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外阴恶性淋巴瘤疾病

疾病别名:
外阴何杰金病,外阴何杰金氏病,外阴间质瘤,外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤,外阴网状细胞肉瘤
就诊科室:
[肿瘤科综合] [肿瘤科] [妇科] [妇产科]
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疾病介绍

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类:霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。

病因

外阴恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。


(二)发病机制


恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。


1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。


2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。


3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

症状

外阴恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?


1.病史 HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍,所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史,1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤,另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松。在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史,1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang 2000)。


2.症状和体征 病程1~39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。肿块大小3~14cm,平均5.5cm,触痛明显,表面皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。


Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准:


1.临床上病变仅局限于外阴,经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤,方可考虑原发于外阴,但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。


2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。


3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。


4.以往无淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。


Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检,因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少既不能定性,也多不能分型。另外,需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶,胸部X线检查,腹部和盆腔CT或MRI,骨骼扫描,骨髓活检等,以明确原发还是继发,同时有利于准确分期。NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971),外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能说明问题,更能指导临床作适当的治疗。


女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期:


IE:肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。


ⅡE:肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。


ⅢE:肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。


Ⅳ:肿瘤并累及卵巢、骨髓。


每一期根据有无全身症状分为A、B。A:无症状。B:无原因的发热>38℃连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降>10%。

检查


外阴恶性淋巴瘤应该做哪些检查?


免疫组化检测。


组织病理学检查。


鉴别

外阴恶性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?


需注意与外阴下列疾病相鉴别:


1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润,还可见其他炎细胞。


2.淋巴上皮样癌 有上皮成分,高分子量 角蛋白阳性。


3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难,主要靠免疫组化染色。


4.其他肿瘤 包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。


并发症

外阴恶性淋巴瘤可以并发哪些疾病?


肿瘤破溃感染。


预防


外阴恶性淋巴瘤应该如何预防?


有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21~89 岁,平均58 岁。Vang等报道原发性外阴NHL 为25~79 岁,平均59 岁,而继发性外阴NHL 为66~89岁,平均75 岁。


病程1~39 个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。肿块大小3~14cm,平均5.5cm,触痛明显,表面皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。


治疗后


预后:因为大部分病例随访时间短,所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0~60个月(平均14个月),有8例存活,最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡,其中1例3年无瘤生存;而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1~7个月死亡。


治疗

阴恶性淋巴瘤西医治疗方法

化学治疗(放疗):恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod 等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL,可给以30~40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗,中度和高度恶性的NHL,因为全身复发率高,一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1~3 个疗程的化疗,使肿瘤达到完全缓解,随后行肿瘤部位放疗(18~30Gy),以预防局部复发,之后巩固化疗2~3 个疗程。

常见化疗方案有:

(1)COP 方案:环磷酰胺800mg/?,静注,第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/?。静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP 方案:环磷酰胺750mg/?,静滴,第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/?,静滴,第1 天;长春新碱1.4mg/?,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 个疗程。有效率达90%以上。

(3)另外,还有BACOP 方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

白萍等用BACOP 方案化疗4 个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤,肿瘤完全缓解,但2 个月后鼻腔和左眼眶内转移,改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5 个疗程后达完全缓解,随访4 年无瘤生存。 并发症 肿瘤破溃感染。 预后及预防 预后:因为大部分病例随访时间短,所以无法评价预测预后的指标。Kaplan 等报道的16 例中有8 例患者局部复发。随访0~60 个月(平均14 个月),有8 例存活,最佳的1 例随访5 年无瘤生存。Vang 等报道的原发性外阴NHL10 例中有4例在1 年内死亡,其中1 例3 年无瘤生存;而继发性外阴NHL8 例中有5 例在外阴NHL 诊断后1~7 个月死亡。

外阴恶性淋巴瘤中医治疗方法

中药治疗

大量临床实践证明,对中晚期病人进行大剂量放、化疗,或对产生耐药的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危,加速了患者死亡。临床常常可以见 到,患者死因不是因为癌症本身造成,而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如肝癌多次介入后出现腹水、黄疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化疗后导致呼吸 衰竭而死亡;胃癌、肠癌化疗后恶心、呕吐,患者更加衰竭而死亡;白血球下降,患者感染而死亡等。

1.痰热蕴结

证候:颈部或腹股沟等处肿核,或见脘腹痞块,发热较甚,常有盗汗,口干口渴,咽喉肿痛,心烦失眠,或见皮肤瘙痒,或身目发黄,大便干结或见便血,小便短少,舌质红,苔黄燥或红绛无苔,脉细数或细滑。

治法:清热解毒,化痰散结

主方:连翘消毒饮加减

药物:玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。

2.气郁痰结(含气滞痰结)

证候:胸闷不舒,两胁作胀,脘腹痞块,颈项,腋下或腹股间等处作核累累,皮色不变,或局部肿胀,或伴低热盗汗,舌质淡红,苔薄白或薄黄,脉弦滑,或细弦。

治法:疏肝解郁 化痰散结

主方:柴胡疏肝散合消瘰丸加减

药物:生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者,可加三棱、莪术;颈项等处作核累累可加露蜂房,土鳖虫;痰郁化热者,可加天花粉,蚤休;低热,盗汗可加地骨皮,银柴胡;兼脾虚加党参,茯苓。

3.脾虚痰湿

证候:全身乏力,面色?白或微黄,唇色淡白,颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大,纳差,大便细或烂薄,舌苔薄白或白腻,舌质淡白,脉细弱。此型常见于化疗后。

治法:健脾补气 化湿祛痰

主方:六君子汤加减

药物:党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。

4.气血两虚

证候:多见于晚期或多程放、化疗后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,面色苍白或萎黄,头晕目眩,心悸怔忡,气短乏力,食欲不振,舌质淡,苔薄白,脉细弱,或虚大无力。

治则:益气养血 软坚散结

主方:八珍汤加减

药物:党参、熟地、鸡血藤,猫爪草、夏枯草,白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子,肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。

5.肝肾阴虚(含阴虚火旺)

证候:多见于晚期或素体阴虚,或多程放疗后,颈部或腹股沟等处肿核或大或小,或见脘腹痞块,午后潮热,五心烦热,失眠盗汗,口干咽燥、头晕目眩,舌红苔少或无苔,脉弦细或沉细。

治则:滋补肝肾 软坚散积

主方:知柏地黄丸合二至丸加减

药物:生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布,茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚,可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参;两胁胀可加川楝子,延胡索;纳呆腹胀加山楂,鸡金;肿块较大加三棱、莪术。


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