任何原因引起的急性肾损害，在数小时至数天内，使肾单位调节功能急剧减退，不能维持体液电解质平衡和排泄代谢产物，导致高血钾、代谢性酸中毒及急性尿毒症综合征者，统称为急性肾功能衰竭(acute renal failure，ARF)。急性肾功能衰竭是一常见的临床综合征，见于小儿各年龄组，每个年龄组ARF的病因有各自的特点。ARF按病因可分为肾前性、肾性、肾后性三种。按临床表现又可分为少尿型与非少尿型以及高分解型。小儿ARF如能早期诊断，及时救治，肾功能可逆转至正常，否则遗留慢性肾功能不全。

小儿急性肾功能衰竭是由什么原因引起的？

(一)发病原因

APF按病因可分为肾前性(约占55%)、肾性(约占40%)和肾后性(约占5%)。

1.肾前性 由于肾灌注减少，GFR降低而出现急性肾衰竭。由于肾脏本身无器质损害，病因消除后肾功能随即恢复。

(1)低血容量：如大出血，胃肠道失液(如腹泻、呕吐、胃肠减压)，肾脏失液(如渗透性利尿、利尿剂、肾上腺功能不全)，皮肤丢失(如烧伤、大量出汗)，第三间隙失液(如胰腺炎、腹膜炎、大面积损伤伴挤压伤)。

(2)心输出量降低：心源性休克、充血性心力衰竭、心包填塞、巨大的肺梗死。

(3)全身性血管扩张：过敏反应，使用降压药，败血症和扩血管药物过量。

(4)全身性或肾血管收缩：麻醉，大手术，α肾上腺素能激动药或高剂量多巴胺，肝肾综合征。

(5)肾脏自身调节紊乱：如非甾体类抗炎药物，血管紧张素转换酶抑制剂药物的应用。

2.肾性 GFR降低由于低灌注或肾毒性物质损害导致小管细胞损害(急性肾小管坏死)，肾小球、小管间质或血管炎症，血栓形成导致栓塞性肾血管阻塞或血管运动性肾病(vasomotor nephropathy)引起。

(1)急性肾小管坏死：

①急性肾缺血：如创伤、烧伤、大手术、大出血及严重失盐、脱水，急性血红蛋白尿，急性肌红蛋白尿，革兰阴性杆菌败血症等均可引起肾脏缺血、缺氧而导致急性肾小管坏死。

②肾毒性物质损伤：引起肾小管中毒坏死的物质有：

A.外源性：如抗生素(如氨基糖苷类，头孢菌素类、四环素、两性霉素B、万古霉素、多黏菌素等);X线造影剂;重金属类(如汞、铅、砷、铋等);化疗制剂(如顺铂、氨甲蝶呤、丝裂霉素);免疫抑制剂(如环孢素);有机溶剂(如乙醇、四氯化碳);杀虫剂;杀真菌剂;生物毒素(如蛇毒、蝎毒、蜂毒、生鱼胆、毒蕈等)。

B.内源性：如横纹肌溶解，溶血，尿酸，草酸盐，浆细胞病恶病质(如骨髓瘤)。

(2)急性肾小球肾炎和(或)血管炎：急性链球菌感染后肾炎，急进性肾炎，肺出血肾炎综合征，急性弥漫性狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。

