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胸壁软组织肿瘤疾病

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疾病介绍

胸壁软组织肿瘤良性多见,恶性少见。儿童和老年者的胸壁软组织肿瘤多为恶性,生长较快的肿瘤恶性可能性很大。

病因

胸壁软组织肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

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(二)发病机制

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症状

胸壁软组织肿瘤有哪些表现及如何诊断?

良恶性肿瘤表现不尽相同,不同组织类型的肿瘤临床表现也不相同,分述如下:

1.良性胸壁肿瘤

(1)脂肪瘤:为常见的胸壁良性肿瘤,由成熟脂肪细胞组成,有完整包膜,瘤内有纤维束间隔,与皮肤、筋膜相粘连。好发于皮下,亦可见于肌肉间。常发生在背部、颈部肩胛部。通常无症状,多为单发,分硬性和软性两种,后者可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状,多向外生长形成外出性肿块;也可向胸腔内生长,或同时向内、外两个方向生长,形成哑铃状;有的自胸内向锁骨上窝窜出。切线位X线片及体层片,可见脂肪瘤体呈透亮区,瘤内偶有钙化。MRI或CT显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影;若瘤体贯穿全胸壁,则局部肋间隙增宽,多无痛生长;如无症状,且明确的放射学诊断,无需处理;如肿瘤增长或有症状,可沿边缘完整切除;少见复发;肿瘤小者切除无困难,巨大而进入胸腔者,须做开胸切除。

(2)神经鞘瘤:良性神经鞘肿瘤好发在青年及中年人;常无症状;MRI显示源于周围神经的偏心肿瘤;组织学包括:Antoni A或Antoni B细胞;Antoni A:小的梭状细胞、扭曲的神经核、胞质不清、透明空泡;Antoni B:细胞成分很少。治疗:保留神经的肿瘤切除。

(3)神经纤维瘤:单发或多发(见神经纤维瘤病);多数肿瘤部位表浅、生长缓慢、无痛;在累及大神经时,其可能呈哑铃型;组织学:扭曲、延长的细胞束,有波浪状深染的细胞核;治疗:沿周边切除;在神经纤维瘤病,有5%~30%的病人有恶性变。

(4)血管瘤:见于儿童和成人;可位于皮肤、皮下、肌肉内;常见的有毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤。毛细血管海绵状血管瘤是毛细血管和海绵状血管瘤的混合体,质软,高出皮肤,呈蓝红色,易溃破出血、感染、坏死和形成瘢痕,可长成较大体积。肿瘤小者宜早期手术切除,范围较大者,手术切除有困难,破坏性大,目前多用激素及激光疗法。海绵状血管瘤比较多见,皮肤外观正常,瘤体主要位于皮下,稍高起,分皮下及肌肉内两种。前者比较局限,高出皮肤呈半球形,表面稍带青色。为大量充满血液之囊腔所形成,柔软似海绵,触诊有囊性感,以手掌压之瘤体会缩小,减压后又膨大,前者有完整的包膜,一般无症状,可做手术切除。后者无明显界限,常不规则地延伸到肋间及胸内等深部组织,手术切除出血多,不易切除干净,术后易复发。可试用尿素注射疗法。巨大的毛细血管瘤或海绵状血管瘤,可因大量血液滞留严重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纤蛋白原等,而产生贫血和凝血机制异常,发生出血后甚难控制,故应纠正血小板和凝血因子后再做肿瘤切除。

