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小儿烟酸缺乏病疾病

疾病别名:
小儿倍拉格病,小儿糙皮病,小儿癞皮病,小儿尼克酸缺乏病,小儿黍癞
就诊科室:
[营养科] [儿科综合] [儿科] [其他]
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疾病介绍

烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。

病因

小儿烟酸缺乏病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:


1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用。玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。


2.吸收障碍 如慢性营养不良、长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。


3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。


4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。


5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。


(二)发病机制


尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。


主要病变表现在皮肤、消化道和神经系统。真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润、表皮层过度角化,随后发生萎缩。皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血,久病则舌刺萎缩。常伴继发感染,形成溃疡。结肠肠壁增厚、发炎,有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩,肠腺减少。肝内可见脂肪浸润。神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

症状

小儿烟酸缺乏病有哪些表现及如何诊断?


早期症状不明显,可出现厌食、困倦及眩晕,四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征;腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia),若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作,有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。


1.皮肤症状 可以缓慢的或突然发生,皮疹多在受到强烈日光照射或磨擦等刺激后发生。首先在暴露处出现对称性红斑,这种红斑与日晒斑很相似,轻症病例,很易漏诊。红斑逐渐转红棕色,2周后皮肤变粗和脱屑及色素沉着而变深。在手腕皮肤处与周围健康皮肤有鲜明的界限,很像一副手套、癞皮病手套(图1,2),同样的变化可发生于足及下肢,多为对称性,或围绕颈项。婴儿多在臀部与尿布接触处发生。阴囊、阴唇及肛周处亦可发生红斑。有些病例形成水疱,似烫伤状,破裂后易继发感染。有些病例可表现皮肤感染,继以脱屑。病情好转时水肿及红色渐退。痊愈后可有大块脱皮,渐见新生的粉红色皮肤。慢性病例或反复发作者则皮肤变厚,过度角化,并有裂隙,有的产生胼胝,常见于膝盖、肘、足跟部位。










2.消化道症状 常见食欲不振,口腔炎、舌炎、恶心、呕吐、腹泻等症状。早期舌尖及两侧边缘发生肿胀,舌乳头肿大,以后全舌发红似鲜牛肉色,最后萎缩,舌上皮如脱落则呈地图舌。口腔黏膜发生溃疡、齿龈肿胀,腹泻为最多见症状,大便呈水样或糊状,量多、有恶臭,有时甚至带血。多数病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影响。


3.神经系统症状 先见烦躁、睡眠不安,逐步发展到精神忧郁,注意力不集中,情绪变化无常,定向消失,失眠,谵妄,甚至精神完全错乱或痴呆,偶或有四肢强直和昏睡状态。感觉系统亦有改变,如畏光及对颜色、噪音难忍受,有味觉的异常,手足可有烧灼感,麻木及麻痹等周围神经炎症状,腱反射早期亢进,晚期消失。神经症状不一定与皮肤症状同时存在。


大多数患者有大细胞性或正常细胞低色素性贫血(因胃酸减少),用铁剂或烟酸治疗有效。本病又常伴同其他B族维生素缺乏病或合并其他营养缺乏性疾病的征象。


1.病史 长期进食缺少烟酸的饮食。膳食摄入的种类、食物品种以玉米为主食。


2.临床表现 典型的临床症状及体征舌炎及口腔炎的表现发生较早,可疑者应提高警惕,及至典型的皮肤症状、精神症状及不规则腹泻出现,诊断基本可明确。


3.实验室检查特点 提示有烟酸缺乏。


4.治疗反应 及时投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善饮食后,症状缓解。

检查


小儿烟酸缺乏病应该做哪些检查?


1.胃酸分析 往往显示胃酸缺乏。


2.尿烟酸代谢产物下降 尿中烟酸正常代谢产物N-甲基烟酰胺与二吡啶酮明显降低,后者更为敏感,于临床症状出现前已有下降。


3.体内烟酸储备缺乏 红细胞内辅酶I(NAD)含量减低,反映烟酸体内储备已缺乏。红细胞NAD和NADP(辅酶Ⅱ)比值

鉴别

小儿烟酸缺乏病容易与哪些疾病混淆?


1.皮疹 不典型的皮疹可误认为多形红斑、肢痛症、晒斑、中毒性皮炎、红斑性狼疮、脓疮病、湿疹、接触性皮炎、日光性皮炎以及过敏性紫癜等。


2.胃肠症状 须与肠炎鉴别,除外其他原因的慢性腹泻,特别是肠结核、局限性肠炎与“原发性”吸收不良综合征。


并发症

小儿烟酸缺乏病可以并发哪些疾病?


1.中枢神经系统 本病多影响中枢神经系统,发生神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄,甚至导致死亡。


2.周围神经炎 可有周围神经炎表现。


3.贫血 可发生大细胞性或正细胞低色素性贫血。


4.泌尿和生殖系统 女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感,有性欲减退。


预防


小儿烟酸缺乏病应该如何预防?


平衡膳食含有肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量。婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。


烟酸可耐受最高摄入量:1岁为10mgNE/d,4岁为15 mgNE/d,7岁为20mgNE/d,14~18岁为30~35mgNE/d。


烟酸在食物中的含量以每100g计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分。此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。


治疗

小儿烟酸缺乏病治疗前的注意事项


(一)治疗


1.补充烟酸 口服烟酸50~300mg/d,分2~3次。服后半小时左右可出现皮肤发热,发红和烧灼感等血管扩张的表现,稍减量或多次分服,可减少此种反应。或改用烟酰胺75~100mg/d,分3次口服,必要时可肌注或静脉点滴,1~5mg/(kg·d),见效更快。烟酸在肝内经过甲基化,如用大量、过久,则阻碍胆碱的乙酰化,可引起肝内脂肪浸润,故消化系统症状消除后,应减少药量。每天口服15~20mg即可。


遗传性烟酸缺乏症,患儿可长期服大量烟酸,如遇发烧时,更应多服,年龄渐长,药量可渐减,或时停时服。


2.对症治疗 局部皮肤病损部位严重者,可用软敷料包裹,并避光;口腔炎者应注意口腔卫生;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他营养缺乏病者,可添加B族维生素或低色素贫血给予铁剂;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。


(二)预后


一般经治疗后预后良好。但重者可出现痴呆、幻觉、谵妄、昏迷等。有严重精神神经症者预后差。


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