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小儿回盲肠综合征疾病

疾病别名:
小儿白血病合并盲肠炎,小儿回盲肠综合症,小儿粒细胞减少性肠病,小儿粒细胞减少性小肠结肠炎
就诊科室:
[儿科] [小儿内科] [儿科综合]
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疾病介绍

回盲肠综合征(ileocecal syndrome),又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎,亦有称之为白血病合并盲肠炎。白血病及其他血液系统恶性病变,如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。

病因

小儿回盲肠综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病征的确切病因尚未明确,一般认为与粒细胞减少、白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

(二)发病机制

白血病可使胃肠道广泛受累,可有结肠黏膜出血、坏死,小肠黏膜溃疡、回肠穿孔、阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠,其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富,肠腔较扩张,肠壁较厚,容易继发黏膜缺血和细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础,强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

症状

小儿回盲肠综合征有哪些表现及如何诊断?

本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。粒细胞计数严重减少,可低于0.5×109/L。体温多在38~39℃。腹痛多为持续性右下腹痛,类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛,类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现,大便性质不定,可为水样便或果酱样血便等。腹泻严重并发败血症者,可出现循环障碍,病死率可达80%。

腹部体征:腹部膨隆,腹肌可紧张,以全腹压痛,以右下腹为甚,或固定于右下腹压痛,可有轻度肌卫和反跳痛,肠鸣音减弱,腹水征阴性。X线检查无特异性表现。

白血病患者化疗后如出现上述表现时,首先应考虑本症的可能,以避免不必要的手术打击,除非有强烈的外科手术指征,一般内科合理的保守治疗,同样能使患者度过粒细胞缺乏期,达到愈合。根据临床表现和实验室辅助检查等,进行综合性诊断。

检查

小儿回盲肠综合征应该做哪些检查?

1.血象检查 粒细胞计数显著减少,可<0.5×109/L,原发病若为再障则全血细胞显著减少。

2.血液检查 做血PH值和血钠、钾、氯等检查。

3.大便检查 可有血便等异常改变。

根据临床需要选择X线、B超等检查。

鉴别

小儿回盲肠综合征容易与哪些疾病混淆?

应与急性胃肠炎相鉴别,与阑尾炎相鉴别。临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛性疼痛,稀水便、血便或便秘,极易误诊为急性阑尾炎、急性腹膜炎、肠梗阻、肠炎和急性出血性小肠炎。其主要特征为:腹痛、腹泻、中性粒细胞减少,其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件。本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎、局限性腹膜炎的诊断,但经强烈抗生素、强力支持、输血及升白细胞等治疗获得好转。

并发症

小儿回盲肠综合征可以并发哪些疾病?

腹泻严重者可有脱水、电解质紊乱,并发败血症时,可出现循环障碍等。

预防

小儿回盲肠综合征应该如何预防?

各种血液系统疾病在治疗中,应加强支持疗法,严格防治各种继发性感染性疾病。

治疗

小儿回盲肠综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

1.内科治疗 禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品、静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂,宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时,应及时用抗真菌抗生素。有低血压和循环障碍者,应积极抗休克治疗。粒细胞的输注,不可能提高外周血粒细胞水平,对治疗感染未必有效,加之代价昂贵、可有其他并发症,故不能作常规疗法。

2.外科治疗 一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为:

(1)持续性胃肠道出血:纠正凝血异常后,血小板、粒细胞减少在逐渐恢复中,但仍有持续性胃肠道出血者。

(2)有肠穿孔:临床表现和体格检查提示有肠穿孔者。

(3)临床情况逐渐恶化:内科治疗过程中,临床情况逐渐恶化,需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。

(4)腹腔内病变进展:粒细胞恢复正常,而腹腔内病变有进展者。

对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗。

(二)预后

本病征的预后取决于病因。出现并发症者,病死率较高。

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