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小儿肝肿瘤疾病

疾病别名:
小儿肝脏肿瘤
就诊科室:
[肿瘤科] [儿科] [儿科综合] [肝胆外科] [外科] [小儿内科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见,几乎都发生于5岁前小儿,约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见,尤以肝细胞癌,男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与肾母细胞瘤相似,先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤,肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道,肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。

肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏,而小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外,先天性再生障碍性贫血(Fanconis anemia)应用雄激素治疗者,有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右,发生肝细胞癌的危险可达40%。

病因

小儿肝肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

肝癌的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素:

1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节性再生,形成小叶,在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。

2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

3.含有黄曲霉素的食物被摄取后,经消化道吸收,到达肝脏,引起肝细胞变性坏死,继而增生癌变。

4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。

5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关,尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

(二)发病机制

肝母细胞瘤多为单病灶、位于肝右叶。可有或无包膜、切面灰白至棕色,有出血、骨化及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型:上皮型和上皮-间叶型。纯上皮型肿瘤呈结节状,切面均匀一致,由两类细胞组成。其一为胎儿型细胞,形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,胞浆嗜酸性,含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性,有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差,排列成束状、细胞小而染色深,胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深,常见核分裂象。混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区,由网状纤维支持。原始间叶细胞为长梭形,胞浆少,可见骨样组织。近年,CCSG(Children’s Cancer Study Group),SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和小细胞未分化型(间变型)。肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆,细胞形成肝索结构,周围被血管窦包绕。两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶,也多侵犯肝右叶,约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺,腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。

症状

小儿肝肿瘤有哪些表现及如何诊断?

小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛。早期除有轻度贫血外,一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降,腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松,严重者可导致多发骨折。

很多病人就诊时有贫血和血小板增多,尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常,但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化,血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织,使肝细胞变性,有时肿瘤内有动静脉短路,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生长慢,可无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性,肝内有血窦形成。临床上可有疼痛、高热及黄疸。病程缓慢,但预后不佳。

肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以论断。临床诊断要点:

1.既往肝炎史。

2.肝区疼痛和其他临床症状。

3.AFP>400µg/L持续4周以上,或者AFP>200µg/L持续8周以上。

4.B超、CT发现肝脏有占位性病变,可除外转移或良性肿瘤。

检查

小儿肝肿瘤应该做哪些检查?

血清学和影像学的不断发展为亚临床肝癌的早期诊断提供了各种方法,临床上把血清学诊断称为“定性诊断”,影像学诊断称为“定位诊断”,穿刺活检或脱落细胞检查称为“病理诊断”这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。

1.甲胎蛋白(AFP)检测 AFP对肝细胞其准确率达90%左右,其临床价值有:

(1)早期诊断:能够诊断亚临床病灶,可在症状出现8个月前左右做出诊断。

(2)鉴别诊断:因89%肝细胞癌病人血清中AFP大于20ng/ml,因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者,可排除肝癌。

(3)有助于反映病情好转与恶化,AFP上升者表示恶化,下降者如临床也改善则病情好转。

(4)有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否,术后AFP下降至正常值者示切除彻底,降而复升者提示复发,也可在复发症状出现前6~12个月做出预报。

(5)有助于对各种治疗方法做出评价,治疗后AFP转阴率越高,其效果越好。

AFP假阳性,并非所有AFP阳性的病人都患有肝癌,AFP假阳性主要见于肝炎、肝硬化,两者占假阳性病例的80%,此外还有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管内皮瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性病人的诊断,AFP阴性不能除外肝癌诊断时,可进行酶学检查,其中较有临床意义的是:α1抗胰蛋白酶(AAT),γ-谷氨酰转酞酶(γ-GT),癌胚抗原(CEA),碱性磷酸酶(AKP)等,这些血清学的化验结果在肝病病人都有可能上升,但都不是特异性。

2.肝穿刺活组织检查 对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查,因为肝脏穿刺有一定的并发症,最常见为出血,另外肝穿刺时穿刺针会穿过门静脉或肝静脉及胆道,此种情况就有可能会有癌细胞被带到血管内,引起转移。

1.B超 可显示大于1cm的肿瘤、诊断正确率为90%,可显示肿瘤大小,部位形态、数量、肝胆管、门静脉、脾脏、腹腔淋巴结等,同时对有无肝硬化、脾大腹水也可做出诊断。

2.CT 对肝癌的诊断准确率为93%,最小分辨显示为1.5cm,其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系,并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。

3.血管造影 肝动脉造影可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。可显示1.5cm左右的肿瘤,是目前影像学诊断方法中,分辨力最高的一种,同时对鉴别肝血管瘤有重要的意义,在明确诊断的同时,还可了解肝动脉有无变异现象,对肝切除手术有很重要的帮助,如果为中晚期肝癌,不能手术治疗时,可给以栓塞和(或)化疗。

4.MRI和CT相比 基本一致,但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助,T1、T2图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、肝脓肿、囊肿等。

5.放射性核素扫描 对难以和血管瘤相鉴别的病人可运用血流扫描加以鉴别,因放射扫描的分辨力低,一般很少用来做肝癌的诊断方法。

6.腹腔镜 在难以确诊的病人可考虑用腹腔镜检查,直接观察肝脏、肝表面肿物及腹腔内的情况。

7.X线检查 X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起,30%病例在X线平片中可见肿瘤内有钙化影,约10%病例诊断时有肺转移瘤。

鉴别

小儿肝肿瘤容易与哪些疾病混淆?

首要区别肝大的原因,是否为代谢性疾病、良性肝肿瘤,如肝海绵状血管瘤以及肝的转移瘤如神经母细胞瘤。经甲胎蛋白测定、超声波探测和CT或核磁可协助诊断。

用静脉肾盂造影检查,可与腹膜后肿瘤如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤相鉴别。

并发症

小儿肝肿瘤可以并发哪些疾病?

常并发黄疸、腹水、骨质疏松,可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。

预防

小儿肝肿瘤应该如何预防?

小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多,应积极防治。

治疗

小儿肝肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

最有效的治疗是手术切除病变,良性或恶性肿瘤均可手术切除,约95%病例的病变可做完整切除。手术后4~6周肝组织可迅速修复,此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感,联合应用顺铂与多柔比星(阿霉素)对肝母细胞瘤有效,可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变,并可清除肺转移灶。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者,目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿,对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除,可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。

(二)预后

肝母细胞瘤经手术完整切除,存活率为85%,而肝细胞癌的存活率仅9%~35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。肝移植的结果也不乐观。

其他原发性肝肿瘤常见的有:海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性,肿瘤内有动静脉短路时,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性,病程缓慢,但预后不佳。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者,目前尚无有效疗法。

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