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小儿偏头痛疾病

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疾病介绍

偏头痛(migraine)是一种反复发作的神经血管性头痛,多在单侧,每次发作性质与过程相似,间歇期正常。可伴发恶心、呕吐、视觉改变以及对光和声音的过度敏感等症状。

病因

小儿偏头痛是由什么原因引起的?

(一)发病原因

目前认为偏头痛是在遗传素质基础上形成的局部颅内外血管对神经-体液调节机制的阵发性异常反应。紧张、恐惧、激动、睡眠不足、气候变化、噪音、闪光刺激、某些特殊食物的摄入如奶酪、巧克力等因素,均可诱发偏头痛发作。

(二)发病机制

偏头痛真正的病因与发病机制尚未明确,提出了许多学说,但偏头痛发作时颅内、外血管舒缩障碍已被证实。

1.遗传因素 现认为偏头痛与遗传有关,其阳性家族史为50%~80%。双亲都患偏头痛的,其子女患偏头痛的约占70%;单亲患偏头痛的,子女的患病机会约50%;单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用,为多基因遗传。但基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外,呈常染色体显性遗传。家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1~13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛的致病基因定位于1q21~23,提示该病具有遗传异质性。

2.血管源学说 认为偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关,随后由于颅外血管的扩张,血管周围组织产生血管活性多肽,导致无菌性炎症而诱发头痛。20世纪90年代Olsen进一步发展了血管源学说,提出有先兆和没有先兆的偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。

3.神经源学说 认为偏头痛时神经功能变化是首要的,血流量的变化是继发的。

(1)神经递质假说:5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用,它可使血管壁产生无菌性炎症或通过受体使脑血管收缩导致局部脑血流下降引起头痛。β-内啡肽、甲硫脑啡肽、P物质、儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽和前列环素等神经递质,亦与偏头痛的发生有关。

(2)扩散性抑制假说:是指各种因素刺激大脑皮质后出现的由刺激部位向周围组织呈波浪式扩展的皮质电活动抑制。这种抑制以波的形式非常缓慢地通过皮质区,皮质扩散性抑制伴有明显的大脑血流减少(持续2~6h)。此假说可以充分解释偏头痛发作的神经功能障碍,但不能成功地解释头痛。

4.三叉神经血管反射学说 是指三叉神经传入纤维末梢释放P物质及其他神经递质,经过传出神经作用于颅内外血管,引起头痛和血管扩张。偏头痛作为一种不稳定的三叉神经-血管反射,伴有疼痛控制通路中的节段性缺陷,使得从三叉神经脊核来的过量冲动发放以及对三叉丘脑束或皮质延髓束来的过量传入冲动发生应答,最终引起脑干与颅内血管发生相互作用。

5.其他学说 有关偏头痛发病机制尚有低镁学说、高钾诱导血管痉挛学说、自主神经功能紊乱学说及大脑细胞电流紊乱学说等。

症状

小儿偏头痛有哪些表现及如何诊断?

小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似,但与成人比较又有许多不同之处,小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明,但胃肠道症状非常突出。小儿偏头痛的临床特点是:①发作持续时间短,但发作次数较频;②双侧头痛多见,偏侧头痛相对少见;③视觉症状及头痛为搏动性较少见;④胃肠道症状突出,常伴有恶心、呕吐、腹痛;⑤有家族遗传史者多见;⑥伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。

1.有先兆的偏头痛 旧称经典型偏头痛,多数患儿先兆先于头痛发生,少数与头痛同时发作,偶尔在头痛后发作,个别病例只有先兆而没有偏头痛发作。先兆以视觉症状最常见,如眼前出现不同形状的闪烁暗点、“冒金星”、城垛样闪光、视物模糊不清、偏盲、黑?等,亦可出现视幻觉和视物变形或变色,持续数分钟至数小时。头痛发作往往开始于一侧额颞部、眶上或眶后,偶尔出现在顶部或枕部,呈搏动性(跳痛)或胀痛,可扩展到半侧头部或全头部,亦有左右交替发作者。头痛时有伴随症状,如恶心、呕吐、腹痛、面色苍白等。头痛持续时间长短不一,短则数小时或更短,长达1~2天,一般持续2~3h。发作后入睡,醒后头痛消失。头痛可每天发作一次,或数周、数月至数年才发作一次。

