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小儿糖尿病疾病

疾病别名:
儿童期糖尿病,儿童糖尿病
就诊科室:
[儿科] [康复医学科] [小儿内科] [儿科综合]
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疾病介绍

糖尿病(diabetes mellitus)是由不同病因与发病机制引起人体内胰岛素缺乏或功能障碍,以致糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱,而以高血糖为共同表现的临床综合征。儿童时期的糖尿病是指在15岁以下发生的糖尿病。根据不同的病因,可将儿童时期的糖尿病(diabetes mellitus of childhood)分为:胰岛素依赖型糖尿病(insulin dependent diabetes mellitus,IDDM)、非胰岛素依赖型糖尿病(non-insulin dependent diabetes mellitus,NIDDM)、营养不良性糖尿病、糖耐量损伤及其他类型的糖尿病。

IDDM又称为1型糖尿病(diabetes mellitus typeⅠ),可分为ⅠA及ⅠB 两个亚型。ⅠA型是指由遗传基因、免疫和环境等因素共同参与起病的IDDM;ⅠB型是指家族性自身免疫性疾病中的IDDM。此处主要讨论占儿童时期糖尿病90%以上的胰岛素依赖型糖尿病ⅠA型。

病因

小儿糖尿病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

根据病因分型如下:

1.自身免疫

(1)环境因素:

①病毒感染:Coxsackie B组病毒、EB病毒、腮腺炎病毒等。

②牛乳蛋白:过早、过多的摄入牛乳制品,其中酪蛋白作为抗原,触发糖尿病发生。牛乳中牛胰岛素可引起破坏人β细胞功能的免疫反应。

(2)自身抗原:有谷氨酸脱羧酶(GAD)、胰岛素、胰岛抗原、胰岛细胞抗原,产生相应的自身抗体如GAD抗体、胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)等。

2.1型糖尿病 胰岛β细胞破坏,导致胰岛素绝对缺乏,分2个亚型。

(1)免疫介导性:有HLA-Ⅱ类易感性基因,自身免疫包括GAD65体,IA-ICA512(蛋白质酪氨酸磷酸酶样抗体),2A-2β/Phogrin抗体、IAA、ICA69及多株ICA抗体。亦可伴随其他自身免疫病。儿童青少年多为此型,亦可发生于任何年龄。

(2)特发性:指某些特殊人种中的特殊糖尿病。如美国黑人和南亚印度人1型糖尿病始终无自身抗体。

3.2型糖尿病 以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足,或以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗,此类病人最多,在分类中的定义最不明确。本病也可能为异质性的疾病。明确病因后则归为特殊类型。

4.其他特殊类型糖尿病 有下面几类:

(1)β细胞功能的遗传缺陷:①肝细胞核因子-1α(HNF-1 )基因即MODY3基。②肝细胞核因子-4α(HNF-4α)基因即MODY1基因。③肝细胞核因子-1(HNF-1)基因即MODY4基因。④肝细胞核因子-1β(HNF-1β)基因即MODY5基因。⑤葡萄糖激酶(GCK)基因即MODY2基因。⑥Beta A2 NEURODL MODY6基因。⑦线粒体DNA突变:常见的为t RNALeu(UUR)基因t RNA 3243A-G突变,以神经性耳聋最多见。⑧其他。

(2)胰岛素作用的遗传缺陷:

①其共同特点:高血糖高胰岛素血症;糖尿病病情轻重不一,有明显的胰岛素抵抗。常伴有黑棘皮病。

②本型又分几种:A型胰岛素抵抗;小精灵样综合征;Rabson-Mendenhall综合征;脂肪萎缩性糖尿病(Seip-Lawrence)综合征及其他。

(3)内分泌疾病引起糖尿病。

(4)药物或化学物诱导产生糖尿病:戊烷脒、Vacoi(杀鼠药)、二氮嗪、γ-干扰素、苯托英钠;环孢素、苄噻嗪、β-肾上腺素能激动剂;还有噻嗪和襻类利尿剂及烟酸、抗结核药和口服避孕药。

