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小儿急性白血病疾病

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疾病介绍

小儿急性白血病是造血系统的恶性增生性疾病其特点为早学组织中某一血细胞系统过度增生进入学溜冰浸润到各组织和器官从而引起一系列临床表现在我国小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高据调查我国<岁小儿的白血病发生率为/万—/黏性发病率高于凝性任何年龄均可发病新生儿亦不例外但以学龄前期和学龄期小儿多见小儿白血病中%以上为急性白血病慢性白血病仅占%—

小儿急性白血病的病因及病理:

尚未完全明了可能与下列因素有关
病毒感染 多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒(又称人类T细胞白血病病毒HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病
物理和化学因素 电离辐射能引起白血病小儿对电离辐射较为敏感在曾经反射治疗胸腺肥大的小儿中白血病发生率较正常小儿高妊娠妇女照射腹部后其新生儿的白血病法律率比未经照射者高苯及其衍生物氯霉素保泰松乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病
遗传素质 白血病不属遗传性疾病但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况少数患儿可能患有关其他遗传性疾病—三体综合征先天性睾丸发育不全症先天行在生障碍性贫血伴游有关多发畸形先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明确增高刺激同卵卵生儿童中国一个患急性白血病另一件患白血病的几乎为比双卵卵生儿的发病率高以上现象均提示白血病的余生与遗传素质有关

小儿急性白血病的临床表现:

起病 大多较急少数缓慢早期症状有:面色苍白精神不振乏力食欲低下鼻衄或齿龈出血等少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状
发热 多数患儿起病时有发热热型不定可低热不规则发热持续高热或弛张热一般不伴寒战发热原因之一是白血病性发热多为低热且抗生素治疗无效另一原因是感染多为高热
贫血 出现较早并随病情发展而加重表现为苍白削弱无力活力后气体一促等贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致
出血 以皮肤和粘膜出血多间表现为紫癫淤斑鼻衄齿龈出血消化道出血和血尿偶有颅内出血微音器死亡的重要原因之一出血的主要原因是:①骨髓被白血病细胞浸润巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和共蒙不足②白血病细胞浸润肝脏使肝功能受损纤维蛋白原凝血酶原和第V因子等生成不足③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损血管通透性增加④并发弥散性血管内凝血在各类型白血病中以M型白血病的出血最为显著
白血病细胞浸润引起的症状和体征
)肝淋巴结肿大:白血病细胞浸润而发生肝脾大急性淋巴细胞白血病尤其显著肿大的肝脾质软表面光滑可有压痛全身浅表淋巴结轻度肿大但多局限于颈部颌下腋下和腹股沟等处其肿大程度以急性淋巴细胞白血病较为显著有时因纵隔淋巴结肿大引起压迫症状而发生呛咳呼吸困难和静脉回流受阻
)骨和关节浸润:小儿骨髓多为红髓易被白血病细胞侵犯故患儿骨关节疼痛较为常见%患儿以四肢长骨踝等关节疼痛为首发症状其中部分患儿诚有则性关节痛局部红肿现象多不明显并常常四伴有胸骨压痛骨和关节痛多见于急性淋巴细胞白血病骨痛的原因主要骨髓腔内白血病细胞大量增生压迫和破坏临近骨质以及骨膜浸润有关骨骼X线检查可见骨质疏松溶解骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象
)中枢神经系统浸润:白血病细胞侵犯脑实质和(或)脑膜时即引起中枢神经系统白血病(CNSL)由于近年联合化疗的进展使患儿的寿命得以延长但因多数化疗药物不能透过学脑屏障故中枢神经系统便成为白血病的“庇护所”造成CNSL的发生率增高这在急性淋巴细胞白血病尤其多间浸润可发生于病程中任何时候但多见于化疗后缓解期它是导致急性白血病复发的主要原因
常见症状为:颅内压增高出现头痛呕吐嗜睡视如乳头水肿等浸润脑膜时可出现脑膜刺激征浸润脑神经核或神经根时可引起脑神经麻痹脊髓浸润可引起横惯性损害而致截瘫此外也可有惊厥昏迷检查脑脊液可以确诊:脑脊液色清或微浊压力增高细胞数>×/L蛋白>g/L将脑脊液离心沉淀作涂片检查可发现白血病细胞
)睾丸浸润:白血病细胞侵犯睾丸时即引起睾丸白血病(testicleukumiaTL)表现为局部肿大触痛阴囊皮肤科呈红黑色由于化疗药物不易进入睾丸在病情完全缓解时该处白血病细胞仍存在因而常程度导致白血病复发的另一重要原因
)绿色瘤:是急性粒细胞为导致白血病的一种特殊类型白血病细胞浸润眶骨颅骨胸骨肋骨或肝棘手等在局部呈块状隆起而形成绿色瘤此瘤切面呈绿色暴露于空气中绿色迅速消退这种绿色素的性质尚未明确可能是光紫质或胆绿蛋白的衍生物绿色瘤偶由急性单核细胞白血病局部浸润形成
)其他器官浸润:少数患儿有皮肤浸润表现为丘疹斑疹结节或肿块心脏浸润可引起心脏扩大传导阻滞心包积液和心力衰竭等消化系统浸润可引起食欲不振腹痛腹泻出血等肾脏浸润可引起肾肿大蛋白尿血尿管型尿等齿龈和口腔粘膜浸润可引起局部肿胀和口腔溃疡这在急性单核细胞白血病较为常见

