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小儿热带巨脾综合征疾病

疾病别名:
小儿热带巨脾病,小儿热带巨脾综合症,小儿特发性热带脾肿大
就诊科室:
[儿科] [小儿内科] [儿科综合]
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疾病介绍

热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。

病因

小儿热带巨脾综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。

(二)发病机制

热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。

病人血清中补体C3较低,血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一种免疫复合物病。用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症,因而产生了过多的免疫复合物,巨噬细胞清除这些复合物需要许多年,因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生,导致器官的肿大。Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白,特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中,发现血液T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加,在脾穿刺液中T细胞比例则增加。由于本病症的发生有种族性及家属性,因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

症状

小儿热带巨脾综合征有哪些表现及如何诊断?

本病征的发病年龄自8~65岁,很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血(血红蛋白大多在60~100g/L),肝脏及脾脏肿大,以后者尤为明显。骨髓象明显增生,贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血、红细胞寿命轻度减短,但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及门脉高压症。

对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。

检查

小儿热带巨脾综合征应该做哪些检查?

1.血液检查 外周血象可见贫血,血红蛋白显著下降,大多在60~100g/L。血小板可减少。可有溶血。

2.免疫功能检查 IgM增高,补体C3较低,出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加。

3.病理检查 荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

4.骨髓检查 骨髓象明显增生

应做腹部B超等检查。

鉴别

小儿热带巨脾综合征容易与哪些疾病混淆?

与肝硬化致门脉高压并发脾功能亢进症相鉴别。

并发症

小儿热带巨脾综合征可以并发哪些疾病?

本病可有脾功能亢进、溶血及门脉高压症等。

预防

小儿热带巨脾综合征应该如何预防?

预防疟疾感染为根本措施。

疟疾的预防指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施。群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有效,且易为群众接受的防护措施。预防措施有:蚊媒防制,药物预防或疫苗预防。

治疗

小儿热带巨脾综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

在长疗程抗疟化疗后病情可有好转,但较缓慢,且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病,这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差,有助于早期鉴定。

在有脾功能亢进时需行脾切除术,术后血清IgM下降,血液学改变好转,但如不进行抗疟治疗,则肝脏仍肿大,其组织学变化也不见好转。

(二)预后

本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果,其病死率为29%~57%,并与脾脏肿大的程度成正比。

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