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小儿散发性甲状腺肿疾病

疾病别名:
小儿散发性甲肿
就诊科室:
[内科] [内分泌科] [儿科] [儿科综合] [小儿内科]
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疾病介绍

散发性甲状腺肿是指患儿来自非地方性甲肿流行地区,非肿瘤或炎症等原因所致的甲肿,甲状腺功能正常。

病因

小儿散发性甲状腺肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

散发性甲状腺肿常见的病因:

1.对甲状腺素的生理需要量增加 如青春前期、妊娠期或某种应激,如感染、外伤等。

2.影响甲状腺素合成的药物 如硫氰酸钾,硫脲类;磺胺类药。

3.甲状腺素合成的先天性缺陷 甲状腺生物合成各种步骤中某种特殊酶的缺陷,使甲状腺素合成障碍,TSH分泌增多,甲状腺肿大,酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷肿大甲状腺组织,使甲状腺功能得以代偿,临床有甲状腺肿,甲状腺功能正常;若失代偿则临床出现甲低症状,已知有过氧化酶缺陷,碘化酪氨酸耦联酶缺陷、脱碘酶缺陷等,近来发现甲状腺靶腺对TSH不反应,以及周围组织对甲状腺素不反应等。

(二)发病机制

甲状腺呈弥漫性肿大,表面光滑,切面观由于含胶质较多而呈棕黄色。镜下滤泡上皮细胞呈不同程度的增生。

症状

小儿散发性甲状腺肿有哪些表现及如何诊断?

对于甲状腺肿大程度的判断,尚无统一标准。曾有人将甲状腺肿大分为5度:

1.Ⅰ度 指甲状腺肿大不明显,仅可扪及。

2.Ⅱ度 指稍抬头可见到甲状腺或吞咽时更明显,甲状腺直径在3~5cm。

3.Ⅲ度 非吞咽时也能看到甲状腺,直径在5~7cm。

4.Ⅳ度 肿大的甲状腺已超出颈部胸锁乳突肌外缘,颈部外形也有改变。

5.Ⅴ度 甲状腺肿大直径在8~9cm或以上,有明显压迫症状,往往为结节性甲状腺肿。

也有人提出不管其如何分度,只要甲状腺能轻易扪及即为肿大。如果按重量衡量,当甲状腺的重量为正常的2倍(或以上)即称为甲状腺肿大。

外表上,甲状腺肿大多为对称弥漫性,也有非对称性或结节性肿大。不同的病因引起的甲状腺肿大有相应的不同临床症状,而正确认识和鉴别不同性质的甲状腺肿大对指导治疗至关重要。

轻者可无症状,甲状腺多数呈轻度弥漫性肿大,质地柔软,无杂音,无压痛,约1/3有轻度结节状或表面不平。不伴有甲亢或甲低的临床表现。少数患儿心率稍快。腺肿较大者可出现憋气或吞咽困难。若因甲状腺合成酶缺陷所致,可伴有生长缓慢,学习成绩下降,智力稍差,面部臃肿等甲低表现。

甲状腺多为中度肿大,甲状腺功能正常或减退,可有不同程度的生长迟缓,个别可伴有聋哑,先天性甲状腺功能减低症状和骨龄落后等。

认真询问病史,结合临床症状不难做出诊断,应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别。实验室检查甲状腺吸131I增高;甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别;过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。

检查

小儿散发性甲状腺肿应该做哪些检查?

血清T3、T4正常,TSH正常。甲状腺抗体TPOAb、TGAb阴性。甲状腺吸131I率正常或偏高,无高峰前移,可被T3抑制实验抑制。

甲状腺B超,甲状腺呈轻中度肿大,一般无结节。甲状腺扫描呈弥漫性均匀分布。

鉴别

小儿散发性甲状腺肿容易与哪些疾病混淆?

1.单纯性甲状腺肿(simple goitre) 实际上单纯性甲状腺肿是除继发性甲状腺肿以及甲状腺功能亢进症以外,只有甲状腺肿大疾病的总称。散发性甲状腺肿包括在单纯性甲状腺肿的范畴内。病人来自非甲状腺肿流行地区,并以此与甲状腺功能低下症和地方性甲状腺肿相鉴别。

2.先天性甲状腺肿(congenital goitre) 先天性甲状腺肿系一种先天性的甲状腺形态和功能异常的疾病,因合成的甲状腺素不足而起病。甲状腺激素的合成减少,通过反馈机制促使TSH分泌增加,TSH刺激甲状腺上皮细胞,使其增大而引起甲状腺肿。

(1)临床表现:不同病因导致的先天性甲状腺肿有不同的临床表现,除了甲状腺肿大外,Pendred综合征表现有不同程度的听力障碍,进一步因听力障碍使语言发育落后,发音困难,进而成为聋哑;家族性酶缺陷性克丁病,除甲状腺肿大,还有智能低下,丑陋面容,生长发育落后;母妊娠期服用抗甲状腺药引起新生儿甲状腺肿大常合并有甲状腺功能减退,在新生儿期出现黄疸期延长、反应低下、便秘、腹胀等症状,这些症状在短期内会消失。