(3)急性间质性肾炎：感染变态反应，药物变态反应(如青霉素族，磺胺药，止痛药或非甾体类抗炎药等)，感染本身所致(如流行性出血热等)。

(4)急性肾实质坏死：急性肾皮质坏死，急性肾髓质坏死。

(5)肾血管疾患：坏死性血管炎，过敏性血管炎，恶性高血压，肾动脉血栓形成或栓塞，双侧肾静脉血栓形成。败血症也可引起弥漫性血管内凝血(DIC)，导致急性肾衰。

(6)其他：移植肾的急性排斥反应等。

3.肾后性 肾以下尿路梗阻引起肾盂积水、肾间质压力升高，肾实质因受挤压而损害，时间久后反射性使肾血管收缩，肾发生缺血性损害，若伴继发感染，更加重损害。

(1)尿道梗阻：尿道狭窄，先天性瓣膜，包茎，骑跨伤，损伤尿道。

(2)膀胱颈梗阻：神经源性膀胱，结石，癌瘤，血块。

(3)输尿管梗阻：输尿管先天狭窄，结石，血块或坏死肾组织(乳头)脱落，肿瘤压迫，腹膜后纤维化。

(二)发病机制

肾脏的生理功能包括排泄(滤过与重吸收)，调节水、电解质及酸碱平衡以及内分泌代谢等方面。这几方面功能是相辅相成、密切相关的。肾小球滤过率(glomerular filtration rate，GFR)减低达正常水平50%以下，血清肌酐很快升高>176µmol/L(2.0mg/dl)，BUN同时升高，并引起水电解质及酸碱平衡紊乱，出现急性尿毒症症状，即为ARF。

1.病理改变

(1)肉眼检查：肾脏增大而质软，剖开肾脏可见髓质呈暗红色，皮质因缺血而苍白，两者呈鲜明对照。

(2)显微镜检查：急性肾衰由于病因的不同，病理改变也不同，可出现相应肾血管、肾小球、肾小管及肾间质的改变。急性肾小管坏死(acute tubular necrosis，ATN)可分为缺血性及中毒性两类。中毒性ATN的病变限于近端小管，呈局灶性分布，坏死的肾小管基膜完整，小管上皮再生良好。而缺血性ATN病变可涉及各段肾小管，呈弥漫性分布，坏死的小管基底膜断裂，上皮细胞再生较差。

2.发病机制 急性肾衰竭的发病机制十分复杂，有多种因素参与，未完全阐明。不同的病人，不同的病因、病情和病期，有不同的发病机制。目前关于肾缺血、中毒引起的急性肾衰竭的发病机制，有多种学说。

(1)急性肾小管损害学说：

①肾小管反漏学说：肾小管腔内液通过断裂的小管基底膜，反漏入间质，压迫毛细血管，进一步减少肾血流，导致少尿或无尿。现认为无小管基底膜断裂时也可发生反漏。

②肾小管阻塞学说：肾小管上皮受损肿胀，各种管型阻塞、间质水肿压迫，均可填塞肾小管导致少尿、无尿。

③髓襻升支厚壁段(mTAL)与近端直小管(S3)的易损性：外髓内供氧与需氧存在精细平衡，mTAL及S3细胞处于缺氧的边缘区段，缺血缺氧时更易于损伤，通过球管反馈使肾实质缺血而进一步加重损伤。

(2)肾内血流动力学改变学说：由于ATN肾脏组织病理改变较轻，因此肾内血流动力学改变是急性肾衰发生的重要机制，这些改变包括：

①肾血流量急剧减少。

②肾小球小动脉收缩机制为：

A.肾素-血管紧张素激活。

B.内皮素作用。

C.交感神经兴奋。

D.前列腺素作用(PGI2/TXA2失衡)。

E.氧自由基对内皮细胞的作用。

F.其他：儿茶酚胺、抗利尿激素(ADH)、血小板活化因子(PAF)等。

③肾小球毛细血管内皮细胞肿胀。

④肾小球超滤系数(kf)降低。

⑤血管内凝血。

(3)细胞学机制：

①TP耗竭通过：增高细胞内游离钙;激活磷脂酶A2;活化钙蛋白酶;诱发肌动蛋白F的解聚等途径改变细胞骨架，损伤细胞，ATP耗竭是ATN发病的中心环节。

②血管活性物质作用：主要涉及内皮素、NO、血小板活化因子(PAY)以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS系统)，总的作用是收缩肾血管并损伤肾小管上皮细胞。

③肾小管结构与功能异常：各种因素使细胞骨架破坏，细胞极性丧失，破坏近端小管刷状缘，细胞间紧密连接和细胞-基质的黏附作用丧失，加上形成的各种管型等因素，使肾小管的结构和功能遭到破坏。

④细胞凋亡的作用：ARF病理中有两次凋亡，第1次凋亡在肾损伤后立即出现，第2次则出现在ARF的恢复期，在ARF的发生与恢复中均起重要作用。

⑤生长因子的作用：ARF时，即刻反应性基因c-fos、egr-1表达上调，表皮生长因子EGF、IGF-1、FGF、HGF胰岛血糖素等表达升高，主要在细胞再生、组织修复中起作用。