(5)感染:先天性风疹,巨细胞病毒感染及其他。

(6)免疫介导的罕见类型:僵人综合征。

(7)胰岛素受体抗体病:又称B型胰岛素抵抗。此种受体抗体阻断胰岛素与受体的结合,有明显的高胰岛素血症及严重的胰岛素抵抗和黑棘皮病。常伴有系统性红斑狼疮等自身免疫病。

(8)伴有糖尿病的综合征:此类疾病日渐增多,已经报道的有40多种。ADA 1997年列出10种:3种染色体病为Tumer综合征、Klinefilter综合征和Down综合征。3种运动神经元病为Fried-Reich共济失调、强直性肌营养不良和Huntington舞蹈症;间歇性卟啉病时由红细胞尿卟啉合成酶1基因突变。此外还有Walfrom综合征、Prader-Willi综合征为染色体15q缺陷和Laurence-Moon-Biedl综合征。

5.妊娠糖尿病 为在妊娠期间新诊断的IGT和糖尿病。

(二)发病机制

1.遗传易感 1型糖尿病的发病与HLA-Ⅱ类抗原DR3、DR4有关,单卵双胎先后发生糖尿病的一致性为35%~50%,如同时有HIA-DR3/DR4者发生糖尿病一致性为70%。近年研究表明,发现HIA-DQA链第52位精氨酸、DQB链第57位非门冬氨酸等位基因为1型糖尿病易感性基因;HLA-DQA链第52位非精氨酸,DQB链第57位门冬氨酸等为糖尿病保护基因发生。因此HLA-Ⅱ类分子DR-DQA1-DQB1的结构是影响1型糖尿病的易感性和保护性的主要因素。

此处重点介绍1型糖尿病。

1型糖尿病为一种在遗传基础上由环境因素激发自身免疫性疾病。病因学的研究经过近些年虽然有许多进展,特别在遗传基因和免疫功能方面已有很多的发现,但是仍存在一些问题还未能阐明β细胞破坏的机制。儿童时期的糖尿病绝大多数是由于自身免疫引起的1型糖尿病。其他类型的糖尿病(如MODY)在我国起病于15岁以下儿童者报告少见。由于我国儿童发生肥胖症的明显增多,于15岁以前发生2型糖尿病和IGT的病人近年来时能见到,其中亦有糖尿病家族病史的,是否为MODY尚待研究。其他的有糖尿病的综合征如Wolfram综合征国内亦有报道。

2.病理生理 胰岛素分泌不足或完全缺乏造成葡萄糖利用减少,同时一些反调节激素如胰高糖素、肾上腺素、皮质醇、生长激素分泌增加,促使肝糖原分解和糖原异生增加、脂肪分解和蛋白质分解加速,最终导致血糖升高、血渗透压增高。当血糖浓度超过肾阈值10mmol/L(180mg/dl)时,导致渗透性利尿,临床出现多尿、多饮症状,糖尿产生,严重者可出现电解质失衡和脱水。另外,脂肪分解加速,游离脂肪酸过多,最终酮体产生,形成酮症酸中毒(ketoacidosis)。

症状

小儿糖尿病有哪些表现及如何诊断?

胰岛细胞破坏90%左右可出现糖尿病临床症状。各年龄均可发病,小至出生后3个月,但以5~7岁和10~13岁二组年龄多见,患病率男女无性别差异。

儿童糖尿病起病多数较急骤,几天内可突然表现明显多尿、多饮,每天饮水量和尿量可达几升,胃纳增加但体重下降。年幼者常以遗尿、消瘦引起家长注意。有相当多的病人(约40%),常以急性酮症酸中毒为首发表现,尤其多见于年幼者。表现为胃纳减退、恶心、呕吐、腹痛、关节肌肉疼痛、呼吸深快、呼气中带有酮味,神志萎靡、嗜睡、严重者可出现昏迷。

根据患儿出现明显多饮,多尿、多食和消瘦,空腹血糖≥7.0mmol/L,口服糖耐量试验2h血糖值>11.1mmol/L,可诊断1型糖尿病。

1999年WHO对糖尿病的诊断标准见表1。

检查

小儿糖尿病应该做哪些检查?

