外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。

外阴神经鞘瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

(二)发病机制

外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。

镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

外阴神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断？

外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

外阴神经鞘瘤应该做哪些检查？

免疫组化检查、肿瘤标志物检查。

组织病理检查。

外阴神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆？

主要与平滑肌瘤鉴别，前者指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色，如细丝状，后者核钝圆，胞质红染，免疫组化染色，前者S-100和NSE阳性，后者SMA阳性。

外阴神经鞘瘤可以并发哪些疾病？

伴发神经纤维瘤。

外阴神经鞘瘤应该如何预防？

1.早发现、早诊断、早手术治疗，做好随访工作。    2. 预后： 与肿块预后明显相关的因素：肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

治疗前应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

一、手术治疗

(1)适应症：

早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。

(2)局限：

常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

二、放疗

(1)疗效：

放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。

(2)局限：

对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

三、化疗

(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。

(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。