小儿急性肾功能衰竭有哪些表现及如何诊断？

【临床表现】

1.少尿型急性肾功能不全 可分为少尿期、利尿期、恢复期，小儿各期间分界往往不明显。

(1)少尿期：ARF特别是急性肾小管坏死，常有明显少尿期，持续10～14天左右。

①少尿：新生儿期尿量<1ml/(kg·h)，婴幼儿<200ml/d，学龄前期<300ml/d，学龄期<400ml/d即为少尿，如<50ml/d则为无尿。

②氮质血症：血BUN、Cr增高，并出现由于毒素在体内潴积而引起的全身各系统中毒症状，如厌食、恶心、呕吐、呕血、嗜睡、烦躁、贫血等。

③水钠潴留：全身水肿、血压升高，并可出现肺水肿、脑水肿、心力衰竭等表现。

④电解质紊乱：高钾血症，可表现为烦躁、恶心、呕吐、嗜睡、四肢麻木、胸闷、憋气、心率缓慢、心律不齐。ECG示T波高尖、QRS波增宽等。低钠血症，可出现表情淡漠、反应差、恶心呕吐甚至抽搐等。高磷及低钙血症，可出现手足搐搦、惊厥等。

⑤代谢性酸中毒：表现为疲乏、嗜睡、面色潮红、恶心、呕吐、呼吸深大，甚至昏迷、休克等。

⑥内分泌及代谢改变：PTH升高、降钙素(CT)下降;T3、T4下降，TSH正常;促红素降低;ADH及肾素-血管紧张素-醛固酮活性均升高;生长激素也升高;糖耐量降低及胰岛素抵抗，胰岛素、胰高血糖素水平升高。

(2)利尿期：当尿量>2500ml/m2时即进入多尿期，肾功能逐渐恢复，血BUN及Cr在多尿开始后数天下降，毒物积蓄所引起的各系统症状减轻。在多尿期易出现脱水及低血钾、低血钠。

(3)恢复期：多尿期后尿量渐恢复正常，血BUN、Cr逐渐正常，肾小管浓缩功能和酸化功能亦逐步恢复，少数可遗留不同程度的肾功能损害，表现为慢性肾功能不全，需维持透析治疗。

2.非少尿型急性肾功能不全

(1)无少尿表现，每天平均尿量>1000ml。

(2)多继发于氨基糖苷类抗生素及造影剂造成肾损害。

(3)临床表现较少尿型轻，并发症少，病死率也低。

3.高分解型急性肾功能不全

(1)病因：多继发于大面积烧伤、挤压伤、大手术后和严重感染、败血症。

(2)血生化改变：组织分解极为旺盛，血BUN、Cr及血钾迅速上升，HCO3-迅速下降。血BUN每天升高>14.3mmol/L，血Cr每天上升>176µmol/L，血K 每天上升>1.0mmol/L。

(3)死亡率高：高钾血症及代谢性酸中毒极为严重，死亡率高。

【诊断】

诊断ARF时应首先从临床入手，确定ARF是少尿型、非少尿型、还是高分解型，然后再弄清其原因是肾前性、肾性还是肾后性，最终明确病因。

中华儿科学会肾脏学组1993年拟定ARF的诊断标准为：

1.诊断依据

(1)尿量显著减少：少尿(<250ml/m2)或无尿(<50ml/m2)，无尿量减少者为非少尿型急性肾衰。

(2)氮质血症：血清肌酐(Scr)>176mol/L，BUN>15mmol/L，或每天Scr增加>44～88µmol/L或BUN增加>3.57～7.5mmol/L，有条件时测肾小球滤过率(如内生肌酐清除率)Ccr常<30ml/(min·1.73m2)

(3)常有酸中毒、水电解质紊乱等表现。

2.临床分期

(1)少尿期：少尿或无尿，伴氮质血症，水过多(体重增加、水肿、高血压、脑水肿)，电解质紊乱(高血钾、低血钠、高血磷、低血钙等)，代谢性酸中毒，并可出现循环系统、神经系统、呼吸系统和血液系统多系统受累的表现。

