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小儿韦格纳肉芽肿疾病

疾病别名:
小儿面中线肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿病,小儿韦格纳氏肉芽肿病
就诊科室:
[耳鼻咽喉头颈科] [儿科] [小儿内科] [儿科综合]
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疾病介绍

韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

病因

小儿韦格纳肉芽肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

(二)发病机制

本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

症状

小儿韦格纳肉芽肿有哪些表现及如何诊断?

本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。

呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎,鼻塞、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。

肾脏受累时可有肾炎症状,出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累,可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时,应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外,还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

诊断标准:将本病的临床表现分为两类:

1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。

2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性,如血沉加快,C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。

3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。

具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病。对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时,就应开始治疗。

检查

小儿韦格纳肉芽肿应该做哪些检查?

患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。

血清ANCA阳性,特别是c-ANcA对诊断本病有特异性,而核周边染色的ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等,不具有对任何疾病的特异性。

X线检查可见鼻骨破坏,肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。

鉴别

小儿韦格纳肉芽肿容易与哪些疾病混淆?

本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别,后者也可有慢性鼻窦炎,但患者有哮喘史,末梢血嗜酸性粒细胞增多,同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外,还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。

并发症

小儿韦格纳肉芽肿可以并发哪些疾病?

可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。

预防

小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防?

本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治。

治疗

小儿韦格纳肉芽肿治疗前的注意事项

(一)治疗

可用肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例,需用甲泼尼龙冲击后,改为泼尼松1mg/(kg·d)口服,4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

(二)预后

本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗,早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,可以阻止病程的进展,5年存活率达95%。

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