关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 小儿空鞍综合征介绍

小儿空鞍综合征疾病

疾病别名:
小儿Busch-Colby综合征,小儿鞍隔缺损,小儿鞍内蛛网膜囊肿,小儿鞍内蛛网膜憩室,小儿空鞍综合症,小儿空蝶鞍综合征
就诊科室:
[儿科] [儿科综合]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,垂体受压产生的一系列临床症状。

病因

小儿空鞍综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。其他因素详见发病机制中所述。

(二)发病机制

本病的发生还与以下诸因素有关。

1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。

2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。

4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

5.内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

症状

小儿空鞍综合征有哪些表现及如何诊断?

1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者,7例有视器官障碍,其中3例有晶体和虹膜异常,3例严重视力下降,2例有视神经萎缩或视野缩小。

2.脑脊液鼻漏 其发生率约7%~19.2%。多有头痛。

3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征,部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。

4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。

根据临床特点和辅助检查可诊断。

检查

小儿空鞍综合征应该做哪些检查?

继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;脑脊液检查压力增高,颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高;内分泌改变者,下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。

内分泌功能试验:原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验,多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定,包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示,50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常,其中催乳素增高占14%,腺垂体功能减退占10.4%,性腺机能减退7%,尿崩症2.8%,ACTH增高1.4%,生长激素降低15.4%,垂体腺瘤8.4%。笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验,其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常,其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰岛素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应,然该例明显肥胖,而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应。因此,空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。

X线检查头颅平片,多表现为蝶鞍增大。气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据。儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。

1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片:典型形态改变占75%,如:

(1)变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

(2)鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

3.颈动脉造影 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。

4.同位素脑池造影 惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

鉴别

小儿空鞍综合征容易与哪些疾病混淆?

与颅内肿瘤相鉴别,脑CT扫描、气脑造影可助鉴别。

并发症

小儿空鞍综合征可以并发哪些疾病?

可伴发于甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病,可发生严重视力下降,脑脊液鼻漏,内分泌改变,骨骼畸形等。

预防

小儿空鞍综合征应该如何预防?

目前无系统预防措施。

治疗

小儿空鞍综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

视病因及症状而定。无特殊临床表现者,不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者,有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征:严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定,视神经明显下陷,使视神经拉长,可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞,作人造鞍膈,以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

(二)预后

本病征预后与原发病因有关。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

徐培菊

徐培菊 主任医师

武警重庆总队医院

儿科

擅 长:

儿科各种疾病的诊治[详细]

胡章雪

胡章雪 主治医师

重庆市大坪医院

儿科

擅 长:

儿科常见病的诊治和新生儿危急重症的诊断和治疗[详细]

艾友苹

艾友苹

新桥医院

儿科

擅 长:

脑瘫康复治疗;新生儿抚触[详细]