(2)利尿期：尿量渐多或急剧增加(>2500ml/m2)、水肿减轻，氮质血症未消失，甚至轻度升高，可伴水、电解质紊乱等表现。

(3)恢复期：氮质血症恢复，贫血改善，而肾小管浓缩功能恢复较慢，约需数月之久。

3.肾前性与肾性肾功能衰竭 实验室鉴别要点(表1)。

小儿急性肾功能衰竭应该做哪些检查？

1.B型超声波检查：可观察肾脏大小，同时可提示有无肾脏结石及肾盂积水。如检查示肾脏大小正常，有明显肾盂积水，则强烈提示肾后性病因。

2.腹部x线平片：用于观察肾脏大小，同时能发现阳性结石。

3.血常规：常见血红蛋白及红细胞轻度降低，有继发感染时常有白细胞增多及核左移，个别可有血小板降低。

4.血生化测定：少尿期改变最为显著。常见尿素氮、肌酐明显上升，碳酸氢根明显下降。可出现多种电解质紊乱，以高钾及低钠最为多见，也可发生低钙和高磷。多尿期早期也多有明显的代谢性酸中毒和氮质血症，血电解质常有异常改变，尤易发生低钾或高钠。

5.尿常规：常见尿比重减低和蛋白尿。沉渣镜检可见红细胞、白细胞及管型。如为肾前性因素所致者，早期尿比重常偏高，尿沉渣镜检及尿蛋白定性多无异常发现;肾性因素所至者常有明显的蛋白尿及沉渣镜检的异常。

6.肾穿刺：适应证为肾性原因所致的急性肾衰，可了解肾脏病变的病理类型及程度，有助于制定治疗方案及判断预后。

7.核素检查(SPECT) 有助于发现肾血管性病变(栓塞)所致ARF以及梗阻所致肾后性ARF;肾小管坏死时99mTc二乙三胺五醋酸(DTPA)三相动态显像示灌注良好，吸收差，而131I-邻碘马尿酸钠(OIH)示肾脏显像不清，有一定特异性。

小儿急性肾功能衰竭容易与哪些疾病混淆？

1.中重度脱水：重症腹泻、呕吐或入量不足可致脱水，尿量常明显减少，严重者可以无尿。可合并不同程度酸中毒，应与急性肾衰鉴别。但本症常有明显体液丢失、入量不足的历史，少尿程度与脱水体征大致平行易并发血压下降及末梢循环衰竭，血尿素氮多正常或仅轻度升高，血钾多偏低，尿常规一般无异常，尿比重偏高，积极补液治疗后，病情迅速好转，尿量亦很快增多。

2.感染中毒性休克：见于中毒型细菌性痢疾或其他重症感染，常因有效循环血量不足而出现少尿。但尿常规多无异常改变，尿比重偏高，快速扩充血容量及应用血管活性药物后症状迅速改善，尿量随之增加。血尿素氮及肌酐多无明显改变。

3.尿潴留：见于急性脊髓炎或大剂量应用阿托品类药物之后。临床表现为较长时间(数小时至十余小时)无尿液排出。但常可扪及充盈的膀胱，膀胱区叩浊，按压膀胱常有尿液溢出，结合原发病及用药历史，诊断不难，导尿或膀胱穿刺可明确诊断。

小儿急性肾功能衰竭可以并发哪些疾病？

容量过多并发充血性心衰及肺水肿，心律不齐，因胃炎或应激性溃疡有胃肠道出血，抽风、昏迷及行为改变。还可并发胸腔积液、腹水，脑水肿，高钾血症，低钙、低钠血症，高血压及合并感染等。

小儿急性肾功能衰竭应该如何预防？

肾功能恢复的预后与引起急性肾衰的原发因素有关例如肾前因素中溶血性尿毒综合征、急性肾小管坏死、急性间质性肾炎或尿酸性肾病一般肾功能易恢复而多数急进性肾小球肾炎、双侧肾静脉栓塞或双侧肾皮质坏死所致肾衰的肾功能不易恢复。

小儿急性肾功能衰竭治疗前的注意事项

(一)治疗

除病因治疗外，主要的治疗是使病儿能度过肾衰期，使少尿引起的内环境紊乱减至最小程度，争取肾脏病变的恢复。

1、维持水电解质的平衡 体检时须估计患儿体液情况，有时不易区分因血容量不足和急性肾小管坏死所引起的少尿。血容量不足时，尿浓缩(尿渗透压高于500mmmol/L，尿钠常低于20mmol/L),尿钠分值常少于1%，肾小管坏死时，尿稀释(尿渗透压代于350mmol/L ,尿钠常高于40mmol/L)，尿钠分值常高于1%。