(5)血管外皮瘤:罕见的血管外皮细胞来源的肿瘤,可位于躯体各部位。可能是良性或恶性,且可从中间型到高度。慢速增长的无痛性肿块。治疗:基于病变的分化程度。

(6)结节性筋膜炎:见于年轻人的、疼痛感、快速增大的病变;50%在上肢。组织学:短的不规则束带表现,仅少量成熟胶原蛋白。治疗:沿病变边缘的切除术。

(7)滑膜囊肿:滑膜为附着在关节周围的纤维组织鞘,是骨膜的延伸,其内层覆以滑膜内膜。滑膜囊肿即起源于内膜。而腱鞘囊肿,是没有滑膜内膜结构的关节周围囊肿,此类黏液假性囊肿来源于腱膜或肌腱。滑膜囊肿常见于膝关节,偶见于肩、肘、髋和踝关节,一些肩部滑膜囊肿可能表现为无症状的胸壁肿瘤,瘤体可能生长较快,术后有复发可能。滑膜囊肿多无症状,依其大小和部位,可能会有轻度不适感或邻近关节活动受限,压迫神经、血管罕见。绝大多数病例无明确病因,认为是自发性的囊肿,创伤、类风湿关节炎、滑膜炎或Charcot关节可能与囊肿有关。神经滑膜囊肿可起源于腓神经、正中神经、尺神经或桡神经。胸壁滑膜囊肿可能位于肩关节或肋间神经,但也可无明确来源。应手术切除,以除外恶性可能。

(8)纤维瘤: 硬纤维瘤发于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜,比较少见,多见于肩胛部。发生的原因与外伤、家族性结肠息肉、激素等有关。因基质多,细胞少,故质地较硬,与肌长轴固定,在横轴方向可活动。生长缓慢,为无痛性圆形或椭圆形实质性肿块,大小不定,一旦侵犯臂丛或腋静脉,可出现神经症状及血管阻塞症状。在X线片上呈现软组织肿块阴影,偶尔肋骨受压而被侵蚀。其病理细胞形态虽为良性,但瘤细胞易向周围组织呈浸润性生长,肉眼见似有境界和被膜,但组织学检查并无真的包膜,手术时常发生切除范围不够,致术后易复发,复发率25%~65%,故切除范围应超过肿瘤本身,至少要距肉眼所见的境界外3cm的部位切除。

2.恶性胸壁肿瘤

(1)恶性纤维组织细胞瘤:类似于恶性的纤维肉瘤。治疗:广泛局部切除,如果>5cm,可在术前、术中和术后辅以放疗。

(2)腹腔外硬纤维瘤:硬纤维瘤是少见的起源于肌腱膜组织的纤维瘤性肿瘤,以纺锤形成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为特征,为低度恶性肿瘤。病因不清,可能与创伤、雌激素、遗传等因素有关。组织学上为分化好的成纤维细胞,且富含胶原蛋白。多表现为良性肿瘤外观,但浸润周围组织生长,可能为多发性病变(称为侵袭性纤维瘤病)。肿瘤多位于腹部,在胸部多位于肩部或肩胛部,以青年人最常见,特别是青年孕妇,触诊肿瘤有岩石样硬度。CT、MRI和活检有助诊断。治疗原则是早期诊断、广泛切除,如切除标本的抗雌激素受体阳性,可放疗、抗雌激素或非甾体类抗炎药治疗。目前认为,抗雌激素可阻止硬纤维瘤细胞的生长,而非甾体类抗炎药通过干扰前列腺素的代谢,起到一定的治疗作用。在软组织肉瘤中生存期最长,术后较常见局部复发。

(3)上皮样肉瘤:好发在青年人手部、大腿、足、膝部的结节状肿物。有溃疡及类似肉芽肿或类风湿小结。可有淋巴结转移。组织学:卵圆形或多角形细胞,胞质嗜曙红。广泛外科切除。

(4)腺泡软组织肉瘤:以往曾被称为恶性类器官性颗粒细胞肌母细胞瘤和恶性非嗜铬性节旁体瘤。虽难以确认其准确的来源,但目前病理学界认为它是横纹肌肉瘤的一个亚型。最常见于大腿前侧,胸壁少见,偶有原发在前或后纵隔的报告。不像其他软组织肉瘤那样多经血运转移到肺,而是更多见脑转移,有时可长达30年才出现转移。女性、儿童多见。治疗:广泛切除及放疗。

(5)血管肉瘤:肿瘤组织类似血管内皮,可为原发或继发性,后者多见于乳腺癌放疗后。罕见,占所有软组织肿瘤的1%~2%,恶性肿瘤的0.7%。可位于胸壁软组织或骨组织内,多表现为突人胸膜腔内的胸壁肿瘤,可致血胸。CT显示瘤体为密度较高且均匀或不匀的阴影,可见钙化灶,并有侵袭性生长的特征(如:侵袭肋骨等),瘤体不被增强。MRI显示T1和T2窗均为密度不匀的影像,这一影像特征为瘤体内出血所致。治疗依赖肿瘤的分化程度和其所在部位,一般认为,胸壁的血管肉瘤应广泛切除后辅助放疗,预后较差。