1.血糖测定 血糖测定以静脉血浆(或血清)葡萄糖为标准。1997年美国糖尿病学会(ADA)制定的诊断糖尿病的标准:正常空腹血糖<6.1mmol/L(110mg/dl),空腹血糖6.1~6.9mmol/L为空腹血糖受损;如空腹血糖≥7.0mmol/L,或口服糖耐量试验(OGTT)2h血糖值>11.1mmol/L,即可诊断糖尿病。糖耐量试验不作为临床糖尿病诊断的常规手段。

2.血浆C肽测定 C肽测定可反映内源性胰岛β细胞分泌功能,不受外来胰岛素注射影响。有助于糖尿病的分型。儿童1型糖尿病时C肽值明显低下。

3.糖化血红蛋白(HBAlc) 是代表血糖的真糖部分,可反映近2个月血糖平均浓度,是判断一段时间内血糖控制情况的客观指标,与糖尿病微血管及神经并发症有一定的相关性。正常人HBAlc<6%,HBAlc维持在6%~7%,糖尿病并发症不发生或已发生但不进展,HBAlc>8%,糖尿病并发症显著增加。因此,美国糖尿病学会要求糖尿病的HBAlc控制在<7%,>8%应需采取措施。

4.胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)、谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体测定 糖尿病发病早期,有89.5%病儿ICA,GAD抗体阳性,晚期只有54.3%阳性,GAD比ICA敏感。疾病初期上述抗体大多可呈阳性,随着病程进展,胰岛细胞破坏日益加重,滴度可逐渐下降,待β细胞全部破坏,抗体消失。

5.尿糖(glucose in urine)及酮体测定 尿糖测定只能反映某一特定时间内尿糖排泄情况,且因与肾阈高低、尿糖试纸质量有关,故尿糖阳性仍应测定血糖。酮体包括乙酰乙酸、丙酮、β羟丁酸组成。糖尿病者尿酮体阳性。

应做胸片、B超、心电图检查。

鉴别

小儿糖尿病容易与哪些疾病混淆?

需鉴别诊断的有:

1.儿童2型糖尿病 胰岛素抵抗为主伴胰岛素相对分泌不足,或胰岛素分泌不足伴或不伴胰岛素抵抗,属多基因遗传病,占小儿糖尿病总数8%左右,近年来发病率有增高趋势。多见于10岁以上儿童。肥胖、高胰岛素血症(hyperinsulinemia,黑棘皮病)及家族2型糖尿病史是导致儿童发生该型糖尿病的高危因素。约1/3患儿无临床症状,有时因肥胖就诊,给予糖耐量试验后才发现。一般无酮症酸中毒,但在应激情况下也会发生。血C肽水平正常或增高、各种自身抗体ICA、IAA、GAD均阴性。饮食控制、锻炼或口服降糖药治疗有效。

2.青少年型糖尿病(MODY) 为单基因遗传的常染色体显性遗传病,是一种特殊类型的非胰岛素依赖性糖尿病。临床特征是发病年龄小于25岁,有三代以上家族糖尿病史,起病后几年内不需要胰岛素治疗。至今发现MODY有5种类型及其相关基因。治疗同2型糖尿病。

3.新生儿暂时性糖尿病 与胰腺β细胞发育不全和酶系统功能不全有关。本症少见,可见于小于胎龄儿,往往母亲有糖尿病史。对胰岛素治疗较敏感。

4.肾性糖尿 患儿尿糖阳性而血糖正常,主要由于肾脏排泄葡萄糖功能异常所致。本症可见于范可尼综合征、近端肾小管功能障碍、良性家族性肾性糖尿等。

并发症

小儿糖尿病可以并发哪些疾病?

