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小儿松果体区肿瘤疾病

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疾病介绍

松果体区肿瘤(tumor of pineal region)在儿童期的发病率较成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅高压,使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱,性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异,生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12~14岁,畸胎瘤的发病高峰为7~8岁,而此部位的胶质瘤的发病高峰为13~15岁。松果体区肿瘤男性占绝对多数,本组男性占79.8%。松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同,儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见,而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。本组来源于胚生殖细胞的肿瘤占69.4%,其中生殖细胞瘤占36%,畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的肿瘤占20%,而来自于松果体实质细胞的肿瘤为8%。

病因

小儿松果体区肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

错构瘤实际上并非真正的肿瘤,而是先天性脑组织发育异常。Diebler等认为本病是发生于妊娠第5~6周的一种神经管闭合不全综合征,由正常脑组织形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

除畸胎瘤有完整包膜,为局限性非侵袭性生长,其余肿瘤大多呈侵袭性生长,并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨、肝及淋巴结等。主要有以下三大类:

1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。

2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视,下丘脑内侧、膝状体受压,可有耳鸣、听力减退。

3.内分泌紊乱 松果体区肿瘤可分泌褪黑激素,影响垂体分泌促性腺激素,可表现为发育迟缓,性功能减退、肥胖、嗜睡等。

症状

小儿松果体区肿瘤有哪些表现及如何诊断?

1.颅内压增高(95.5%) 肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁,可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。

2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)、瞳孔散大或不等大,光反射消失(占61.4%);肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降;肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤;肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。

3.内分泌症状 肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少,去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制,可导致性早熟(占17.1%),如图1所示,也有少数表现为性征发育停滞。

4.其他症状 部分患儿可出现癫痫发作,双侧锥体束受压的症状。

5.椎管内转移 生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移,出现脊髓受损的表现。

患儿有颅内压增高及双眼上视困难时,应考虑三脑室后部肿瘤的可能性,如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤。

检查

小儿松果体区肿瘤应该做哪些检查?

脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助;血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于诊断,还可作为疗效评价和复发监测的指标。

1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外,生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。

2.CT 松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶,等或等高混杂密度,有散在的钙化,发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则,有时呈蝴蝶状,多有弹丸状钙化,有的可见侧脑室内播散,可以此确诊,如图2所示。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿故多呈混杂密度,有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。MRI:对肿瘤的周围结构显示较好,有信号不均及强化明显的特征(图3)。

鉴别

小儿松果体区肿瘤容易与哪些疾病混淆?

与其他病因引起的脑积水,共济失调等疾病相鉴别,辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查,有助鉴别诊断。

并发症

小儿松果体区肿瘤可以并发哪些疾病?

可致脑积水,共济失调,可导致尿崩,性早熟,性征发育停滞,癫痫等。

预防

小儿松果体区肿瘤应该如何预防?

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗

小儿松果体区肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

一般主张先手术切除肿瘤,目的为明确肿瘤性质,减小肿瘤体积,为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤,但不具备手术切除条件的患儿可在做脑室腹腔分流术后,行放射治疗。传统的放疗方案是全神经轴放射治疗,包括:肿瘤灶50~55Gy,全脑和脊髓30~36Gy以防止播散转移,此方案效果良好,能将患儿10年期生存率提高到85%~100%。目前研究多是用联合化疗来减少放疗的范围和剂量,以防止放疗造成的儿童生长发育停滞的副反应。现已取得普遍认同的方法是:首先根据肿瘤CT、MRI影像学特点,结合血液脑脊液中肿瘤标记物(AFP,β-HCG)含量测定及脑脊液中肿瘤细胞学检查结果,对肿瘤性质做初步判定,必要时可做立体定向活检。常用的化疗药物(如卡铂、长春新碱、环磷酰胺等)可用作试验性化疗,在化疗过程中对影像学及肿瘤标记物复查以评价肿瘤对化疗的敏感性,如果化疗反应敏感则在化疗疗程结束后做减量放疗,有人只减少放疗剂量(瘤灶30Gy;脊髓轴21Gy)而不减少照射范围,近来有人在化疗后对肿瘤做局部小范围、低剂量(24Gy)的放射治疗也取得良好效果。而对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞肿瘤,除成熟畸胎瘤预后较好外(手术切除后10年期PFS为92.9%),其他类型均表现显著侵蚀性,虽然对放、化疗也有一定效果,但3年期整体生存率仅为27.3%。

(二)预后

视肿瘤性质、大小、侵犯部位、有否转移及治疗是否彻底而定。大的、高度恶性的、或有下丘脑浸润或转移的肿瘤,预后极差,生存期不到1年。其余预后相对较好,有报道3年存活率达61%。

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