(6)腱膜透明细胞肉瘤:青年人好发。慢性生长、无痛。发生在肌腱或腱膜区。治疗:广泛切除,并辅助放疗。

(7)皮肤纤维组织细胞肉瘤:皮肤纤维组织肉瘤,罕见的结节状皮肤肿瘤;青年时发病;中度分化;局部复发,但罕见转移。治疗:广泛切除。

(8)脂肪肉瘤:脂肪组织分化来的恶性肿瘤;多位于四肢的脂肪组织内。肿瘤细胞与印戒细胞相似(成脂细胞)。分化程度从低度到高度均有。低度脂肪肉瘤:肿瘤细胞与良性脂肪瘤难以鉴别。低度脂肪肉瘤的治疗:广泛切除或加放疗;高度脂肪肉瘤的治疗:广泛切除加放疗。

(9)纤维肉瘤:是最常见的软组织肉瘤。逐渐增大的无痛性包块。四肢多见,胸壁少见。发病年龄在30~80岁。在出现症状时,其大小常在10cm左右。X线平片常正常,除非有骨骼侵袭。MRI见肿物密度不均匀。组织学:簇生型或梭状细胞形,胞质稀少,边界不清等。治疗:广泛局部切除,如果>5cm,可在术前、术中和术后辅以放疗。

(10)平滑肌肉瘤:可为高度或低度肿瘤;可能与血管有关;广泛、根治性手术切除,加放疗。

(11)神经纤维肉瘤:罕见,可为新生或源于神经纤维瘤病;倾向于高度恶性,因此治疗需广泛切除,或辅以放疗。

(12)横纹肌肉瘤:为儿童、青年人最常见的肉瘤,占儿童软组织肉瘤的2/3。生长迅速,高度恶性。对多药化疗敏感。组织学:梭状细胞、多核巨细胞和球拍形细胞等表现。分为3种主要类型:①胚胎型多见于婴幼儿,多位于头颈部或泌尿生殖系统(特别是睾丸、前列腺、阴道和膀胱),胸壁少见;②腺泡型多见于青年,多见于周边肌组织,对放疗敏感;③多形性好发于老年,常见于四肢肌组织,胸壁少见,虽对放、化疗不敏感,但是以上3型中预后最好的。治疗:术前化疗后广泛手术切除,并放疗。

(13)滑膜肉瘤:高度恶性;发生在近关节部位,但很少为关节内病变;X线会显示病灶内钙化;组织学:肿瘤有梭状细胞成分和上皮成分的双重特性。治疗:广泛切除,并辅以放疗。

3.瘤性疾病

(1)滑膜软骨瘤病:主要是青年人患病,以疼痛、僵硬和肿胀为主要表现。X线表现为细小的点状钙化。组织学表现为滑膜组织化生或软骨硬结。治疗:滑膜切除并摘除其游离体。

(2)多发性神经纤维瘤:也被称为神经纤维瘤病,1882年由Von Recklinghausen首次描述,故也称为雷氏现象(综合征)。是一种神经皮肤综合征,主要表现为皮肤的色素沉着(牛奶咖啡斑)和皮下与体内多发的神经纤维瘤。大约30%的纵隔神经纤维瘤是神经纤维瘤病的表现。

其至少分为2型,即:①“传统型”:以皮肤病变为显著,伴有不同程度的其他部位病变;②“中心型”:皮肤病变不明显,而以双侧听神经瘤为主。

其特点为:新生的活婴发病率约为1/3000;重要诊断指征是伴有Crowe征,即:腋下、甚至全身皮肤雀斑;除原发在皮下外,最多见累及骨骼系统,15%累及肺部,神经纤维瘤很常见于后纵隔,发源于椎根部者可能在椎管内、外形成哑铃形。原发在肺实质内的神经纤维瘤罕见。

