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小儿克山病疾病

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疾病介绍

克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县,故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区,主要临床表现为急性或慢性心衰,伴有各种心律失常。

病因

小儿克山病是由什么原因引起的?

(一)发病原因发病原因主要为水土因素,认为克山病地区的自然环境中,某些物质的缺乏或中毒是致病病因。我国克山病区从东北到西南的宽带状分布,处于我国的过度带上。过渡带地区的地质、地貌、土壤、水文和气候条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特征有密切关系。根据部分病区的调查,认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低;用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病的心肌病变;健康人进入病区3个月后可发病,离开病区症状可减轻或消失;改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏,或某些能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。最近哈尔滨医科大学克山病研究所认为克山病患儿体内锰含量显著的高于正常儿童。高锰含量与硒含量在动物中证明有负相关,其重要性尚待研究。克山病发病有季节性及年度波动特点,年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道楚雄地区克山病尸检心肌的蜡块标本检测肠道病毒RNA,阳性率高达85.7%,因此,感染、过劳、过热或过冷、暴食、精神刺激均可诱发本病。

(二)发病机制克山病的病因尚不十分明确。目前认为克山病与水土、膳食、生物病因、免疫损伤和细胞膜氧化损伤有关。

1.水土膳食学说 大量资料证实,克山病的发病与生物地球化学因素有关,其中硒缺乏可能是克山病的基本致病因素,但不是惟一因素;饮食中营养物质缺乏是克山病较为重要的致病因素之一;一氧化碳中毒等其他因素也可作为该病的诱发条件。

(1)硒缺乏:高发区水土中硒缺乏及硒与钼、镁、锰等微量元素间的平衡失调与克山病的发病有关,其主要依据有:高发区为低硒地带,国外低硒者也有类似病例报告;高发区水土和农作物主食中含硒量明显低于非发病区;高发区居民普查发现尿硒、发硒和血硒均低于非发病区;补硒后发病率明显下降,可预防急性型和亚急性型的发生;高硒区人群无克山病发病。但亦发现某些低硒地区无克山病发生;新发病者的硒水平与未发病者无明显差异;高发病季节,病区人群硒水平无相应降低;即使在低硒地区,每年的发病率亦不相同;不同硒水平的患者其心肌超微结构病变无明显差异,但均有线粒体固有病变。上述事实表明低硒不是克山病的始动因素。

(2)饮食中营养物质缺乏:补硒不能预防潜在型克山病的发生,且高发区农作物中除硒缺乏外,尚有其他化学元素含量异常;高发区低硒者中营养充足的不发病。上述事实表明除缺硒外,营养物质中某些氨基酸和维生素的缺乏可能参与了克山病的发病。高发区人群中维生素E含量较低,抗氧化能力下降,可能与克山病发病有关。大规模普查发现,高发区人群发病与否的关键是饮食结构和饮食习惯,偏食和不合理饮食者发病率高。同时动物实验表明,用高发区的饲料喂养大白鼠,其心肌实质病变检出率高。

(3)一氧化碳中毒:北方地区冬季烧炕取暖,易致一氧化碳中毒,可引起心肌缺氧,加重心肌损伤,可能也与克山病发病有关。

2.生物病因学说 克山病属于自然疫源性疾病,有流行趋势,与病毒感染的特点相符,但缺乏依据。从克山病患者大便、血液和尸解标本中分离病毒的报告结果很不一致,且即使病毒分离成功,其阳性率也不高(16.3%)。1997年,杨英珍等采用PCR技术检测克山病心内膜活检或尸解心肌标本中的肠道病毒RNA,其阳性率为82.2%,认为克山病与某些嗜心肌病毒感染有关。目前大多数学者认为,病毒感染在克山病发病中起复合致病因素的作用。

3.免疫损伤学说 研究发现,克山病心肌活检及尸解标本中有IgG沉积,克山病血清中可检测出抗心肌抗体,抗核抗体,且免疫复合物滴度明显增高,提示免疫损伤可能与克山病的发病有关,但免疫损伤是致病因子还是克山病的后果尚不明确。

4.膜氧化损伤学说 硒缺乏及营养物质缺乏使酶类生成异常或不足,其中包括超氧化物歧化酶等氧自由基清除剂,机体内氧自由基生成增多导致膜氧化损伤,使膜抗氧化能力下降,引起心肌线粒体病。

5.病理 心脏皆有不同程度扩大,以左室扩大为主,心肌重量多增加。心腔常极度扩张,室壁变薄,以心尖处最明显。于左、右心耳和左室乳头肌基底部可见附壁血栓(25%)。病变主要在心内膜下心肌层,而心内膜和心外膜变化不明显。心肌层呈灰白色或灰黄色病变,乳头肌或肉柱呈虎斑样花纹。以乳头肌、左室和室间隔病变较为严重。冠状动脉多正常。组织学可见弥漫性心肌变性及局灶坏死。心肌坏死有凝固性坏死和溶解性坏死两种类型,前者在心肌纤维变性基础上发展成为崩解坏死,心肌细胞和肌浆由于心肌过度收缩,在电镜下可见肌丝变性凝固,形成不均匀团块,胞核破坏或消失;后者在电镜下可见线粒体水肿、坏死,继而肌丝溶解和消失。两种心肌坏死可混合存在。急性型常以凝固性坏死为主,而亚急性型则以溶解性坏死为主。心肌坏死后直接转变成瘢痕,无慢性炎症过程。除心肌坏死外,横纹肌也可累及,肝、肾常有脂肪性营养不良,中枢神经系统和颈交感神经节存在神经细胞营养不良病变。

6.病理生理 主要病理生理改变为心肌收缩功能降低,严重者可有心源性休克和致命性心律失常,栓塞症状亦不少见。

症状

小儿克山病有哪些表现及如何诊断?