如血容量降低而无失血，也无低蛋白就不需胶体扩容。只用30分钟以上时间静脉注入等渗盐水20ml/kg，患者多于2小时内排尿。如患儿仍无尿，须插导尿管测定膀胱尿量测中心静脉压。如临床及化验检查，体液已补足则须考虑用利尿剂。虽然利尿剂对已出现无尿的患儿无效，不能改变肾功能也不影响肾衰的自然过程，但这些药物如速尿或甘露醇作用于肾小管功能的改变，加速了尿流，对有些少尿患者由于促进尿排出，故对高钾血症及体内水滞留的处理有价值。一次静脉量为速尿2mg/kg，速度为4mg/min;如无反应可再给第2次10mg/kg，如尿量不增加，可信用速尿，经静脉给一次甘露醇0.5g/kg，无论有无反应，为避免中毒反应，不宜再用甘露醇。如患者无高血压，可联合用多巴胺，5μg/(kg·分)，与利尿剂以增加肾皮质血流。

当补足血容量或给利尿剂后仍无适量尿液排出则应严格限制摄入液量。限液量须根据体液情况决定，如患者少尿或无尿而血容量正常，则液体入量限于不显性水丢失量〔400ml/(m2·24h)或1ml/(kg·h)〕加该日排出尿量。如体内有水滞留应完全限制液体入量以减轻已被扩充的血容量。一般用不含电解质的10%～30%葡萄糖液，经最慢速度的输液泵来维持血管内容量，也可根据电解质平衡来改进输液内容。除体内滞留水分过多外，肾外液体丢失如失血、胃肠道异常丢失(呕吐、腹泻)应予补充。

2、高血钾症的处理 急性肾衰时迅速发生高血钾症(血钾高于6mmol/L),可引起心律不齐及死亡。高血钾症患者最早的心电图改变是T波呈高峰状，继之ST段下降，P-R延长及QRS间隔加宽，心室纤颤及心跳停止。当血清钾上升至5.5mmol/L时，给患者的液体须含高浓度葡萄糖，并给降钾树脂1g/kg，口服或保留灌肠。降钾树脂是一种药用的钠式孩子交换树脂，经口服或灌肠，可在肠道内产生离子交换作用，吸收钾后随粪便排出体外，达到降低血钾的目的。钠式树脂的优点是既不会加重中毒，还摄取尿毒症患者肠道内的铵离子，可减少尿素的合成。将降钾树脂加入2ml/kg的70%山梨醇中呈混悬液口服最好，山梨醇引起渗透性腹泻，可引起水及电解质的丢失(肾衰患者常有体液滞留，体内钠、钾水平均增高)，这样可共同促进水、电解质经胃肠道排出。70%山梨醇如用于灌肠对直肠局部有刺激，宜用20%浓度而剂量可加到10mg/kg。树脂治疗每2小时可重复1次，使用频数注意不应使钠有超负荷的危险。

如血清钾上升达7mmol/L以上，除已用降钾树脂外，应加用下列治疗。

⑴静脉注射10%葡萄糖酸钙0.5mg/kg，缓慢滴入，严密监测心率，如每分钟下降20次，须停止输液直至心率恢复至输液前的速度。

⑵静脉注入5%碳酸氢钠3mmol/kg，应避免容量扩张、高血压及抽搐等。

⑶使用50%葡萄糖1mg/kg与胰岛素(1U胰岛素需供给葡萄糖5g)的混合液在1小时以上由静脉注入，须密切监测以免发生低血糖症。

葡萄糖酸钙并不降低血清钾值，但可拮抗由钾所引起的心肌易激惹性。碳酸氢钠降低血钾的机制尚不清楚。葡萄糖和胰岛素的混合静注是使细胞外钾向细胞内转移。β肾上腺素能受体激动剂喷雾也可迅速降低血钾水平。上述紧急处理只须几小时，如高血钾持续不降，须作透析治疗。

3、纠正酸中毒 肾衰时由于排出氢及铵离子不足常有中度酸中毒，罕有需要治疗者。严重酸中毒(动脉pH<7.15，血清碳酸氢盐<8mmol/L)可增加心肌易激惹性，故须处理。由于快速输入碱性液的危险，经静脉只须矫正部分酸中毒，给碳氢盐使动脉pH上升至pH7.2(约合血清硫酸氢盐12mmol/L)，矫正公式如下：