多发性神经纤维瘤可并发以下疾病:①约20%的35岁以上患者,可发展成不明原因弥漫性间质纤维化及肺大疱,有人认为肺部纤维性病变与间充质缺陷而导致原发的胶原蛋白沉积有关;②有内皮系统异常(嗜铬细胞瘤);③肾脏异常(肾动脉狭窄伴恶性高血压);④约有5%可发展成神经纤维肉瘤,多转移至肺;⑤可伴发的其他恶性肿瘤有:血管肉瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤等。

须根据病史:年龄、性别、部位、既往史。结合肿瘤及淋巴结的触诊及辅助检查。

1.大小 较小的肿瘤,其最大直径5cm的肿瘤至少20%是软组织肉瘤。如果肿瘤位于皮下,其易于触诊,大小可通过物理检查确定,也可采用超声、CT或MRI明确。

2.明确深浅 浅表病变更倾向于良性,即使恶性,预后也好于深部肿瘤。肿瘤的深度最好依据物理检查、超声或MRI。胸壁任何部位均可发生,女性需与乳腺肿瘤鉴别。

3.肿瘤硬度 软组织肉瘤质地较硬,多在体积较大而影响其血运或压迫神经时,才引起疼痛。脂肪瘤常无压痛、触之质软,深部脂肪瘤(如肌内或浸润)在肌肉收缩时触之质硬,但当肌肉松弛时,肿瘤会“变”的柔软。有感染或炎症的肿瘤触之疼痛、体表发热。假性动脉瘤偶有因较大而在影像学检查时看似肉瘤,但体检可发现搏动,且可闻及杂音。

4.肿瘤性质 数囊性肿瘤是炎性或良性病变,如:滑膜囊肿或软组织脓肿。但肩胛下滑膜囊肿因张力较高,常误诊为实性病变。良性及恶性病变均可表现为实性病变。透光试验是传统的、简单的鉴别手段。深部超声或MRI也有助鉴别。

5.病程 肿瘤快速生长超过2个月很可能是肉瘤,而慢速生长超过20年的肿瘤,甚少是恶性。肿瘤的体积时大时小,常为囊性病变。但是,一定要小心长期存在的肿瘤,软组织肉瘤偶有表现为数年病史者,软组织肉瘤在确诊前的最长病程可达30年。

6.还应特别注意检查以下脏器 甲状腺、乳腺、胸部、肝、肾、直肠(前列腺及直肠肿瘤)。血液项目包括:FBC(白细胞增多症等)、ESR(常升高)、生化(钙、磷、肝功及碱性磷酸酶等异常提示转移)、酸性磷酸酶(前列腺病变和转移时可升高)、甲状腺功能检查、PSA、血清蛋白电泳(骨髓瘤)等。尿常规:尿Bence-Jones(骨髓瘤)。组织活检是确诊的惟一方法。

7.胸壁肿瘤分期

(1)良性肿瘤分期(表2)。


(2)恶性肿瘤分期:基于组织学分级(G)、部位(肿瘤大小)(T)和转移(M)等因素。此分期有助于评估预后及制定治疗计划。此分期针对原发结缔组织肿瘤,不包括非圆形细胞来源的原发肿瘤(如:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤或尤因瘤)。

分级(评估生物学的侵袭性):

G0:组织学良性(分化好)。

G1:低度恶性(偶见有丝分裂、中度分化及局部播散);有很低的转移可能。

G2:高度恶性(有丝分裂多见、分化差)、转移率高。

侵袭型肿瘤的特征:非典型细胞结构、常见有丝分裂、广泛坏死、血运丰富、可见未成熟细胞(表3)。


部位(病变所在的解剖部位):

T0:原位癌

T1:局限在骨皮质、关节囊或筋膜内

T2:扩散到筋膜外

转移(淋巴结或血源肿瘤转移):

M0:无区域或远处转移证据

M1:区域或远处转移证据

检查

胸壁软组织肿瘤应该做哪些检查?

