关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 小儿出血性休克和脑病综合征介绍

小儿出血性休克和脑病综合征疾病

疾病别名:
小儿出血性休克和脑病综合症,
就诊科室:
[儿科综合] [儿科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。

病因

小儿出血性休克和脑病综合征是由什么原因引起的?


(一)发病原因


本病征病因未明。


(二)发病机制


虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和代谢热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散,大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克,乃至出现严重损害,高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。


(一)发病原因


本病征病因未明。


(二)发病机制


虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和代谢热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散,大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克,乃至出现严重损害,高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。

症状

小儿出血性休克和脑病综合征有哪些表现及如何诊断?


1.发病年龄 多为3~8个月婴儿。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。


2.突然发病 起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。


3.高热和超高热 体温可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。


4.神经系统 意识不清、全身和局部抽搐,并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。


5.呼吸系统 严重发绀,呼吸和心率增快。


6.循环系统 严重休克,血压中心静压极低,周围循环差。


7.严重出血倾向 穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。


8.血红蛋白和血小板进行性减低 Hb可降至40g/L以下。


9.弥漫性血管内凝血(DIC) 严重的凝血机制障碍,凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长,纤维蛋白降解产物(FDP)增高。


10.肾功能不全 一过性肾功能不全。


11.肝功受损 肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。


根据上述临床表现和实验室检查结果进行诊断。

检查


小儿出血性休克和脑病综合征应该做哪些检查?


1.血生化检查 血氨正常,血糖大部分正常,少数升高,血胰蛋白酶明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。


2.血气分析 代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。


3.脑脊液 脑脊液正常,脑CT扫描可见脑水肿。


4.病原菌检查 各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。


常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。


鉴别

小儿出血性休克和脑病综合征容易与哪些疾病混淆?


须与Reye综合征、中毒性休克、溶血尿毒综合征等,临床有相似的疾病相鉴别。


并发症

小儿出血性休克和脑病综合征可以并发哪些疾病?


高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害,致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血,临床出现便血、肺出血等。


预防


小儿出血性休克和脑病综合征应该如何预防?


防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩;不要穿戴厚而通气性能差的衣服;出汗多时应经常口服略有咸味的盐水,并利用通风设备使皮肤保持凉爽;对酷热下参加农业劳动的中小学生,要合理安排劳动时间,劳动时要戴草帽,并及时供应凉盐开水或绿豆汤;发现孩子有中暑先兆时,应使其迅速离开现场;对有暑热症病史的小儿,到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。


治疗

小儿出血性休克和脑病综合征治疗前的注意事项


(一)治疗


1.纠正休克 大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2~3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。


2.改善脑水肿 给予地塞米松、甘露醇等。


3.纠正酸中毒 常用NaHCO3。


4.给氧 有条件者可进入高压氧舱。


5.出血和DIC的相应治疗。


(二)预后


本病征死亡率很高,约60%,多死于48h内,文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例,7例死亡,3例存活者均遗留严重脑损害症状。


向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

唐锁勤

唐锁勤 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

小儿内科

擅 长:

儿童血液病,肿瘤及常见儿科疾病的诊治,对神经...[详细]

杨光

杨光 副主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

小儿内科

擅 长:

小儿神经系统疾病及常见病[详细]

徐淑云

徐淑云 主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院

小儿内科

擅 长:

内科[详细]

更多>>

推荐医院