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小肠平滑肌肉瘤疾病

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疾病介绍

小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤,是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠不滑肌瘤中,平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2~4∶1好发于空肠,其次为回肠和十二指肠。

病因

小肠平滑肌肉瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织,多为圆形或分叶状,边界清楚,呈膨胀性生长,向周围组织浸润率低。

(二)发病机制

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤,发生于空肠者422例,占40.8%,回肠298例,占28.8%,十二指肠207例,占20%,空回肠交界处83例,占8%,未定位23例,占2%。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长,周界清楚,多数有完整的包膜,呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色,亦可见到编织状纤维束;质软、易碎,个别有蒂。常为单发,多灶者仅占1~3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式,临床分为四型:

(1)腔内型:约占65%,肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。

(2)壁内型:约占15%。肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

(3)腔外型:约占8%。早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。

(4)腔内外型:约占10%,肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤,从病理上判断其为良性或恶性,有时较为困难,鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准,各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准,超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1~5个为低度恶性的平滑肌肉瘤,核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变,结合肿瘤的复发转移及死亡情况,可将平滑肌肉瘤分为三级:

Ⅰ级:细胞密度中等,梭形细胞为主,部分细胞肥胖,有轻度异形性,核分裂数多在2~8个/25HPF,平均为5个,半数可见瘤周组织侵犯,1/3可有肿瘤坏死;

Ⅱ级:瘤细胞多为高密度,细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主,核染色质粗糙,胞浆较少,有中度异形性,核分裂数多在10~20个/25HPF,平均为12个,2/3见瘤周侵犯,半数有肿瘤坏死或囊性变;

Ⅲ级:瘤细胞密度高,肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多,出现巨核及多核瘤细胞,有重度异形性,核分裂数多在30~60个/25HPF,平均为45个,2/3见瘤周侵犯,半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好,Ⅲ级最差。

4.转移途径 极少有淋巴结转移,易发生血行转移至肝脏,腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10~15%,肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

症状

小肠平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。

3.消化道出血 较常见,多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。

4.腹部肿块 有一半患者以腹部出现肿物为首发症状,以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大,系膜游离,肿瘤位置不固定,多可推动,伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大,活动度越来越小,甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

5.体征 查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块,其大小不一,可推动,伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病。40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

检查

小肠平滑肌肉瘤应该做哪些检查?

1.组织病理学 镜下见瘤细胞像平滑肌细胞,呈编织状排列,胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。

2.血液检查 可有血红蛋白降低,血沉增快。

3.大便隐血试验 肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。

1.X线钡剂造影 尤其是小肠插管气钡双重造影检查对诊断有一定帮助,腔内型的肿瘤检查时较易发现。造影对十二指肠部位肿瘤诊断帮助较大,但对空回肠肿块,由于肠袢盘曲影像重叠,一般的检查方法不易发现病变。本病的X线表现可分为直接征象及间接征象:

(1)直接X线征象:①肿瘤边界清楚,两端与正常肠壁之交角呈锐角,为圆形或椭圆形或结节样;②正“3”或反“3”字征;③脐样或牛眼样龛影;④不规则隧道样瘘管通向肠腔外的瘤体囊腔;⑤不规则的瘤体囊腔内钡和(或)气影,立位可见气、液平面或气、液、钡三层阴影;⑥黏膜部分消失,部分呈弧形或横形展开;⑦肿瘤软组织影。

(2)间接征象:①局部钡剂通过快或呈不同程度受阻;②局部肠腔变窄;③病变局部肠袢和/或周围肠袢或器官受压移位;④近端肠腔不同程度扩张;⑤偶有瘤体钙化。

2.CT扫描 腹部CT检查对诊断十二指肠和空肠始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义。CT表现为与肠管相连的、偏心性不规则软组织肿块,直径通常≥5cm,伴周围肠曲的推移,肿块内还可见到坏死造成的低密度区以及溃疡和瘘管形成等。由于肿瘤血管丰富,增强后呈明显不均匀强化。有较大溃疡形成并与肠腔相通时,可见造影剂充盈或形成气液平面,极少数肿瘤内有钙化灶。肿瘤可直接侵犯周围结构。

3.肠镜检查 怀疑为近端空肠或远端回肠病变者可用小肠镜或结肠镜检查,且便于活检明确诊断,但只能用于观察部分小肠。

4.选择性肠系膜动脉造影 可显示肿瘤血管影,边界多较清楚。出血量≥0.5ml/min时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外;出血停止或出血量<0.5ml/min时不能显示造影剂外溢,但有可能发现血管丰富的肿瘤。

5.99mTc显像 出血速度仅为0.05~0.1ml/min时,该技术即能测出放射性核素从血管逸入肠腔,对于小肠肿瘤性出血检出率高,但定位率低。

6.剖腹探查 小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史,检查腹部有活动性肿块,大便潜血阳性时,即使X线检查未发现异常,亦应考虑为小肠恶性肿瘤,特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

鉴别

小肠平滑肌肉瘤容易与哪些疾病混淆?

1.十二指肠平滑肌肉瘤应与胆囊疾病相鉴别 回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿。

2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同,但两者的鉴别有时相当困难。黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为:①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF,超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变。有①加上后面任何一项,或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。

并发症

小肠平滑肌肉瘤可以并发哪些疾病?

肠套叠、肠坏死和贫血等,是本病常见的并发症。

1.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。

2.消化道出血 较常见,长期慢性失血可引起贫血。

预防

小肠平滑肌肉瘤应该如何预防?

目前尚无相关资料。

治疗

小肠平滑肌肉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段,术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜,肿瘤一般不转移至淋巴结,故不必行淋巴结清扫,仅作相关系膜的扇形切除即可。

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连,不应强行分离,应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜,但此包膜很薄,易破,一旦破裂,肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散,造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔,避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植,有远处转移,亦不要轻易放弃手术,应争取作姑息性手术,可能时将原发灶切除,同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节,以减轻瘤负荷,术毕用蒸馏水浸泡腹腔,并行腹腔化疗。

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁,有时肿瘤可相当大,但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可,一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁,或与胰腺难以分离时,可行胰十二指肠切除术。

对于术后复发的平滑肌肉瘤,最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后,再次出现肝转移,可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。

平滑肌肉瘤对放疗不敏感,化疗尚缺乏有效药物,有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺),放线菌素D(更生霉素)等药物治疗,国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

(二)预后

平滑肌肉瘤一般转移较晚,部分病人可带瘤生存1~2年甚至数年之久,对其复发病例可考虑行多次手术,积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难,病人接受治疗多数较晚,手术达到根治者也较少,故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植,术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。

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