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小儿结缔组织病疾病

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疾病介绍

结缔组织病是指具有结缔组织发炎水肿增生和变性等病变出现关节肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患近年来又概称为风湿性疾病发生在儿童期的有风湿热儿童类风湿性关节炎强直性脊柱炎系统性红斑狼疮血管炎综合征(过敏性紫癜皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)皮肌炎硬皮病和混合性结缔组织病等

小儿结缔组织病的检查

活动期间大都有中等度贫血白细胞总数高低不一多数增高或正常尤其是全身型最高可达万/立方毫米甚至出现类白血病反应血沉明显增快C反应蛋白多数为阳性粘蛋白测定增高抗链球菌溶血素"O"一般不高血清蛋白正常或略高升高者往往是由于o球蛋白及丙种球蛋白增多而白蛋白大都减少
免疫蛋白电泳法显示IgGIgA及IgM增多抗核抗体阳性
类风湿因子试验 如前所述患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上才能使IgG结构发生这种变化利用这种原理测定类风湿因子的方法有二①致敏羊红细胞凝集反应②类风湿乳胶凝集试验成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高可达而小儿的阳性率则较低 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性故阳性者应结合临床方可诊断阴性亦不能排除本病

小儿结缔组织病的治疗

皮质类固醇对手面肿胀浆膜炎肌炎无菌性脑膜炎早期间质性肺炎等有效剂量为每日mg对合并心肌炎严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等雷公藤制剂亦可应用静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐或秋水仙碱可使皮肤软化后者对肺动脉高压亦有效非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助血管扩张剂如妥拉唑啉菸酰胺等亦见效


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