1.一般症状与体征 克山病的临床表现,根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。

(1)急型:多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死,心排血量急骤减低,主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、“心难受”、全身无力,进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降,脉压缩小,或完全测不出。心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显,多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音,心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭,则有呼吸困难、发绀、肺部?音等。此外,神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现。白细胞总数及中性粒细胞较高,血沉快。心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻,变化较少,心源性休克不明显,收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上。

(2)亚急型:是小儿克山病主要的型别。多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭,还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有?音。严重者可有胸腔、腹腔积液,下肢水肿。

(3)慢型(痨型):此型无季节性,但冬春较多见。起病隐缓,既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作。上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死,发生胸痛、咯血,或引起脑梗死,发生抽搐及偏瘫。

(4)潜在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来,一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值。以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型、亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。

2.X线检查 急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大,亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大,肌张力差,搏动弱,肺淤血。

3.心电图检查 常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波,酷似心肌梗死改变,但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。

4.超声心动图检查 常有左室扩大,慢型最著,亚急型次之,急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚,在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退,室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动,收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著,亚急型次之,潜在型较轻,与相应的心腔扩大规律一致。 目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标,可供参考。 1.克山病发病特点 克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。

2.诊断指标

(1)急、慢性心功能不全。

(2)心脏扩大。

(3)奔马律。

(4)心律失常:①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);②心房颤动;③阵发性室性或室上性心动过速。 (5)栓塞(如脑、肺、肾等)。

(6)心电图改变:①房室传导阻滞;②束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支传导阻滞);③ST-T改变;④Q-T间期延长;⑤多发、多形性室性期前收缩(包括并行心律);⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性);⑦心房颤动或扑动;⑧低电压加窦性心动过速(安静时);⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

(7)X线检查改变:①心脏扩大;②心搏动减弱,不规则及局限性搏动消失和反常搏动;③肺静脉高压(或混合高压)。具备克山病发病特点,再有诊断指标中之一条或其中之一项,能排除其他疾病引起的心脏改变,即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先给予必要的治疗,在治疗过程中及时确定诊断。

检查

小儿克山病应该做哪些检查?

急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同工酶(LDH1)、谷草转氨酶及谷丙转氨酶,尤以前者升高较多。反映心肌细胞损伤。部分患儿血清抗心肌抗体及循环免疫复合物阳性,提示有自身免疫现象。

1.心电图 克山病的心电图改变复杂且多变,主要包括心肌损害、传导阻滞和异位心律三大类。

(1)心肌损害:主要为ST-T改变、Q-T间期延长和低电压等。急性型和亚急性型V3,V4导联ST段水平型压低可达0.3~0.4mV,严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波。潜在型患儿若ST-T改变、Q-T间期延长和低电压三者并存,提示病情不稳定,有新鲜病变进展。

(2)传导阻滞:是克山病最突出的心电图表现,包括房室传导阻滞和束支传导阻滞。右束支传导阻滞最常见,潜在型者30%~38%可发现右束支传导阻滞。急性型右束支传导阻滞可为一过性,随病情改善可消失;而其他型者右束支阻滞多为永久性。左束支传导阻滞少见,一旦出现多为双束支传导阻滞。

(3)异位搏动:室性期前收缩最多见,多为频发、二联律、三联律或多源性,常见于急性型早期及其他各型,可随病情好转和心衰改善而消失。急性型可发生阵发性室速或室上速,少数可因心室纤颤而死亡。房颤者少见。

2.胸部X线 可见不同程度的心脏扩大,以左室为主,左房也有不同程度的增大。心脏搏动减弱,有时可见局限性搏动减弱。两肺可有不同程度的肺淤血或肺水肿。急性型患儿心脏链中度增大,但心脏搏动弱;肺野可见间质水肿或合并肺泡性水肿。亚急性型患儿心脏呈普大型,左室轻、中度增大,右室正常或轻度增大,心脏搏动明显减弱,少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿。慢性型患儿心脏增大呈球形,心脏搏动减弱或不规则,少数可见搏动消失或反常,主动脉结缩小,肺动脉段轻度膨出,可见上腔静脉扩张;肺野可见间质水肿和淤血。潜在型患儿心影轻度扩大,以横径增大为主,上腔静脉不扩张;肺野无淤血。

