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小儿维生素C缺乏病疾病

疾病别名:
小儿Barlow综合征,小儿Cheadle-Moeller-Barlow综合征,小儿骨膜下血肿综合征,小儿坏血病
就诊科室:
[营养科] [儿科综合] [儿科] [其他]
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疾病介绍

维生素C缺乏病又叫坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid,抗坏血酸),以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。临床以化骨障碍及出血倾向,过度角化性毛囊丘疹,周围绕以毛细血管出血,颇具特征性的表现,现一般少见,但在缺少鲜菜、水果的北方牧区,或城、乡对人工喂养儿忽视的地方,或被剁、切、挤压、撕损后释放抗坏血酸氧化酶、加热煮沸时间过长、做好的菜肴放置过久等。

病因

小儿维生素C缺乏病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


1.摄入不足 如孕妇营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少。但如孕妇饮食缺乏维生素C,新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约227.2~397.6µmol/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例。如乳母饮食缺维生素C,其乳儿可患坏血病。新鲜兽乳所含维生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,经储存、消毒灭菌及稀释等手段后,所存无几。因此,用牛乳、羊乳或未强化乳粉、奶糕、面糊等喂养的婴儿,如不按时补充维生素C、水果或蔬菜,极易发生坏血病。年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜、水果所致。


2.需要增加 新陈代谢率增高时,维生素C的需要量增加。生长活跃时,体内组织的维生素C含量锐减。早产儿生长发育较快,维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充。热性病、急慢性感染性疾病,如腹泻、痢疾、肺炎、结核等病时,维生素C需要量都增加。如患病时间较长,且未增加维生素C摄入,易并发轻重不等的维生素C缺乏病。


3.其他因素 如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度。如突然停用大量维生素C,可发生维生素C缺乏病。


孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每天摄入常规量的维生素C,仍可能患维生素C缺乏病。


(二)发病机制


维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的,人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高。维生素C有很强的还原性,具有重要的抗氧化功能,可还原超氧化物及其他活性氧化物,保护DNA、蛋白质及膜结构,并可参与清除自由基。


1.维生素C缺乏症的发病机制


(1)维生素C可激活羟化酶:维生素C是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶(prolyl hydroxylase)和赖氨酸羟化酶(lysyl hydroxylase)的重要辅助因子,并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性。由于其氧化还原能力的可逆性,在微粒体电子转运中很活跃,对防止胶原解聚和维持基质的完整性,起到重要作用。维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍,细胞间结合质减少,牙质及骨样组织形成停滞,毛细血管壁脆性增加,创伤愈合延迟等。


(2)维生素C有很强的还原性:在体内能使三价铁还原为二价铁,利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内。能使叶酸转变为四氢叶酸,而促进红细胞的成熟;还能促进某些肾上腺及垂体激素、免疫球蛋白及神经递质的合成,并与白细胞吞噬功能相关,可提高人体免疫功能。维生素C缺乏可导致叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。


(3)维生素C的抗氧化功能:维生素C可清除自由基,阻止体内的氧化损伤过程。20世纪90年代以来,做了大量的研究工作,维生素C可促进肝内胆固醇转变为能溶于水的胆酸盐而增加排出,降低血胆固醇含量,减少心血管疾病、高血压等慢性病,降低白内障、癌症的危险。


(4)维生素C参与芳香族氨基酸代谢:故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用高蛋白乳液喂养,尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。这几种情况皆可用维生素C矫正。


2.维生素C缺乏的病理变化 主要是由于胶原的缺乏引起的出血和骨骼的变化。可出现下列病变:


(1)结缔组织形成障碍:毛细血管内皮细胞间缺乏结合质,以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加。


(2)骨病变:多在肋骨软骨连接部位及长骨端,尤其在腕、膝和踝关节附近,由于基质缺乏,骨样组织的形成与软骨内骨化发生障碍,但软骨基质内钙质沉着继续进行。特征是干骺端临时钙化带钙质堆积,形成临时钙化带致密增厚。成骨作用被抑制,不能形成骨组织,已形成的骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离。原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩。骨外膜变松,骨膜下出血。


(3)牙齿病变:齿质细胞层退化,牙龈乳头增生及肉芽组织生长,牙龈充血与水肿,后逐渐坏死,因胶原缺乏而牙齿松动。此病变常见于已出牙的小儿。病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大,骨髓抑制及肾上腺萎缩。

症状

小儿维生素C缺乏病有哪些表现及如何诊断?