2.没有先兆的偏头痛 旧称普通型偏头痛,最常见,是青春期前儿童最常见的头痛发作形式。头痛前没有明确的先兆,但常有一些非特异的症状,如嗜睡、疲劳、周身不适、食欲减退等。常为双侧额或颞部疼痛,大约一半患儿头痛性质为搏动性,头痛程度比经典型偏头痛轻,持续时间0.5~2h。70%有恶心、呕吐或腹痛等胃肠道症状。

3.特殊类型的偏头痛

(1)偏瘫型偏头痛:头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪,可伴有瘫痪肢体麻木,持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐。偏瘫一般较轻,持续数小时至1~2天,重者可达数天,一般均能完全恢复。可分两类:家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。

(2)基底动脉型偏头痛:多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状,视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑?等;脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力等。

(3)眼肌瘫痪型偏头痛:多在12岁以前发病,有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹,部分病例同时累及滑车和展神经,出现眼球运动障碍。眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生,以上眼睑外翻最常见,重者眼外肌全部瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失。疼痛可持续数小时,眼肌瘫痪可持续数天至数周。

(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征:即过去所称的偏头痛等位症,是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状,甚至不出现头痛的一组综合征。特点是周期性发作,与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素,应用治疗偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性眩晕,周期性呕吐(再发性呕吐),腹型偏头痛,儿童交替性偏瘫,阵发性斜颈等。

关于偏头痛的诊断,目前还没有一个客观的生物学指标,主要根据临床症状及阳性家族史加以诊断。至于辅助检查一般对偏头痛的诊断是不必要的,其价值在于排除非偏头痛疾病。

1.没有先兆的偏头痛 1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件:

(1)头痛发作持续4~72h。

(2)头痛至少具有下列4项中的2项特点:单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛,影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。

(3)头痛时至少有下列2项中的1项表现:恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。

(4)病史、体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

2.有先兆的偏头痛 诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项:

(1)有一次或多次完全可逆的先兆症状,表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。

(2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。

(3)先兆症状持续时间均小于60min。

(4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。

此外,病史、体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病,如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。

3.儿童诊断标准 HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格,不便于临床工作时应用。并且此诊断标准是面对整个人群的,由于小儿偏头痛的症状主诉、发作方式与成人不尽相同(比如小儿的发作时间较短,单侧性和畏声在小儿较少见),故有不少针对儿童的修改性意见。比较认同的有以下几点:

(1)发作头痛时伴有腹痛、恶心或呕吐。

(2)偏侧头痛。

(3)头痛性质呈跳动或搏动性、刺痛性。

(4)经短暂时间后能完全缓解。

(5)有视觉、感觉或运动性先兆。

(6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史。头痛特征如具有以上几项中之3项以上,则较支持偏头痛的诊断。

4.普遍认同的诊断标准 迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准,但以下几点受到普遍的赞同:

(1)反复发作性的头痛,间歇期完全正常,排除其他器质性疾病引起的头痛。

(2)具备以下6条中的3条:

①头痛发作时伴有恶心、呕吐,头痛时或不头痛时有发作性腹痛。

②偏侧头痛。

③搏动性头痛。

④短期休息或睡眠后缓解。

⑤有视觉异常等先兆。

⑥有偏头痛家族史。

这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。

检查

小儿偏头痛应该做哪些检查?

胃肠道症状重者可至代谢性酸中毒,应做血钠、钾、氯、钙,血pH等检查。

应做脑电图和脑血流图检查,可发现异常。

鉴别

小儿偏头痛容易与哪些疾病混淆?

与癫痫相鉴别,家庭史,脑电图改变特点和发作特点可助鉴别。

并发症

小儿偏头痛可以并发哪些疾病?

