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小儿类风湿病疾病

疾病别名:
幼年型类风湿关节炎
就诊科室:
[儿科] [儿科综合] [小儿外科]
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疾病介绍

  小儿类风湿病又称幼年型类风湿关节炎(JRA),是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、 肝、 脾、淋巴结。

  年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热。其全身症状较关节症状更为显著,年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多。幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征)、幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis JCA)、幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis JA)等。

病因

  至今尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。幼年型类风湿性关节炎似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。患者血清及关节滑膜中补体水平下降,IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。

  今年来发现少关节炎型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。

症状

  本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现关节相关性多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。

  1.全身型

  占20%(5-10%),特征是发热、易消失的皮疹及许多体检和化验异常.关节症状轻微,常常为全身性表现掩盖

  全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)

  以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型

  幼年型类风湿性关节炎症状,常于高热时出现,随体温的升降而时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大,可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变。心包积液不多,可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复,很少发生缩窄性心包炎。心肌可受累,但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发病时有肝脾肿大,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。

  2.多关节炎型

  占30%(30-40%),多个关节(>4)受累,对称性累及手足小关节,常有颈、脊柱受累,活动受限,有发热但不明显。

  此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻,仅有低热、食欲

  不振、乏力、贫血,也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎较重,最终有一 半以上病儿患严重关节炎。

  3.少关节炎型

  占50%(40-50%),间歇性,≤4个关节受累,常是大关节:膝、肘、踝。系统表现轻微。30%病人(主要是女孩)有性虹膜睫状体炎风险,大龄男孩有脊椎关节病风险。

  受累关节不超过四个,以大关节为主。此型可分为二型:①Ⅰ型:女孩发病较男孩多,发病年龄多在4岁以前。膝、踝、肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗。在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍。

检查

  1.化验室

  此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、白细胞增多(20,000~40,000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞最高可达60,000,并有核左移。血小板增高,在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。在多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型I型中,60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。类风湿因子是对 IgG具有特异性的抗体,为19S的IgM分子,能凝集致敏的羊红细胞,凝集效价在1:32以上为阳性。幼年类风湿关节炎中类风湿因子阳性率低,仅在多关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中,以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高,补体正常或增高。关节滑膜渗出液检查:外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000/mm3,以多形核白细胞为主,蛋白增高,糖正常或减低,IgG、IgM增高,补体减低,细菌培养阴性。

  2.影像学

  早期可见关节附近软组织肿胀,骨骺部骨质稀疏。晚期严重关节炎患者可见骨表面破坏,关节腔变窄,骨囊性变,骨膜反应及关节半脱位等。

鉴别

  1.强直性脊椎炎

  这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下:①本病主要累及骶髋、腰背关节,类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多,家族中往往有同样关节及眼症状患强直性脊柱炎者。

  2.莱姆病

  因较多病例在美国东北部莱姆镇发生,故命名为莱姆病(Lymedisease)。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。由于蜱传播的螺旋体(BorretiaBurgdorferi)病,出现多系统疾病,包括暂时性急性关节炎,其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒性肝炎,须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹,渐扩大成环状,中央苍白,其中央可发生水泡或坏死。同时有全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛,并出现肌痛、背痛、颈强直、恶心、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。皮疹可迁延数日至数周,然后发生关节炎及脑病。关节炎属少发型,大多涉及膝部,常易复发。血清中类风湿因子一般为阴性,抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现,从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定,可以证实本病。在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用红霉素。为防止并发症,疗程约需2周或更久。

并发症

  并伴有全身多系统的受累,包括:

  1、关节的肿胀、红痛关节变形、关节腔、关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等;

  2、皮肤的结节、肌肉的肿块、肌肉的疼痛等;

  3、肝脏、脾脏的损伤,肝功能异常,脾肿大等。

  4、淋巴结的肿大。

预防

  小儿类风湿关节炎无有效的预防方法,重在早期诊断早期治疗,以免延误病情。一旦诊断了类风湿关节炎,应减少或避免加重因素。

  疾病护理类风湿关节炎患者应避免受凉,要适当的锻炼,最大程度的改善和保存受累关节的功能,降低残疾的发生。用药过程中要密切监测病情变化,定期复查血常规、肝肾功能。

治疗

  本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。

  1、一般治疗

  急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。

  2、肾上腺皮质激素对全身症状较重或合并心肌炎、虹膜睫状体炎者需早期应用泼尼松,开始剂量每日1.5~2mg/kg,分3~4次口服,待病情好转,血沉正常时可逐渐减量,并改为隔日顿服或间歇用药,疗程4~6月或更长。

  3、阿司匹林是非类固醇类抗炎药物中的首选药,疗效肯定,容易耐受,开始可较大剂量,每日80~100mg/kg,分3-4次饭后服用,应测定血清水杨酸浓度以维持血浓度在20~30mg/dl,治疗过程中可能出现血清谷草转氨酶升高,然而一旦停药即可恢复正常。仅在无效或有毒性反应才换用其他药,如消炎痛用量每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,饭后服用。

  4、金制剂对活动性关节炎有效。金能减少新骨的侵蚀,硫羟苹果酸金钠 (goldsodiumthiomalate)或硫葡萄糖金(goldthioglucose)肌内注射,开始剂量每周1mg/kg,以后逐渐减至每月 1mg/kg。有肝、肾、血液疾病者禁用。毒性反应包括瘙痒、皮炎、口炎、蛋白尿、粒细胞减少、血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等,均应停止服药。

  5、免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 占50%(40-50%),间歇性,≤4个关节受累,常是大关节:膝、肘、踝。系统表现轻微。30%病人(主要是女孩)有性虹膜睫状体炎风险,大龄男孩有脊椎关节病风险。4个关节受累,常是大关节:膝、肘、踝。系统表现轻微。30%病人(主要是女孩)有性虹膜睫状体炎风险,大龄男孩有脊椎关节病风险。

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