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小儿脱屑性肺炎疾病

疾病别名:
小儿特发性间质性肺炎,小儿脱屑性间质性肺炎
就诊科室:
[儿科综合] [儿科]
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疾病介绍

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见,可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者,男女均可发病。

病因

小儿脱屑性肺炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后,曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。


(二)发病机制本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞,在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色,不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡,肺泡壁增厚,毛细血管扩张、充血和水肿,并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。

症状

小儿脱屑性肺炎有哪些表现及如何诊断?


可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿?音。X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散。有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症。远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。 经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:


1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。


2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。 3.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

检查


小儿脱屑性肺炎应该做哪些检查?


一般实验室检查无特殊发现。


1.血常规检查 血白细胞一般不超过15000/mm3,嗜酸性细胞可增多。


2.血生化检查 血清蛋白质多无变化,类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性,免疫球蛋白水平异常。


3.血气分析 有低氧血症。


4.肺活检 脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。


1.影像学特点


(1)胸片:20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影,中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变,后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。


(2)CT:约1/4患者高分辨力CT扫描显示,在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变,后期出现线状、网状、结节状间质影像。


2.肺功能检查 为限制性通气障碍,伴有弥散功能降低和低氧血症。


鉴别

小儿脱屑性肺炎容易与哪些疾病混淆?


1.与其他间质性肺炎鉴别 临床表现与其他性质的间质性肺炎不易区别。确诊主要依靠肺穿刺活检。


2.呼吸道异物 小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状,体检时肺内可闻干?音及水泡音或呼吸音减弱,易与呼吸道异物混淆。其主要鉴别点:


(1)呼吸道有明确的异物吸入史,而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速。


(2)胸部X片:呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变,可有纵隔移位、纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变,呈弥散性,可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影,抗生素治疗无效,难以用感染、过敏或结缔组织病解释。


(3)肺泡液组织活检:小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。


并发症

小儿脱屑性肺炎可以并发哪些疾病?


形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。


预防


小儿脱屑性肺炎应该如何预防?


目前尚无有效的预防方法,及时发现及时治疗更好。


治疗

小儿脱屑性肺炎治疗前的注意事项


(一)治疗对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3~8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),先用8周后逐渐减量,以后用维持量2年,可使临床及X片改变好转,约80%有效。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要时使用加压吸入或高频喷射通气。同时要快速使用地高辛以控制心衰。X线阴影消失迟于临床症状好转,且停激素后可复出现症状。亦有人报告用氯喹治疗有效。国外近来有试用肺移植治疗的报道,但效果尚难肯定。


(二)预后婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈,纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭,成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后,预后好转,早期使用,能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例,3周后明显好转, 10年后随访,未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后,激素治疗效果不佳。


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