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小儿下腔静脉阻塞综合征疾病

疾病别名:
小儿下腔静脉综合征,小儿下腔静脉阻塞综合症
就诊科室:
[内科] [儿科] [心血管内科] [儿科综合]
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疾病介绍

下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。

随着发生阻塞部位的不同,其临床表现亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉,称为肝静脉阻塞综合征,或Chiari-Budd综合征。

病因

小儿下腔静脉阻塞综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。

1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。

2.发育异常 下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲发病率较高,约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着认识的提高和腔静脉造影的广泛开展,病例日趋增多。

3.肿瘤 原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。从Perl在1871年首例报道至1985年,文献记载共93例。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。近年来发病率在增加。

4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。

此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

(2)肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

(3)血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维化、脱水、红细胞增多症,血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

2.病理改变

(1)正常途径:下腔静脉由左、右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,于相当于第9胸椎稍上方进入右心房。下腔静脉分为3段:

①下段:肾静脉汇入处以下部分。

②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分。

③上段:肝静脉汇入处以上部分。下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。

(2)侧支循环:下腔静脉有丰富的侧支循环,可分4组:

①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支。

②下腔静脉与门静脉之间的交通支。

③上腔静脉与门静脉之间的交通支。

④下腔静脉主干三段之间的交通支。

当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张。

(3)下腔静脉阻塞时:其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:

①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。

②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。

③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

④其他次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。

(4)高位下腔静脉阻塞:使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态。回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。

症状

小儿下腔静脉阻塞综合征有哪些表现及如何诊断?

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异。临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。

1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。引起肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞。表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍,常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。

2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。可使肾静脉—并阻塞,而引起肾病综合征的表现。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高等。久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。

3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:

(1)下肢静脉郁滞:两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉,股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。亦可有步行障碍,下腹痛等。

(2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。

凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人,都应想到下腔静脉综合征的可能。

询问病史时,常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状,如发病年龄轻且病程长,应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿。

体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。观察方法:病人仰卧,在前腹壁上取两条曲张静脉,一条在脐上,一条在脐下。用两手食指压于静脉上,循静脉行径自上而下压陷,以使静脉血液排空,然后分别放松食指,观察静脉充盈时的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。

关于病变部位的判断,有利于治疗方案的选择,凡是阻塞位于下段,可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张。位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞,则以Budd Chiari综合征为主的症状。

检查

小儿下腔静脉阻塞综合征应该做哪些检查?

1.血液检查 可有转氨酶增高,血钠增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。

2.尿液检查 可有蛋白尿、血尿。

1.下腔静脉造影 是最可靠的诊断方法,对显示下腔静脉阻塞的部位、范围、腔内抑或腔外阻塞以及侧支循环形成的情况可以做出较明确的诊断。双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法。在腹股沟部作一小切口,从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉,在电视屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处,导管退出10~15mm,再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房再至下腔静脉近端。远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40ml,同时经上臂的导管手推20ml造影剂,并连续拍片。静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度以及侧支循环的状况。

(1)腔内阻塞征象有:

①阻塞端呈杯口或截断现象。

②阻塞部位呈充盈缺损。

(2)腔外阻塞的征象有:

①下腔静脉阻塞部成角。

②狭窄段较广泛与正常段逐渐过渡。

③或下腔静脉呈扭曲的轮廓等。

2.静脉肾盂造影 若发现输尿管受压、移位、则应怀疑特发性腹膜后纤维症,如见有输尿管凹陷现象,则可疑及侧支循环的静脉弯曲。

3.CT检查 由腹部肿瘤所致阻塞,采用CT检查可明确阻塞的平面范围,另外对病变性质也能大致做出诊断。CT结合对比剂的应用,可清楚显示不同平面的血管管腔,精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环通路、静脉扩张度等。

4.B超检查 B超检查在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用,中山医院19例肝段下腔静脉阻塞的病人,B超检查结果与下腔静脉造影基本相同。1例下腔静脉合并上腔静脉阻塞,X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞。因上腔静脉阻塞无法插入导管造影,不能确定病变范围。但B超检查,发现在距心脏入口约20mm处下腔静脉内有4mm厚的隔膜。B超检查准确方便,甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作下腔静脉造影的主要检查方法。可见肝脏肿大、腹水等。

5.核素静脉造影 用2~5毫居里99mTc注入下肢浅静脉,可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况。此法安全而简单,许多专家都报道了各自的成功经验。

鉴别

小儿下腔静脉阻塞综合征容易与哪些疾病混淆?

在鉴别诊断中,应与晚期血吸虫病肝硬化、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别。一般通过详细询问病史和体格检查,根据各自的临床特点不难做出诊断。鉴别诊断发生困难时,采用B超或下腔静脉造影,即可做出确诊。

关于病变范围的判断:凡是阻塞位于下段的,仅有下肢、生殖器和肛门部位的表现;位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段者,将出现以肝静脉阻塞为主的症状。

上段下腔静脉阻塞应注意与肝硬化所致者相鉴别;中段下腔静脉阻塞应与肾病综合征相鉴别。

并发症

小儿下腔静脉阻塞综合征可以并发哪些疾病?

上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症,造成水钠潴留等。中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等。

预防

小儿下腔静脉阻塞综合征应该如何预防?

对于脱水、红细胞增多症、血液凝固性增强的患者,均应积极治疗,预防本症的发生。

治疗

小儿下腔静脉阻塞综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

本病征目前尚无特殊有效治疗方法。

1.急性期治疗 如果下腔静脉的阻塞是由于下肢或盆腔深静脉血栓形成繁衍所造成,在急性期时可采用抬高下肢,应用抗凝、祛聚药物,如肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、双嘧达莫(潘生丁)等,借以防止血栓进一步扩展。为消除水肿,宜低盐饮食,并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状,应考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防栓塞再发。

2.慢性期治疗 对慢性期病人,如侧支循环能起到有效的分流作用,仅须作对症处理,尽可能保护下肢,如多抬高上肢、避免体力劳动、外穿弹力袜等。对慢性阻塞尤其是静脉流入部以下的阻塞则非手术的适应证。因为阻塞部位有发生再通的可能,下肢发生循环障碍,尤其发生溃疡,可用不全交通支结扎术、皮肤移植等治疗。

(二)预后

发生合并症者影响预后。

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