小儿急性白血病的诊断检查:

【实验室检查】:
外周血象 红细胞及血红蛋白均减少大多为正细胞正血色素性贫血网织红细胞数大多较低少数正常偶在外周血中见到有核红细胞白细胞数增高者约占%以上其余正常或减少但在整个病程中白细胞数可有增减变化白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数血小板减少
骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据典型的骨髓象为该类型白血病的原始机油制细胞极度增生幼红细胞和巨核细胞减少但有少数患儿的骨髓表现为增生低下
组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型
)过氧化酶:在早幼阶段以后的粒细胞为阳性幼稚及成熟单核细胞为弱阳性淋巴细胞和浆细胞均为阴性各类型分化较低的原始细胞均为阴性
)酸性磷酸酶:原始粒细胞大为多阴性早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性原始淋巴细胞弱阳性T细胞强阳性B细胞阴性原始和幼稚单核细胞强阳性
)碱性磷酸酶:此酶的活性在急性粒细胞白血病时积分低或为在急性淋巴细胞白血病时积分增加在急性单核细胞白血病时积分大多正常
)苏丹黑:此染色结果与过氧化酶染色的结果相似:原始及早幼粒细胞阳性原淋巴细胞阴性原单核细胞弱阳性
)糖原:原始粒细胞为阴性早幼粒细胞以后各阶段粒细胞为阳性原始及幼稚淋巴细胞约半数为强阳性余为阳性原始及幼稚单核细胞为阳性
)非特异性酯酶(萘酚酯NASDA):这是单核细胞的标记酶幼稚单核细胞强阳性原始里细胞核早幼粒细胞以下各阶段细胞为阳性或阳性原始淋巴细胞阴性或弱阳性
溶菌酶检查 血清中子溶菌酶主要来源于破碎的单核细胞核中性粒细胞测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病细胞类型正常人血清含量为mg/L尿液中不含此酶在极性单核细胞白血病时其血清及尿液的溶菌酶浓度明显增高急性粒细胞白血病时中度增高急性篱笆细胞白血病时则减少或正常
典型病例根据临床表现血象和骨髓象的改变即可作出诊断发病早期症状不典型特别是白细胞数正常或减少者其血涂片不易找到幼稚白细胞可使诊断发生困难近十年来由于化疗的不断改进急性淋白细胞白血病已不再被认为是致死性疾病年无病生存率达%—%以上急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达年无病生存率约%—

小儿急性白血病的治疗:

急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法其原则是:早期诊断早期治疗应严格区别白血病类型安全类型选用不同的化疗方案药物剂量要足早期予连续强烈化疗要长期治疗交替使用多种药物同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病注意支持疗法持续完全缓解年者方可停止治疗
(一)支持疗法
防治感染 在化疗阶段保护性环境隔离对防止外源感染具有较好效果适当用抗生素预防细菌性感人可减少感染性并发症并发细菌性感然时应根据不同致病菌和药敏试验结果选用有效的抗生素治疗长期化疗常并发真菌感染可选用抗真菌药物如制霉剧素二性毒素B或氟康唑等治疗并发病毒感染者可选用抗病毒药物如阿昔洛韦等治疗怀疑并发卡氏囊虫肺炎者应急躁采用复方新诺明治疗
成分输血 明确贫血者可输红细胞因血小板减少而致出血者可输浓缩血小板有条件可酌情静脉数住丙种球蛋白
集落刺激因子 化疗期间如骨髓抑制明显者可予以G—CSFGM—CSF等集落刺激因子
高尿酸血症的防治 在化疗早期由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇
其他 在治疗过程中要增加营养有发热出血时应卧床休息要注意口腔卫生防止感染和粘膜糜烂并发弥散性血管内凝血时及时予相应治疗
(二)化学药物治疗
目的是杀灭白血病细胞解除白血病细胞浸润引起的症状使病情缓解以至治愈急性白血病的化疗通常按下述次序分阶段进行
诱导治疗 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键需联合数种化疗药物最大程度地杀灭白血病细胞从而尽快达到完全缓解柔红霉素(DNR)和左旋门冬酰胺酶(L—ASP)深提高ALL完全缓解率和长期生存率的两个重要药物故大多数ALL诱导缓解方案均为包含这两种药物的联合化疗而阿糖胞苷(Ara—c)则对治疗ANLL至关重要
巩固治疗 强力的巩固治疗是在缓解状态下最大限度地杀灭微小残留病(MRD)的有利措施可有效地防止早期复发并使在尽可能少的MRD状况下进行维持治疗ALL一般首选环磷酰胺(C)Ara—c(A)及—巯基嘌呤(M)即CAM联合治疗方案ANLL常选用有效的原诱导方案疗程
预防髓外白血病 由于大多数药物不能进入中枢神经系统睾丸等部位如果不积极预防髓外白血病CNSL在年化疗期间的发生率可高达%左右TL的发生率在男孩中亦可有%—CNSL和TL均会导致骨髓复发治疗失败因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一ALL通常受训大剂量甲氨蝶呤+四氢叶酸钙(HDMTX+CF)方案配合甲氨蝶呤(MTX)Ara—c为和地塞米松(Dex)三联药物鞘内注射治疗ANLL选用三联药物峭内注射
维持治疗和加强治疗 为了巩固疗效达到长期缓解或治愈的目的必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗:对ALL一般主张用—巯基嘌呤(—MP)或—硫鸟嘌呤(—TG)+MTX维持治疗维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化总疗程ANLL常选用几个有效方案序惯治疗总疗程
(三)枢经神经系统白血病(CNSL)的防治
CNSL无是造成白血病复发或者死亡的重要原因之一治疗过程中一定要重视CNSL的防治
预防性治疗 常用方法有以下依据白血病的类型和病情选择应用
)三联鞘内注射法(IT):常用MTXAra—CDex种药物联合鞘内注射
)大剂量甲氨蝶呤—四氢叶酸钙(HDMTX—CF)疗法:多用于急淋天为疗程每疗程MTX剂量为g/m其中/mg作为突出量分钟内快静脉滴入余量于小时内匀速滴入突击量MTX滴入后小时内行三联鞘内注射开始滴注MTX小时后开始CF解救剂量为每次mg/m首剂静脉注射以后每小时口服或肌肉注射HDMTX治疗前天口服碳酸氢纳g每日并在治疗当天给%碳酸氢纳ml/kg静脉滴逐使尿pH>用HDMXT当天及后天需水化治疗每日液体总量ml/m在用HDMTX同时每天口服—MPmg/m
)颅脑放射治疗:多用于>的HR—ALL患儿童凡诊断时白细胞>×/L或有t()或t()核型异常或有CNSL或因种种原因不宜HDMTX—CF治疗者均应进行颅脑放射治疗通常在完全缓解后个月时进行反射总剂量为Gy次于周内完成或总剂量为Gy次于周内完成同时每周鞘内注射放疗第周用Vdex方案:VCRmg/m静注Dex每日mg/m口服
中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗 初诊时已发生CNSL者照常进行诱导治疗同时给予三联鞘内注射和第周各一般在鞘内注射化疗次后CSF常转为阴性在完成诱导缓解巩固髓外白血病防治和早期强化后作颅脑放射治疗剂量同上颅脑放疗后不在用HDMTX—CF治疗但三联鞘内注射必须每直到治疗终止完全缓解后在维持巩固期发生CNSL者也可按上述方法进行但在完成第次三联鞘注后必须做全身强化治疗以免骨髓复发常用早期强化治疗的VDLDex和VP+Ara—C方案各一疗程然后继续完成余下次鞘内注射紧接全身强化治疗之后应作颅脑放射治疗此后每周三联鞘内注射直到终止治疗
(四)睾丸白血病(TL)治疗
初诊时已发生TL者先诱导治疗到完全缓解双侧TL者双侧睾丸放射治疗总剂量为Gy天完成但侧者可行切除术亦能客观作睾丸放射治疗与此同时继续进行巩固髓外白血病防治和早期强化治疗在缓解维持治疗期发生TL者按上法予以治疗紧接着用VDLDex和VP+Ara—C方案各一疗程
(五)造血干细胞移植
造血干细胞移植法不仅可提高患儿的长期生存率而且还可根治白血病随着化疗效果的不断提高目前造血干细胞移植多用于ANLL无和部分HR—ALL患儿一般在第次化疗完全缓解后进行年无病生存率约%—SR—ALL患儿SR—ALL一般不采用此方法

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