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小儿脑肿瘤疾病

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疾病介绍

 脑肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤,在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。

  疾病描述

  各年龄均可患病,但5—8岁是本病的发病高峰。多种因素影响脑肿瘤的发生,某些脑瘤的发病可能与特定基因的缺失或突变有关,如所有胶质瘤都存在染色体17p特定基因缺失,高分化胶质瘤同时还有染色体9p上的基因丢失。又如脑膜瘤与第10号染色体,髓母细胞瘤与17p染色体部分缺失相关。

  小儿脑肿瘤有其自身及机体生理的特点,因此在小儿脑肿瘤的治疗上也有其独特之处.为了取得良好的疗效,综合的积极治疗是重要的。

病因

脑肿瘤有多种病理类型,小儿时期常见以下几种:

  (1)胶质细胞瘤

  最为常见,包括星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性成胶质细胞瘤等。

  (2)原始神经外胚层细胞瘤

  属于未分化的原胚细胞,包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。

  (3)胚胎参与组织形成的颅内肿瘤

  如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。

  (4)其他

  从好发部位来看,小儿脑瘤发生在天幕下(后颅窝)和脑中线结构者较成人多,据统计,2—12岁间小儿的颅内肿瘤,2/3发生在天幕下,但在2岁以下和12岁以上患儿中,幕上和幕下各占一半。同时,75%的小儿脑瘤好发于第3、4脑室,视交叉、小脑蚓部或脑干等中线结构处。

症状

 大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程,可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类:

  1、颅内高压症状

  包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛,主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛最初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重,全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重,呕吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。

  患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不振等表现若有瞳孔不等大或明显意识障碍时,应考虑天幕裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直,要考虑并发枕骨大孔疝。

  2、症状和体征

  因肿瘤部位和大小而异,常见有:

  (1)肢体瘫痪:大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性,脑干肿瘤引起交叉瘫,即病变同侧颅神经核性或核下性瘫痪,以及对侧肢体核上性麻痹。

  (2)癫痫发作:见于大脑半球肿瘤,呈局灶性或全部性发作。

  (3)共济失调:步态蹒跚、常伴有眼球震颤,多见于小脑肿瘤。

  (4)视力减退和视野缺损:颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。

  (5)下丘脑和垂体功能障碍:蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿并症或肥胖等症状。


检查

小儿出现进行性加重的颅内高压,或相关的局灶性症状体征时,应注意颅内肿瘤的可能性。

  头颅影像学检查是进一步确诊的关键,电子计算机断层扫描(CT)能帮助大部分患儿明显诊断,但对后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者较CT成像更清晰,有鲜明的脑内解剖显示,因而对中线结构和后颅窝病变的诊断优点突出,但对钙化和骨质的显示不如CT。

  其他检查:①头颅X线平片:可了解有无颅缝分离、颅板支压迹等颅压增高征,还可见到肿瘤钙化斑点或者蝶鞍区扩大等。②腰椎穿刺:主要用于和内感染性疾病的鉴别,但对颅压显著增高者有诱发脑疝危险,应先适当降低颅内压后再考虑腰椎穿刺。


鉴别


  某些脑肿瘤,如髓母细胞瘤或脑室周围肿瘤患儿,脑脊液中可因肿瘤脱落细胞而被误认为感染性“白细胞”增多,然而仔细的细胞形态学检查可以作出区别。有的脑肿瘤患儿童再生诊断明确以前使用激素、脱水剂或其他对症治疗,可使颅内高压或定位表现暂时好转,切莫被误诊为颅内感染等其他疾病。后颅窝肿瘤或严重颅压增高时可有颈部抵抗,不要误认为脑膜刺激征。


并发症

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预防

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治疗

 小儿颅内肿瘤以手术切除为主。

  1、手术治疗

  治疗原则包括:

  (1)尽可能全部切除肿瘤

  (2)对不能全切者,尽可能做到最大限度地切除肿瘤,以解除对颅内重要结构的压迫,包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等,同时为后期放疗、化疗创造条件。

  (3)对切除的肿瘤进行病理学诊断。

  2、放射治疗

  手术以后的常规辅助治疗。主要用于手术无法全切或术后复发者。

  3、化学治疗

  原则上用于恶性肿瘤术后,与放疗协同进行。也用于恶性肿瘤复发者的治疗。


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