任何年龄皆可发病,多见于6~24个月小儿。


1.全身症状 起病缓慢,自饮食缺乏维生素C至发展成维生素C缺乏病历时约4~7个月。常先有一些非特异性症状如:倦怠、软弱、激动、食欲减退、体重减轻及面色苍白等,也可出现呕吐、腹泻等消化紊乱症状,常未引起父母注意。此阶段可称为隐性病例。


一般都有低热,似与出血有关。有并发症时,体温明显升高,脉搏增快,可能因腿痛致交感神经兴奋所致。呼吸亦较浅,可能与肋骨疼痛有关。


2.骨病变 下肢尤以小腿部肿痛最为常见。肿胀多沿胫骨骨干部位,压痛显著。局部温度略增,但不发红。病的较晚阶段,患部经常保持一定位置:两腿外展、小腿内弯如蛙状,不愿移动,呈假性瘫痪。由于剧痛,深恐其腿被触动,见人走进,便发生恐惧而哭泣。下肢肿的原因是骨膜下出血,手指压时不出现凹陷。


肋骨与肋软骨交接处,尖锐地凸出,形成坏血病串珠。在凸起部分的内侧可摸得凹陷,这是由于肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位。而佝偻病的串珠则因骨骺软骨带增宽,凸出处两侧对称,没有这种凹陷。


3.出血症状 全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血,可在皮肤、黏膜、骨膜下、关节腔及肌肉内出血。常见长骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和胫骨近端;这种出血可能不易为X线检查所发现,直至痊愈期才开始伴有表面钙化。病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大,骨髓抑制及肾上腺萎缩。皮肤瘀点和瘀斑多见于骨骼病变的附近,膝部与踝部最多见。其他部分的皮肤亦可出现瘀点。牙龈黏膜下经常出血,绝大多数见于已经出牙或正在出牙的时候。在上切牙部位最为显著,也可见于正在萌出磨牙或切牙等处。牙龈呈紫红色,肿胀光滑而松脆,稍加按压便可溢血,如肿胀面积扩大,可遮盖牙齿,表面可有淤血堆积。如续发奋森菌感染,可引起局部坏死、腐臭与牙齿脱落。眼睑或结膜也可出血,使眼部形成青紫色。眼窝部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃肠道、生殖泌尿道和脑膜出血,约1/3病人的尿中出现红细胞,但肉眼很少见到血尿。


此外,年长儿患维生素C缺乏病时,有时表现皮肤毛囊角化,其外观与维生素A缺乏所致者难于区别。婴幼儿患者常伴有巨幼红细胞性贫血,由于叶酸代谢障碍所致,可能同时也缺乏叶酸;因影响铁的吸收与利用,亦可合并缺铁性贫血。


此病危及生命但易治,应详问喂养史。典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。


1.喂养史和临床特点 人工喂养儿未添加含维生素C的辅食,或母乳饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄(3~18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及黏膜下出血等症状诊断。


2.X线检查 可以得到维生素C缺乏病早期诊断的根据和本病特征表现,如“坏血病带”等。


3.维生素C治疗后反应 维生素C治疗后迅速好转可作出诊断。

检查


小儿维生素C缺乏病应该做哪些检查?


体内维生素C营养水平评定:


1.血浆维生素C含量 正常值0.5%~1.4mg%,患儿低于此值。


2.24h维生素C定量 正常值20~40mg,患儿低于20mg。


3.维生素C负荷试验 口服500mg维生素C后,4h尿液中排出量>3mg为正常,1~3mg为不足,

鉴别

小儿维生素C缺乏病容易与哪些疾病混淆?


根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗后迅速好转可作出诊断。但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别;坏血病肋串珠与佝偻病区别;肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎鉴别;出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。


并发症

小儿维生素C缺乏病可以并发哪些疾病?


1.并发佝偻病、营养不良 本病可与佝偻病、营养不良同时存在。并发佝偻病时,在X线片上就会出现这两种病的不同表现,以致混淆不清。


2.颅内出血 可发生颅内出血。


3.并发感染 患儿抵抗力降低,常易并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。


4.骨折 由于基质缺乏,骨样组织的形成与软骨内骨化障碍,成骨作用被抑制,不能形成骨组织,骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离。


预防

  1.孕妇及乳母 防止孕母及乳妇维生素C缺乏,应多食富含维生素C食物如新鲜水果,蔬菜。

  2.科学喂养 提倡母乳喂养,母乳喂养生后4个月需添加含维生素C丰富的食物,人工喂养生后1个月需添加含维生素C丰富的辅食,一般维生素C每天需要量小儿30~50mg,早产儿l00mg,患感染性等疾病时应加量。


治疗



小儿维生素C缺乏病西医治疗方法   

药物治疗:   

1.口服维生素C 对轻症患儿给予维生素C,3次/d,每次100~150mg口服。   

2.静脉或肌内注射维生素C 对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者,应改为静脉或肌内注射,1次注完一天量。   

3.选择维生素C丰富食物 多食新鲜水果、蔬菜,供给鲜桔挤出之汁等维生素C含量丰富的食物。   

4.补充其他维生素 此外,根据需要适当补充其他维生素,特别要注意补充同时缺乏的维生素D。合并巨幼红细胞性贫血者,维生素C治疗量应加大,另给适量叶酸,或再加适量维生素B12。

5.其他 骨骼病变明显的患儿,应安静少动,以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。有并发症者应针对病因和症状予以适当的处理。


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