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小儿膀胱输尿管反流和反流性肾病疾病

就诊科室:
[儿科] [儿科综合] [小儿内科]
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疾病介绍

小儿膀胱输尿管反流是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂反流性肾病是由于膀胱输尿管反流和肾内反流伴反复尿路感染导致肾脏形成瘢痕萎缩肾功能异常的综合征如不及时治疗和纠正可发展到慢性肾衰竭膀胱输尿管反流不仅发生在小儿而且在反复UTI基础上持续到成年导致肾功能损害大量资料表明RN是终末期肾的重要原因之一

小儿膀胱输尿管反流的病因:

导致小儿膀胱输尿管反流的主要机制是膀胱输尿管连接部异常按发生原因可分以下两类:
原发性
最常见为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全包括先天性膀胱粘膜下输尿管过短或水平位输尿管开口异常膀胱三角肌组织变薄无力Waldeyers鞘先天异常等%的病例为膀胱逼尿肌功能异常所致反流
继发性
导致Waldeyers鞘功能紊乱的因素有UTI膀胱颈及下尿路梗阻创伤妊娠等小儿UTI并发反流者高达%~UTI时膀胱输尿管段因炎症肿胀变形而失去正常瓣膜作用UTI的主要病原菌中伞状大肠杆菌易与尿道上皮细胞结合而削弱输尿管的蠕动功能使其产生反流控制感染后反流可渐消失若验证迁延反复则反流持续不易消除尿路畸形合并反流者约占%~此外膀胱输尿管功能不全如原发性神经脊髓闭合不全包括脑脊膜膨出等约有%病例发生小儿膀胱输尿管反流

小儿膀胱输尿管反流的临床表现:

小儿膀胱输尿管反流最常见的临床表现为反复发作的UTI膀胱刺激症状仅在UTI急性期出现
无症状性反流
无任何症状特征仅在因其他原因作B超或排尿性膀胱造影时才被发现许多患儿在胎儿期做B超常规检查时就被发现表现为肾盂积水上尿路扩张或巨大膀胱出生后B超及排尿性膀胱造影术可进一步证实
泌尿系感染
VUR常合并UTI且易反复或迁延难治伴有其他先天性尿路畸形
流性肾病
蛋白尿可为RN的手法症状亦可在严重斑痕形成数年后才出现随肾功能减退蛋白尿增加少数病人甚至可出现大量蛋白尿蛋白尿出现提示VUR导致肾小球病变高血压为RN的常见后期并发症虽瘢痕进展高血压可加速肾功能恶化
其他
夜尿多尿尿淋漓不尽在儿童可以遗尿作为首发症状其他较常见的临床表现还有反复发热腰痛腹痛发育不良尿路结石肾衰竭及肉眼血尿等个别病人可有肾小管酸中毒

小儿膀胱输尿管反流的诊断:

实验室检查
UTI时尿常规检查有脓尿尿细菌培养阳性RN时尿检可发现蛋白红细胞白细胞和各种管型肾功能检查正常或异常
超声检查
通过B超可估计膀胱输尿管连接部机能观察输尿管扩张蠕动及膀胱基底部的连续性观察肾盂肾脏形态及实质改变情况有人在B超时插入导尿管注入气体(如CO若气体进入输尿管则VUR可诊断晚近用彩色多普勒超声观测连接部功能及输尿管开口位置但B超对上极疤痕探测具有局限性对VUR不能做分级
X线检查
)排尿性膀胱尿路造影(MCU):此为常用的确诊VUR的基本方法及分级的“基金标准”国际反流委员会提出的五级分类法:Ⅰ级:尿反流只限于输尿管Ⅱ级:尿反流至输尿管肾盂但无扩张肾盏穹隆正常Ⅲ级:输尿管轻中度扩张和(或)扭曲肾盂中度扩张穹隆无(或)轻度变钝Ⅳ级:输尿管中度扩张和扭曲肾盂肾盏中度扩张穹隆角完全消失大多数肾盏保持乳头压迹Ⅴ级:输尿管严重扩张和扭曲肾盂肾盏严重扩张大多数肾盏不显乳头压迹
)静脉肾盂造影(IVP):可进一步确诊有无肾萎缩及肾瘢痕形成近年认为大剂量静脉肾盂造影加X线段层照片更能显示瘢痕
放射性核素检查
)放射性核素膀胱显像:分直接测定法和间接测定法用于测定VUR
)DMSA扫描技术:用于尿无菌的宾馆对诊断儿童RN是唯一的“金标准”特别是岁以上儿童Coldraich根据DMSA扫描摄影征象将肾瘢痕分为四级:Ⅰ级:一处或两处瘢痕Ⅱ级:两处以上的瘢痕但瘢痕之间肾实质正常Ⅲ级:整个肾脏弥漫性损害类型阻梗性肾病表现即全肾萎缩肾轮廓有或无瘢痕Ⅳ级:终末期萎缩肾几乎无或根本无DMSA摄取(小于全肾功能的%)
诊断:由于临床诊断VUR时症状多不明显或仅有非特异性表现故确诊需依赖影像学检查
下列情况应考虑反流存在可能性
①反复复发和迁延的UTI②长期尿频尿淋漓或遗尿③年龄较小岁和(或)男孩UTI④中段尿培养持续阳性⑤UTI伴尿路畸形⑥家族一级亲属有VURRN患者⑦胎儿或婴儿期肾盂积水
RN的诊断:确诊依赖影像学检查临床表现和肾活检病理改变有助诊断
原发性VUR为先天性疾病是小儿发育不成熟的一部分随着年龄逐渐增大和发育的逐渐成熟VUR逐渐消失很多生长中的小儿~级反流可自愈级则难自愈如感染能被控制且无其他并发症~级反流级反流及级反流可自愈

小儿膀胱输尿管反流的治疗:

主要是制止尿液反流和控制感染防止肾功能进一步损害
内科治疗:按VUR的不同分级采用治疗措施
)ⅠⅡ度:治疗感染和长期服药预防可用SMZCo按SMZmg/KgTMPmg/kg计算睡前顿服连服一年以上预防感染有效月须作尿培养一次每年做核素检查或排尿性膀胱造影观察反流程度每两年做静脉造影观察肾瘢痕形成情况反流消失后仍须每个月做尿培养一次因为反流有时可为间歇此外应鼓励饮水睡前派尿两次减轻膀胱内压保持大便通常和按时大便
)Ⅲ度:处理同ⅠⅡ度但须每隔个月检查一次反流每年做静脉肾盂造影
)ⅣⅤ度:应在预防性服药后手术矫整
外科治疗:VUR外科治疗方法多为整形手术手术指征为①Ⅳ度以上反流②Ⅲ度以下先予内科观察治疗有持续反流和新瘢痕形成则应手术③反复泌尿道感染经积极治疗个月反流无改善者④并有尿路梗阻者
目前国外盛行注射疗法此方法仅短时麻醉需短期住院或不须住院易被父母接受

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