NaHCO2的需要量(mmol)=0.3×体重(kg)×〔12-血清碳酸氢盐(mmol/L)〕。

当血清钙及磷达正常值后，再矫正酸中毒可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠液。

肾衰时由于排磷障碍而有高磷血症及相应的低钙血症，但由于同时有酸中毒，血游离钙常不降低，故不发生抽搐;如迅速矫正酸中毒将降低游离钙浓度而发生抽搐。

4、低钙血症 可用降低血清磷的方法，除发生手足搐搦的患儿外，可不经静脉补钙。一般可经口服与磷酸盐结合的碳酸钙抗酸剂，增加粪便内磷酸盐的排出。

5、低钠血症 低钠血症常是给少尿无尿矫正。如血清钠低于120mmol/L则增加发生脑水肿及中枢神经系出血的危险。如患者无脱水须限制入量，如血清钠降至120mmol/L以下，则须经静脉滴入高张(3%)氯化钠，将血清钠提高到125mmol/L，可按下列公式计算，NaCI需要量(mmol)=0.6体重(kg)×〔125-血清钠(mmol/L)〕。给高张盐水的危险性体液的扩张，高血压及充血性心力衰竭，如出现上述情况，须考虑透析疗法。

6、胃肠道出血 可用碳酸钙抗酸剂来防犯，并可降低血清磷，也可经静脉给甲氰咪胍(西咪替丁)5～10mg/(kg·12h)。

7、高血压 可因原发病或因细胞外液扩大所致或二者兼有。对有肾衰及高血压患者，限制盐及水是很重要的。小儿有严重高血压时可用低压唑(氯苯甲噻二嗪，diazoxide)，在10秒种内经静脉注入5mg/kg(单次极量300mg),于10～20分钟常可有血压下降，如不满意，第1次注药后30分钟可再重复一次，也可迅速用心痛定(硝苯吡啶0.25～0.5mg/kg，舌下含服)。对高血压危象可持续静脉滴注普钠或柳胺苄心定(labetolol)，而高血压不严重者可控制细胞外液量扩张(限制盐、水量，用速尿)，用β受体阻滞剂如心得安及血管扩张剂常能奏效。

8、其它 抽搐可能与原发病有关例如系统性红斑性狼疮、低钠血症(水中毒)、低钙血症、高血压或因尿毒症本身所致，治疗须针对原发病变。一般抗惊厥药物如水化氯醛、苯巴比妥、苯妥英钠在尿毒症患者疗效差。安定对控制抽搐有效。

除非有溶血(例如溶血性尿毒综合征、狼疮)或出血，一般急性肾衰时贫血轻微(血色素90～100g/L)是因体液扩张的后果不需输血。如有急性出血、溶血性贫血或持续肾衰，血色素下降至70g/L则须输血。体液过多的患者，输血可导致体液扩张，而产生高血压、充血性心力衰竭及肺水肿。缓慢(4～6小时)输入新鲜血(减少钾入量)，10ml/kg可减少体液扩张。如有严重体液潴留，则须在透析过程中矫正贫血。

绝大多数原来健康或营养情况良好的患儿突然发生急性肾衰时，最初应只摄取脂肪及碳水化合物饮食，须限纳、钾及水量。如肾衰持续7天左右须考虑经口饮食及经胃肠道外补充必需的氨基酸。

急性肾衰透析疗法的指征包括下述各因素的结合：酸中毒、是解质失调尤以高钾血症、中枢神经系统紊乱、高血压、体液潴留及充血性心力衰竭。急性肾衰小儿如能迟早开始透析治疗可显著提高小儿的存活。

有些病人患急性肾衰时、谨慎用保守治疗可减低合并症及延迟透析治疗;有些则仍需做透析疗法。尿毒症的致命合并症有出血、心包炎及中枢神经系功能紊乱。

(二)预后

因病因而异，肾前性肾衰如适当治疗多可恢复。肾性肾衰病儿中,以急性肾小球肾炎预后最好。非少尿性急性肾衰预后，较少尿或无尿好;年龄越小预后越差，尤其合并泌尿系畸形或先天心脏病者;学龄儿童中以急进性肾炎预后最差。