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小儿外源性变应性肺泡炎疾病

疾病别名:
小儿超敏感性肺炎,小儿过敏性肺炎,小儿过敏性肺脏炎,小儿外源性过敏性肺泡炎
就诊科室:
[小儿内科] [儿科]
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疾病介绍

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性间质炎症为其病理特征。系由于吸入各种有机物尘埃,含有真菌孢子,细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒(直径

病因

小儿外源性变应性肺泡炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因本症是一种免疫性疾病,引起超敏感性肺脏炎的有机物尘埃较常见者有以下几类


1.嗜热性放线菌 来源于发霉的干草、甘蔗、室内增湿器、空调器等。


2.真菌 如曲霉菌、链格孢属等,来源于大麦、木纸浆等。


3.动物 如鸟、啮齿动物等,来源于鸽子,长尾小鹦鹉、斑鸠、鼠等。


(二)发病机制许多因素决定有机物尘埃吸入的性质,首先是宿主的反应性。变应性个体对有机物尘埃起典型的Ⅰ型变态反应,而非特应性个体则由有机物尘埃引起Ⅲ型变态反应,沉淀抗体是其特异性改变。第2个影响反应的因素是抗原的性质和来源,可能最主要的是尘埃微粒的大小,进入肺泡的最大的微粒为4~6μm,如多数是10μm以上的微粒,它们挂在上呼吸道,就没有足够的小微粒达到和损伤肺泡。第3个因素是暴露于有机物尘埃的情况,严重但间断暴露者与不太严重的长期暴露者的临床表现不同。一般认为是Ⅲ型变态反应(由于免疫复合物的沉着),但肺活检未发现Ⅲ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型变态反应(迟缓反应)观点,因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润,继而是单核细胞浸润和散在的非干酪性巨细胞肉芽肿,后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎,与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机制均参与此症的发病。本病多见于吸入抗原3~6h后开始出现症状。6~8h达高峰,24h左右消失,如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”,对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。有人报告患者组织相容性抗原(HLA)系统和过敏性肺炎的发生有一定关联。如“饲鸽者肺”多发生于白细胞带有HLA-A1.8者,提示有一个与组织相容抗原系统有关联的免疫反应基因存在。

症状

小儿外源性变应性肺泡炎有哪些表现及如何诊断?


(一)发病原因本症是一种免疫性疾病,引起超敏感性肺脏炎的有机物尘埃较常见者有以下几类


1.嗜热性放线菌 来源于发霉的干草、甘蔗、室内增湿器、空调器等。


2.真菌 如曲霉菌、链格孢属等,来源于大麦、木纸浆等。


3.动物 如鸟、啮齿动物等,来源于鸽子,长尾小鹦鹉、斑鸠、鼠等。


(二)发病机制许多因素决定有机物尘埃吸入的性质,首先是宿主的反应性。变应性个体对有机物尘埃起典型的Ⅰ型变态反应,出现特异性IgE皮肤敏感抗体,而非特应性个体则由有机物尘埃引起Ⅲ型变态反应,沉淀抗体是其特异性改变。第2个影响反应的因素是抗原的性质和来源,可能最主要的是尘埃微粒的大小,进入肺泡的最大的微粒为4~6μm,如多数是10μm以上的微粒,它们挂在上呼吸道,就没有足够的小微粒达到和损伤肺泡。第3个因素是暴露于有机物尘埃的情况,严重但间断暴露者与不太严重的长期暴露者的临床表现不同。一般认为是Ⅲ型变态反应(由于免疫复合物的沉着),但肺活检未发现Ⅲ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型变态反应(迟缓反应)观点,因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润,继而是单核细胞浸润和散在的非干酪性巨细胞肉芽肿,后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎,与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机制均参与此症的发病。本病多见于吸入抗原3~6h后开始出现症状。6~8h达高峰,24h左右消失,如接触含真菌之稻草引起的“农民肺”,对鸟粪中动物蛋白过敏的“饲鸽者肺”等。有人报告患者组织相容性抗原(HLA)系统和过敏性肺炎的发生有一定关联。如“饲鸽者肺”多发生于白细胞带有HLA-A1.8者,提示有一个与组织相容抗原系统有关联的免疫反应基因存在。

检查


小儿外源性变应性肺泡炎应该做哪些检查?


1.常规化验 常规化验很少有诊断意义。急性发作时,末梢血象呈白细胞升高(15~25)×109/L,伴中性粒细胞增高,但多无嗜酸性粒细胞升高。


2.免疫学检查 可用于单纯的Ouchterlony双相凝胶扩散技术检测,血清中发现有致敏原之特异沉淀素IgG,有助于诊断。但大量暴露于致敏原无症状者,也能有对特异抗原的沉淀抗体。 丙种球蛋白可升高到20~30g/L,伴IgG、IgM及IgA升高,IgE水平正常。血清补体正常,类风湿因子可为阳性。


1.胸部X线 所见依据病型而不同,急性型常有弥散性小肉芽浸润的肺泡或间质性肺炎,亦可见小结状沉淀物。在慢性病例,浸润互相融合。X线改变—般在3~6个月后吸收,但重症者可持续存在。


2.肺功能检查 肺功能检查显示限制性通气障碍、功能失常,包括肺活量低、肺顺应性降低、弥散能力减低,无明显气道阻塞及血管阻力增加。局部通气血流比例失调和动脉血氧饱和度下降,后者在运动时更为明显。


鉴别

小儿外源性变应性肺泡炎容易与哪些疾病混淆?


根据其非特应性IgE水平正常、无嗜酸性粒细胞增多和支气管痉挛等,可以除外Ⅰ型变态反应。过敏性肺炎第一次发作易与病毒性肺炎相混淆,注意鉴别。


并发症

小儿外源性变应性肺泡炎可以并发哪些疾病?


呼吸、循环功能衰竭;肺的纤维化和通气功能不全;全身性血管炎或血清病。


预防


小儿外源性变应性肺泡炎应该如何预防?


最好的预防是脱离引起过敏的环境,主要措施是脱离接触致敏原,让严重暴露者戴口罩。用高压和高温处理有机物,防止其生长。


治疗


脱离过敏原、同时应用糖皮质激素治疗(泼尼松30-60mg/d,用药1-2周),是终止急性发作的最好方法。对于慢性已形成纤维化的病例,糖皮质激素疗效较差。

对严重发作的病例可以给予肾上腺皮质激素治疗,具体的剂量和治疗时间目前尚无结论,但大多数学者给予泼尼松(强的松)口服,开始剂量为每日40~60mg,2周后逐渐减量,总疗程为4~6个月。泼尼松(强的松)能降低急性期持续时间和死亡率,但不能预防慢性EAA的发生。对慢性EAA病人也可给予小剂量激素治疗,但临床效果差异很大。

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