遗尿、消瘦、呕吐、腹痛,神志萎靡、嗜睡、严重者可出现昏迷。出现脱水、酸中毒,糖尿病酮症酸中毒,并发各种感染等。病程较久糖尿病控制长期不良者有生长落后、身矮、肝脏肿大和智能落后等,称为糖尿病侏儒(Mauriac综合征)。晚期可有白内障、视力障碍及视网膜病变,导致失明。还可发生蛋白尿、高血压为糖尿病肾病,最终导致肾功能衰竭。

1.急性并发症

(1)酮症酸中毒:1型糖尿病病人在发生感染、延误诊断、过食或中断胰岛素治疗时,均可发生酮症酸中毒,年龄越小发生率越高。酮症酸中毒的临床表现如前述。新诊断的1型糖尿病病人以酮症酸中毒起病者,而忽略糖尿病症状时,容易被误诊为肺炎、哮喘或急腹症等应予以鉴别。

(2)低血糖:1型糖尿病病人用胰岛素治疗后发生低血糖多是由于胰岛素超过需要量,或未能在注射胰岛素后按时进餐,或运动前未及时加餐均可发生低血糖。低血糖时出现心悸出汗、饥饿、颤抖、头晕或意识障碍,甚至完全昏迷。低血糖抢救不及时可以引起死亡。低血糖昏迷反复发作可引起脑功能损伤,引起癫痫发作和智力减低。

(3)感染:糖尿病病人随时可以发生任何感染,每当感染后糖尿病迅速恶化。应及时诊断和治疗,严重感染时可发生中毒性休克,如果此时只注意抢救休克而忽视糖尿病的诊断和治疗,可造成严重后果应予警惕。

(4)糖尿病非酮症性高渗性昏迷:儿童1型糖尿病发生高渗性昏迷很少。多数病人是在神经系统疾病的基础上患糖尿病时,可发生高渗性昏迷。非糖尿病病人由于治疗时输入葡萄糖液过多后,发生的高血糖高渗性昏迷时不能诊断为糖尿病高渗性昏迷。有时1型糖尿病病人由于严重脱水引起血浆渗透压增高>310mmol/kgH2O,而血和尿中酮体无明显增高亦无昏迷时,可以诊断为糖尿病高渗状态。

2.中期并发症 1型糖尿病代谢控制不好在病后1~2年内即可出现一些并发症,如注射部位的皮下脂肪萎缩或肥厚影响胰岛素的吸收,还可发生关节活动受限、骨质疏松、白内障、反复发生低血糖和酮症酸中毒等。

3.慢性并发症 微血管并发症在1型糖尿病病后十数年甚至数年后的晚期较常见。视网膜病变严重时可以致盲。糖尿病肾病最终可致肾功能衰竭。如果加强糖尿病的控制,可以延缓或避免微血管并发症的发生和发展。

DCCT(diabetes control and complication trial)的研究证明全年每天平均血糖<8.3mmol/L(150mg/dl),HbAIc<7.5%时可以降低白蛋白尿的年发生率的56%和减少视网膜病变发生的70%。

预防

1型糖尿病的预防研究开始于20世纪70年代,测ICA的方法用JDF单位标定于1989年瑞典人报告405例新诊1型糖尿病病人与年龄,性别相匹配的321正常人测血中ICA,病人的阳性率为96%(389/405),对照为2.8%(9/321),随访2年,对照组9人中2人发生糖尿病,其余7人的ICA均<40JDF单位,以后均转为阴性,Joslin-Sacramento从1983年开始对8000名1型糖尿病病人的一级亲属测ICA和(或)IAA,亲属中16/1723(0.9%)阳性,随访2年2人发生糖尿病,后来对于ICA和(或)IAA阳性的人进行标准化的静脉葡萄糖耐量试验(IVGTT),测注射葡萄糖后1min和3min的胰岛素,若胰岛素值小于正常值的5%时,预示将在3年内发生糖尿病,近些年由于GAD的测定又成为预测的指标。

对于发现的高危人群(一级亲属)中,ICA和(或)GAD阳性的人在欧洲和美国已开始大规模的用烟酰胺或胰岛素用于预防性的治疗研究。

德国有一项国际试验,用烟酰胺预防<12岁儿童的1型糖尿病的预防研究称DENIS计划在进行。

由于动物试验发现胰岛素可以延缓糖尿病的发生,美国开展一项称为DPI-I试验研究,对发现有1型糖尿病的高危人后,将其分为2组分别用口服或注射胰岛素进行预防的研究,结果尚需等待。