(2)诊断与鉴别诊断:详细询问病史,母妊娠史可提供孕母使用抗甲状腺药引起新生儿及婴幼儿甲状腺肿大,家族史可帮助发现家族性酶缺陷引起的克丁病、Pemdred综合征,结合临床特殊外貌、体征作出诊断。

3.青春期甲状腺肿(adolescence goitre) 青春期,在女性常会有甲状腺肿大,而青春期甲状腺肿在健康人中也常发生,并不都是疾病。

4.结节性甲状腺肿(nodular goitre) 结节性甲状腺肿,指肿大的甲状腺组织为单个或多发性结节(2个结节以上)。

结节性甲状腺肿常发生在地方性甲状腺肿流行地区,甲状腺结节的形成为在地区缺碘情况下,甲状腺素合成降低,反馈性地使TSH分泌增多,TSH刺激甲状腺组织反复增生、退化的结果。

甲状腺结节内结构大部分为含胶质滤泡,滤泡上皮细胞呈立方形(部分为扁平状),行甲状腺细针抽取细胞学检查经特殊染色后镜下细胞学形态表现为较大量胶质中分散较少或中等量的立方上皮细胞,细胞体积较正常甲状腺上皮细胞体积大,而染色均匀。少数多发性结节或分散的单个结节,大多数属腺瘤,并具有完整的包膜,分3种类型:滤泡型腺瘤,此种腺瘤由体积大小不等、含胶质量不同的滤泡组成,滤泡上皮有不同程度的增生现象,通常质地较硬,包膜完整;乳头状腺瘤,滤泡上皮增生成带蒂的乳头状,蒂柄中多为结缔组织,有时可见结节中有较软的部分是囊性,囊内为黏性液或陈旧性的血性液体;混合性腺瘤,上述2种结节的结构在此种瘤中同时存在,即滤泡上皮细胞与乳头状上皮细胞均可见。

5.甲状腺癌(thyroid cancer) 儿童甲状腺癌不多见,有文献报道约为3.7/10万。儿童甲状腺癌的特点是发展相对缓慢,起病较隐匿,临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大,可触及结节。结节多呈不对称,初期,在肿块未与周围组织产生粘连时,可随吞咽而上下移动,随着病程发展,肿瘤组织与周围组织粘连,结节变得固定,质地较硬或坚硬,渐出现淋巴结肿大。

甲状腺癌早期诊断较困难,一旦在甲状腺上发现有结节时,此时癌组织多已有远处转移,故对疑有甲状腺癌(或腺瘤)时,即于甲状腺B超和放射性核素131I甲状腺显像,以期尽早诊断。放射性核素131I或99mTc全身显像对发现转移病灶有较重要意义。

并发症

小儿散发性甲状腺肿可以并发哪些疾病?

腺肿较大者可出现憋气或吞咽困难;可伴有生长迟缓,少数伴有聋哑;伴有甲状腺功能减低症状如智力稍差,面部臃肿,骨龄落后等。

预防

小儿散发性甲状腺肿应该如何预防?

最好的治疗是预防,目前常采用以下方法:

1.碘化食盐 方便有效,食盐中加入碘化钠或碘化钾,浓度为1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。

2.碘化饮水 每10万升(约2500担)饮水中加碘化钾1g,每升水中含碘化钾10μg。

3.碘油肌肉注射或食用 生理需要增加时可应用,也有良好预防的效果。注射碘油量1岁以下125mg;1~5岁250mg;6~10岁750mg;10岁以上用量同成人,每次注射1000mg,甲状腺肿几乎全部消失。

4.多食含碘丰富饮食 如海藻、海带、蛤蜊等。

5.慎用药物 影响甲状腺素合成的药物。

治疗

小儿散发性甲状腺肿治疗前的注意事项

(一)治疗

1.一般治疗 应用甲状腺素治疗同时重视病因的治疗:

(1)多食含碘食物:生理需碘量增加者可多吃海带、海蜇、海虾、紫菜等。如青春前期或青春期可多食含碘食物。

(2)停用相关药物:若为药物所致,针对病因停用相关药物。停服致腺肿药物后青春期甲状腺肿大多可自行消退。

(3)新生儿甲状腺肿:患儿应断母乳,以避免致甲状腺肿物质继续通过母乳传给新生儿。

2.应用甲状腺素 应用甲状腺素治疗可抑制过多的内源性TSH的分泌,补充自身分泌的甲状腺素的不足,使甲状腺缩小。用甲状腺粉(片)40~80mg/d,碘赛罗宁(三碘甲腺原氨酸)100μg/d。

(二)预后

经治疗后多数预后良好,甲状腺素合成先天缺陷须终身治疗。

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