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小儿维生素D缺乏性手足搐搦症疾病

疾病别名:
小儿低钙性惊厥,小儿佝偻病性低钙惊厥,小儿佝偻病性手足搐搦症,婴儿性手足搐搦症
就诊科室:
[营养科] [儿科综合] [儿科]
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疾病介绍

维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全,致血钙降低到1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)以下,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。

病因

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症是由什么原因引起的?


(一)发病原因


发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。


1.血清钙降低 血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。


2.促进血钙降低的因素


(1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。


(2)年龄:发病年龄多在6个月以下。婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。


(3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。


(4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。


(5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。


(6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。


(二)发病机制


血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。


正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 ),其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据






的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少。反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表(图1)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。





症状

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症有哪些表现及如何诊断?


1.显性症状


(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热,也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每天发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁。幼小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状。痉挛多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。血钙低的程度与临床表现并不一致。


(2)手足搐搦:手足搐搦(图2,3)为此病特殊的症状,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童。










(3)喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼,可由于窒息而致猝死。为严重的手足搐搦症患儿进行肌内注射时,偶可诱发喉痉挛。


(4)其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。其他先发或并发的疾病可致发热。


2.隐性症状 常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。


(1)击面神经试验(佛斯特征,Chvosteks sign):用指尖或小锤骤击耳前第7脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,但正常新生儿在最初数天甚至1个月内,就是不缺钙也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系统疾病。


(2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。


(3)人工手痉挛征(陶瑟征,Trousseaus sign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5min内即见手搐搦。


1.病史 注意好发年龄、季节、早产和喂养史等因素。


2.临床发病特点


(1)无热性惊厥:婴儿时期以惊厥为最常见,有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本病。


(2)手足搐搦:较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,为特异性表现。


(3)体征:有轻度佝偻病体征,如颅骨软化、囟门大和枕部脱发等。


3.实验室检查


(1)尿钙:尿钙定性检查大多阴性。


(2)血生化:血清钙降低至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,血清碱性磷酸酶增高。血磷或正常、或高于2.26mmol/L(7mg/dl)。

检查


小儿维生素D缺乏性手足搐搦症应该做哪些检查?


1.尿钙定性检查 尿钙定性检查大多阴性。


2.血生化检查 血清总钙量

鉴别

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症容易与哪些疾病混淆?


1.惊厥的鉴别诊断 可参阅惊厥章节。在新生儿时期,鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿,须特别注意各种急性病(如肺炎、上呼吸道感染等)起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎(如结核性脑膜炎,偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热)、婴儿痉挛症、低糖血症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。


2.喉部梗阻的鉴别诊断 手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状,同时佛斯特征阳性等以助诊断。


3.手足搐搦症的鉴别诊断


(1)甲状旁腺功能不全:甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症,如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺,可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落;新生儿刚离母体,可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象;新生儿如用牛奶喂养,由于牛奶中磷的含量较高,以致钙不易吸收,血钙降低而发生手足搐搦;此外,先天性甲状旁腺发育不全、遗传性甲状旁腺激素基因的分子异常等,均有手足搐搦症表现。以上各种病症都有共同的血生化特征,即血磷增高,血钙减低,碱性磷酸酶正常。应以双氢速固醇(dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗。


(2)碱中毒性手足搐搦症:由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒;由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长,发生呼吸性碱中毒;或由于输液不当,静脉点滴大量碳酸氢钠等,都可使钙离子下降而发病。


(3)低镁性手足搐搦症:偶见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺功能亢进症。亦见于用枸橼酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症,此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症(血清镁正常值为0.74~1.25mmol/L)。也可由于腹泻迁延过久,或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至正常以下,出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等,经补钙无效,但注射或口服镁剂后即可控制症状。


(4)肾病性手足搐搦症:由于肾功能不全,肾小管排磷的功能减低,血磷增高,以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒,故很少发生手足搐搦症。但如血清钙极度减低,或因输入碱性溶液使血清pH值上升时,即可出现惊厥或手足搐搦的症状。


(5)低钠血症和高钠血症:治疗脱水时如补液不当,可出现低钠血症,发生嗜睡、呕吐、惊厥等神经症状。在脱水及酸中毒纠正过程中,当血钠上升、血钾下降时,出现高钠血症,可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时,如输入大量碳酸氢钠液,也可发生高钠血症而出现惊厥。


(6)6缺乏症 target=_blank>维生素B6缺乏症和依赖症:幼婴儿时期如缺乏维生素B6或发生维生素B6依赖症,亦可出现抽搐。


并发症

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症可以并发哪些疾病?


1.窒息 喉痉挛重者可至窒息死亡,或呕吐物及黏液等吸入气管造成呼吸道阻塞。


2.脑损伤 重症惊厥可至脑损伤。


预防

  与预防佝偻病同,详见维生素D缺乏性佝偻病节,婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25-(OH)D3的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D或1,25-(OH)2D3。


治疗


首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止;其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现;然后给予维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。

1.急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注苯巴比妥(苯巴比妥钠),约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时吸氧并进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管,及人工通气呼吸。

2.钙疗法 应迅速补充钙质,不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释1~2倍)由静脉徐徐注入(全剂需要10min或更久),同时进行心脏监测。每次5~l0ml;1~3次/d,必要时连续2~3天,若痉挛停止即改成口服钙剂。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效;更重要的是可因暂时性血钙增高而致心脏传导阻滞,甚至发生心搏骤停。必要时可持续静脉滴注,每天每公斤体重不超过20~50mg元素钙。钙剂勿皮下注射或肌内注射以防坏死等反应。

在注射葡萄糖酸钙后可口服氯化钙,稀释成l%~2%的溶液后口服,每次1g, 4~6次/d,1~2天后减量至1~3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定,继续1周,以后改服葡萄糖酸钙等,按钙元素计至少200mg/d。

氯化钙含钙27%,入人体后可提高血钙和促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病(如上呼吸道传染病),或同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3天的氯化钙药量,服完后酌情再开新方,如此可以避免因长期给药而并发酸中毒。

乳酸钙含钙元素13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,碳酸钙含钙40%,服钙剂时应计钙元素量。   

3.维生素D治疗 惊厥停止后,口服维生素D 50~100µg/d(2000~4000U)及增加日照。4周后如情况良好,改为口服维生素D 400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无并发症者,可不再服钙剂。如前述治疗不见功效,可以口服或肌注维生素D 1万~2万U/次,要避免因剂量太大而致维生素D中毒。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。

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