1.X线平片所见 所有软组织肿瘤在治疗之前均应拍胸部平片;脂肪瘤等可表现为脂肪密度病变;滑膜肉瘤、软骨肉瘤或血管瘤可见点状钙化;骨肉瘤或骨化性肌炎可见骨化;骨髓炎、原发性骨病或软组织肿瘤所致的骨膜反应等骨骼异常表现。

2.CT扫描 显示骨受累及破坏范围,有助于诊断皮质下破坏及骨折、钙化和骨化,对软组织病变不如MRI,但可发现直径≥5mm的软组织包块,用于肿瘤分期,如:肺部继发病变。

3.MRI 是最有价值的影像学检查,但其仅限于较大病变或局限性病变;可清楚鉴别(恶性)骨病变引起的大范围软组织病变,还是原发的软组织肿瘤;T1相和T2相密度都低的病变,提示为硬纤维瘤、广泛瘢痕组织、皮质或骨密质,或是异物,如:骨胶或气体;T1相高、T2相也高,提示可能为脂肪瘤,低分化的脂肪肉瘤偶可表现为T1相低、T2相高,这种影像也见于任何胸壁病变、肿瘤或其他的良、恶性疾病。

4.骨扫描 99Tc标记的双膦酸盐,常用剂量是500~600mBq;骨肿瘤显示高密度影,且影像延迟;炎性病变也可显示高密度影;也有采用99Ga者。

5.血管造影 明确供养血管和肿瘤邻近大血管的关系;肿瘤造成的血管移位,评估手术切除肿瘤的可能性;在术后前肿瘤血管栓塞;动脉内化疗。

鉴别

 软组织肿瘤应与非肿瘤性肿块鉴别。

并发症

胸壁软组织肿瘤可以并发哪些疾病?

 可有严重的低血糖症。

预防

胸壁软组织肿瘤应该如何预防?

 肿瘤局部切除术后约75%~90%的病人局部复发,扩大切除术仍有20%~60%局部复发。加用术后放疗局部复发率明显减少。不能切除者单用放疗有2/3局部复发,在几组报道的病例中5年存活率为19%~56%。

  肿瘤巨大、分化程度差及有远处转移者预后差。

治疗

胸壁软组织肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

不论良性、恶性,在身体条件许可下均是手术指证。手术治疗的目的是切除病变防止局部复发,维护胸壁的完整性,保留胸壁的功能。

良性肿瘤可做局部切除,恶性肿瘤以及不能确定良恶性者,均应行广泛、整块地切除,并行胸壁重建。根据不同手术部位采用卧位或侧卧位,切口要根据肿瘤切除的范围及重建胸壁的方法来决定。在肿瘤未侵及表层肌肉和皮层情况下,可用弧形的皮肌瓣切口,以加强胸壁缺损的保护。在显露肿瘤之后可在它上方或下方距其边缘4~5cm处切除约4cm长的一段肋骨,并由此探指进入胸腔,了解肿瘤深部的大小及关系,确定切除的范围。恶性肿瘤的切除范围应超过肿瘤边缘,上下应包括正常的一段肋骨和胸膜。并包括受侵犯的浅表肌层,壁层胸膜,肋间组织及其神经血管以及区域淋巴结。如已侵入肺部,可同时行适当的肺切除。胸壁上部的肿瘤切除在技术上较困难,此部位肿瘤也容易侵犯锁骨下血管和臂从神经,增加切除困难。必要时,可以切除部分锁骨以显露前胸壁肿瘤。胸壁后上方的肿瘤,可按照胸壁成形术的方法将其切除。有时也可以经前外第3肋间切口进胸,从胸内将肿瘤切除。胸骨的部分或全部切除不会严重影响胸廓的整体性,两侧肋骨也不会因此而浮动或移位。必要时,胸骨可连同两侧锁骨头一并切除。恶性肿瘤术后根据病理类型进行放疗、化疗。

(二)预后

影响预后的因素有:

1.肿瘤的分期(Enneking分期) 软组织肉瘤最常转移到肺部,淋巴转移及骨转移相对少见,标准的分期检查包括:淋巴结的体检、X线胸片、胸部CT、全身骨扫描等;无转移表现的病人预后较转移者要好得多。

2.组织学分级 高度病变预后比低度病变者差。横纹肌肉瘤预后最佳,恶性纤维组织细胞瘤预后最差。

3.肿瘤大小 虽然小病变(<5cm)很少是恶性,即使是恶性,其预后要好于较大的肿瘤。肿瘤大小的界定是人为规定的,小肿瘤一般认为其最大直径应<5cm。

4.病变的深度 浅表(皮下)的软组织肉瘤预后较深部(肌筋膜以下)肿瘤好。

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