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首页 > 疾病信息 > 小儿单侧肺异常透亮综合征介绍

小儿单侧肺异常透亮综合征疾病

疾病别名:
小儿Macleod综合征,小儿Swyer-James-Macleod综合征,小儿Swyer-James综合征,小儿单侧肺异常透亮综合症,小儿单侧透明肺,小儿单侧无功能肺,小儿过度
就诊科室:
[儿科] [小儿内科] [儿科综合]
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疾病介绍

小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。

病因

小儿单侧肺异常透亮综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

产生本综合征的原因如发病机制中所述。

(二)发病机制

产生本综合征的原因及机制,尚有不同意见。

1.肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

2.先天性发育异常所引起 单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

3.支气管被外物阻塞 本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。

4.单侧支气管受外物的压迫 引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。

症状

小儿单侧肺异常透亮综合征有哪些表现及如何诊断?

本病征多见于儿童,男性发病高于女性,其临床表现极不典型,可毫无自觉症状。仅在体检时发现。亦可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽、多痰、偶见咯血。患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿?音或散在干?音。若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。

若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈呛咳,继而出现呕吐及呼吸困难。片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。

本病征的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影,血管造影也有助益。

检查

小儿单侧肺异常透亮综合征应该做哪些检查?

并发感染时,外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高,其他检查无特异发现。

1.X线检查 为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小,肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直,透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧,深吸气时纵隔向患侧摆动,或病侧膈肌运动范围较受限制,其顶部扁平,位置较低。分层摄片显示患侧肺血管稀少,此系因肺泡充气压迫所致。

2.支气管造影 可见其表现随不同病因而变化。由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时,可见支气管病变分布范围广泛,且有不同程度和类型的支气管扩张,以及支气管树外围(5~6级和6~7级以下)分支的不充盈或变形等。

3.血管造影 部分病例患侧肺动脉直径狭小,周围充盈不良或完全无充盈。

鉴别

小儿单侧肺异常透亮综合征容易与哪些疾病混淆?

诊断本病征的过程中须注意与以下疾病做鉴别。

1.胸壁畸形 包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌消瘦。

2.对侧肺透明度减低

(1)胸膜增厚:小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连。直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚。胸部透视,健侧相对性透亮。

(2)渗出性胸膜炎:单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加。

3.肺气肿 临床上常将肺气肿分成四种:即代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、间质性肺气肿、肺大疱。前二种肺气肿可造成单侧肺过度透亮。

(1)代偿性肺气肿:多见于肺炎肺不张时,由于局部(大叶)功能不全,为了补偿换气量的不足,造成其他肺叶过度膨胀,一旦疾病痊愈后,气肿现象随之消失。

(2)梗阻性肺气肿:由于异物吸入或主、分支气管腔内黏稠分泌物堵塞,即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩,致肺泡内压力与外界气压的差距增大;同时支气管腔因反射作用,呈暂时扩张,故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡。呼气时支气管呈收缩状态,肺泡内蓄积的空气,逐渐增加,最后使肺泡壁的弹性逐渐消失,严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

肺气肿时胸廓膨隆,肺占位面积增大,肋间隙增宽,膈肌运动受限制或低位变平,患侧肺动脉外围分支稀疏细小,但肺动脉主支或肺门处分支则明显扩大,此为其X线特点。此外肺透明度增高,特别是呼气时透明度不见降低,甚至深呼气时处于吸气状态,为呼气受阻和残气增加的表现。

4.单侧气胸 多突然起病,有严重气急、鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状,须与单侧肺过度透明鉴别。

并发症

小儿单侧肺异常透亮综合征可以并发哪些疾病?

可有肺或支气管的反复感染病史。

预防

小儿单侧肺异常透亮综合征应该如何预防?

积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生。

治疗

小儿单侧肺异常透亮综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

本病征应着重病因治疗。是感染所致者,主要治疗为积极抗感染。若为异物引起者,应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要。Katz随访一例达15年之久,未见变化。故若症状不明显,则无必要进行手术治疗。

(二)预后

预后与病因有关,并取决于病变范围和病情。若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮,预后良好。

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