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首页 > 疾病信息 > 小儿丘疹性肢皮炎综合征介绍

小儿丘疹性肢皮炎综合征疾病

疾病别名:
儿童丘疹综合征,小儿丘疹性肢端皮炎,小儿丘疹性肢皮炎综合症,婴儿丘疹性肢端皮炎,婴儿丘疹性肢皮炎
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

病因

小儿丘疹性肢皮炎综合征是由什么原因引起的?


(一)发病原因


由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。


(二)发病机制


只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。

症状

小儿丘疹性肢皮炎综合征有哪些表现及如何诊断?


发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm。但在同一患儿,皮疹大小较一致。皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。


全身浅表淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟处明显,可持续2~3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热,但全身情况良好。


根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。

检查


小儿丘疹性肢皮炎综合征应该做哪些检查?


ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。


组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。


鉴别

小儿丘疹性肢皮炎综合征容易与哪些疾病混淆?


过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别,目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料,认为两者皮损无法鉴别。


并发症

小儿丘疹性肢皮炎综合征可以并发哪些疾病?


一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。


预防


小儿丘疹性肢皮炎综合征应该如何预防?


及时发现及时治疗。


治疗

小儿丘疹性肢皮炎综合征治疗前的注意事项


(一)治疗


本病有一定的自限性,至今尚无特异疗法,一般作对症处理。


(二)预后


皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。


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