3.超声心动图 主要表现为心房、心室腔扩大和室壁运动减弱。慢性型左室内径增大明显,左室后壁及室间隔活动减弱,室壁常不增厚。潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚,室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1,但随心衰进展可致左室内径进行性增大,而室壁和室间隔厚度逐渐变薄。克山病的特征性改变为近心尖部室壁变薄更加明显,搏动减弱,二尖瓣前叶活动幅度减小,但左室上部变化不明显;心功能测定显示左心室射血分数下降。

4.心机械图检查 射血前间期(PEP)延长,左室射血时间(LVET)缩短,PEP/LVET增大。心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低。PEP/LVET≥0.42,A波率≥15%,提示心功能不全。

5.心导管 潜在型患者血流动力学基本正常。慢性型右室、肺动脉及肺动脉楔嵌压轻、中度升高,心脏指数下降。急性型患者不宜行心导管检查。

6.心肌活检 光镜、电镜检查均有不同程度的改变,主要表现为心肌线粒体数目增多、变性和形态怪异,致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为肌原纤维丢失,肌浆网扩张,细胞浆膜改变等。

鉴别

小儿克山病容易与哪些疾病混淆?

慢性克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。

1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驱感染史,而无克山病流行病学特点,无地方性流行趋势,也无明显季节性;心电图以异位节律多见,急性期心脏扩大不明显,对心功能的影响不如克山病严重,多可治愈,预后相对较好。

2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似,鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大,无室壁肥厚,室间隔较正常薄,左心室下部(近心尖部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主,左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别,如发生于克山病高发区,应考虑诊断克山病。

3.心包炎 本病体检有奇脉,X线检查心影向两侧对称性扩大,心缘各弓境界不清,超声心动图示心包腔内有积液。结合流行病学特点不难与克山病鉴别。

4.心内膜心肌病 本病以婴幼儿多见,以心脏扩大及急、慢性心功能不全为主要表现,但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显,尸检或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜,超声图像可见心内膜反光增强,心电图以左室肥厚伴劳损多见。

并发症

小儿克山病可以并发哪些疾病?

常并发心衰、阿-斯综合征、心源性休克、心律失常、自主神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗死、脑梗死等。

预防

小儿克山病应该如何预防?

应开展群防群治,搞好环境卫生,改良水质及农作物,改善膳食和居住条件。预防发病的诱因,包括防治肠道及呼吸道感染,避免过热、过冷或过度劳累,以及防止暴食及精神刺激等。近年来有的病区曾试用口服亚硒酸钠防治本病,可减少本病的急性发作和降低病死率。用法为1~5岁每次0.5mg、6~9岁1mg、10岁以上2mg,每周1次,每年发病季节前开始服用,连续服用3~6个月。一般无不良反应。硒中毒的反应有谷丙转氨酶升高、造血及凝血障碍、脱发、脱甲等。亚硒酸钠对本病的预防作用未明,似与硒为谷胱甘肽氧化酶和辅酶Q10的重要组成部分可使心肌对缺氧的耐受性提高有关。有的病区采用钼酸铵、硒盐、锌盐施肥,可获预防本病和农作物增产双重效果,值得探索。

治疗

小儿克山病治疗前的注意事项

(一)治疗治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等,必要时可进行亚冬眠疗法,同时注意保暖、吸氧。

1.急性型的治疗 对严重患儿主要是抢救心源性休克。

(1)维生素C:维生素C是一种心肌代谢赋活剂,可激活三磷腺苷酶,供给心肌能量,增加心肌对葡萄糖的利用。通过迅速改善心肌和血管代谢,可使心肌收缩力加强,心脏输出量增加,从而纠正休克状态。可立即给予大量维生素C,100~200mg/(kg・d),静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用。恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h内好转。按病情轻重,可在2~3h或5~6h后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。大量维生素C的静脉注射一般无副作用,对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效,故不必过早使用升压药及抗心律失常药。

(2)肾上腺皮质激素等:经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入,总量不宜超过30~50ml/(kg・d)。

(3)其他:心律失常的治疗参见心律失常。对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理,采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。

2.亚急型的治疗 亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地兰)、地高辛等强心药均可选用。还可加用利尿药,以氢氯噻嗪(双氢克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果较好。因此型病儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心药维持治疗1~3个月或更久,以减少复发。

3.慢型的治疗 主要针对心力衰竭,采用地高辛治疗,持续时间有时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。如在运动后5min内呼吸、脉搏和血压能恢复正常,表示心功能代偿良好,即可逐步维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。曾报道用静滴前列腺素E1治疗亚急型及慢型克山病心力衰竭29例,不仅能改善心功能,且能使血清循环免疫复合物转为阴性。

4.潜在型的治疗 潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。有继发感染时应选用适当抗菌药物。并发脑、肾栓塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用二磷酸果糖,能量合剂或泛癸利酮(辅酶Q10)以改善心肌代谢。

(二)预后急性型病死率高,为30%~85%。大剂量维生素C和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救,临床治愈率可达85%以上。急性型20%可转为慢性型,20%可转为潜在型,症状可完全消除;如不及时积极治疗,病人可在发病后24h内死亡,约50%在2天内死亡,死因多为心源性休克或猝死。亚急性型和慢性型可猝死,部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力,但可出现急性发作或转成慢性型,合并严重心律失常者预后不佳。

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