常伴有呕吐、腹痛,伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。特殊类型的偏头痛出现头痛对侧肢体瘫痪,瘫痪肢体抽搐,眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力,可出现短暂的意识丧失,眼肌瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失,阵发性斜颈等。

预防

小儿偏头痛应该如何预防?

1.清除诱因 偏头痛的预防第一步就是要消除或减少发作的诱发因素,如避免情绪紧张、劳累、睡眠不足、声及光刺激,不进食含奶酪食物等。

2.药物预防 可酌情给予下列药物,如β受体阻断剂(普萘洛尔)、组胺受体阻断剂(赛庚啶)、5-羟色胺受体阻断剂(苯噻啶)、钙通道阻滞药(氟桂利嗪)、其他药物丙戊酸、卡马西平、可乐定、苯乙肼、阿米替林(amitrptyline)等。剂量、方法见治疗中所述。

治疗

小儿偏头痛治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗的目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发的症状,预防头痛的复发。

1.一般治疗 发作期宜在光线较暗的房间内静卧休息,一般患儿若能入睡,醒后头痛可自行缓解。

2.药物治疗 通常应早期给予止痛及镇静药物,轻-中度头痛选用解热镇痛药,中-重度头痛选用麦角胺制剂或曲普坦类药物。伴恶心、呕吐者可用甲氧氯普胺(灭吐灵)或氯丙嗪;伴眩晕或头晕者可用地芬尼多(眩晕停)或东莨菪碱等治疗。

(1)解热镇痛药:常用对乙酰氨基酚(扑热息痛,paracetamol)10~15mg/(kg·次)、阿司匹林(aspirin)每次10~15mg/kg、布洛芬(ibuprofen)每次5~10mg/kg、奈普生(naproxen)每次5~10mg/kg等,在头痛早期服用有效。

(2)麦角胺制剂:如麦角胺、双氢麦角胺等,对颅外动脉有收缩作用。常用的复方片剂为麦角胺咖啡因(每片含麦角胺1mg和咖啡因100mg),学龄儿童用量每次1片,对终止头痛发作有效。但必须在先兆一出现或头痛刚出现时(发作早期)服用,否则无效。

(3)曲普坦类药物:如舒马普坦(sumatriptan),是一种选择性5-羟色胺受体激动剂,具有高度选择性地收缩颈动脉作用,为治疗偏头痛急性发作有效而昂贵的药物。但其在小儿偏头痛中的应用经验有限。

3.仍有头痛发作者的药物预防 仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。

(1)β受体阻断剂:常用普萘洛尔(心得安)(propranolol),剂量为每天2mg/kg,分3次口服。为防止低血压及心率减慢不良反应发生,应从小量(每天0.5~1mg/kg)开始,缓慢加量直至可以耐受。疗程一般6~12个月,病情控制后缓慢渐停,以免发生症状反跳现象。有哮喘病史者禁用。

(2)组胺受体阻断剂:常用赛庚啶(cyproheptadine),剂量为每天0.2~0.4mg/kg,疗程6~12个月或更长。

(3)5-羟色胺受体阻断剂:常用苯噻啶(pizotifen),兼有组胺受体拮抗作用。剂量为每次0.5~1mg,2~3次/d。青光眼者禁用。

(4)钙通道阻滞药:常用氟桂利嗪(flunarizine,西比灵),剂量为每晚睡前服2.5~5mg,一般疗程2~3个月。

(5)其他药物:丙戊酸钠(valproic acid),卡马西平(carbamazepine),可乐定(clonidine),苯乙肼(phenelzine),阿米替林(amitrptyline)等。

(二)预后

偏头痛病程较长,但预后良好。据对确诊的73例偏头痛儿童30年观察随访,在发病开始6年内缓解率为62%,在30岁时缓解率降为40%(部分人再发),但大多数发作程度轻,频度较儿童期少,30%病人自始至终头痛。近年有报道小儿偏头痛发作过程中有时并发脑梗死,被称为偏头痛中风(migrainous apoplexy),其机制不明,可能与血小板聚集后的微血栓形成有关。

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