总之1型糖尿病的预测和预防已经开始研究,由于对1型糖尿病发病机制研究的进展,可能使1型糖尿病的预测和预防的方法将会有更大的进展,期望能取得好的结果。

治疗

治疗原则

小儿糖尿病98%是Ⅰ型糖尿病,而Ⅰ型糖尿病是某些原因致胰岛β细胞破坏,胰岛素分泌绝对不足所造成必须用胰岛素治疗。

那么小儿糖尿病的治疗原则是:

①终生用胰岛素治疗;

②终生计划饮食;

③运动锻炼;

④加强教育培训;

⑤心理治疗;

⑥长期监测血糖。

分类治疗

轻型

血糖低于150毫克%,病儿症状不明显。这种病儿极少见, 可不用胰岛素治疗。只用饮食调节控制就能达到治疗目的。

中型

病儿的症状同成年人,表现为多食、多饮、多尿,并容易饥饿,消瘦(与成人糖尿病的肥胖正好相反),血糖一般在150-250毫克%

重型

是小儿糖尿病最常见的类型,也是最容易被忽略、被遗漏的类型,常常以急性发病的形式出现。发病时病儿只有短暂的嗜睡、恶心、呕吐、腹疼、全身疼,很快出现昏迷,同时还出现脱水及酸中毒,病儿表现为呼吸深长,口唇樱桃红色,口中呼出烂苹果气味,皮肤发蔫。眼窝凹陷,脉弱,血压下降。如不及时抢救,就会有生命危险。

糖尿病首先应查尿糖,但尿糖阳性并不都是糖尿病。最常见的是孩子吃了大量糖类食品、水果或某些药物(如阿司匹林),或输入大量葡萄糖液而引起的暂时性糖尿。辨别的方法是检查空腹血糖,即晨起吃饭前抽血化验,如果血糖超过120毫克%,应认为有糖尿病。有条件的还可进一步做糖耐量试验。正常情况下口服一定量糖,血糖出现先上升后下降的曲线,这是由于被吸收入血的糖很快被处理掉,从而使血糖水平恢复正常。患糖尿病时则不然,被吸收入血的糖不能很快被处理掉,呈现迟迟不下降现象。

重症糖尿病要送医院抢救,患儿清醒后再按中型治疗。对中型病儿主要使用胰岛素治疗。急性期使用普通胰岛素较好,注射后0.5~1小时即可使血糖下降,2~3小时达高峰,6~8小时后效力消退。用量应从小量开始,逐渐增加。为防止胰岛素过量引起的低血糖休克等副作用,每次餐前注射胰岛素时应先烧尿糖。

烧尿糖的方法很简单,完全可以教会病儿自己去作,具体方法如下: 准备物品--玻璃试管1个,试管夹1个,酒精灯1个,滴管1个,班氏试剂1瓶。 具体操作——在试管内加20滴班氏试剂,用酒精灯加热至沸,再加2滴尿于试管内(使试剂与尿液比例为10:1),再煮沸2分钟,待冷却沉淀后观察结果。 结果观察标准--蓝色不变为阴性,胰岛素不增加量或稍减量;绿色为(十)不加量;黄绿色(++),不加或稍加量;土黄色为(+++),稍加量;砖红色(++++),胰岛素需加量。根据尿糖调节胰岛素用量,急性期宜将尿糖控制在(十)左右,不要求完全阴性,否则不易观察胰岛素过量引起的低血糖休克。

对于用胰岛素的患儿应随时观察有无低血糖休克的表现,早期症状是苍白、软弱、头晕、出汗、脉快、乏力。年长儿可自诉上腹不适,或震颤、复视、头疼、呕吐等,严重者出现半昏迷、瘫痪、大小便失禁,体温低,脉快而弱。如不及时治疗可发展为昏迷、抽风,甚至死亡。抢救低血糖休克,可直接由静脉注入25%~50%的高浓度葡萄糖。糖尿病患儿应随时携带糖果,出现低血糖症状应马上吃糖以应急需。

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