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萎缩性毛周角化病疾病

就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病,主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型:面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。

病因

萎缩性毛周角化病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。


(二)发病机制


脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。

症状

萎缩性毛周角化病有哪些表现及如何诊断?


1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。


(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes):损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。


(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。


2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。


Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。


3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。


根据临床表现一般可做出诊断。

检查


萎缩性毛周角化病应该做哪些检查?


组织病理:


1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度,毛囊口有漏斗状角质栓,而使毛孔扩张,内含一至数根卷曲毳毛。


2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩,真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿,血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲,伴栓塞和形成角质囊肿,皮脂腺稀少。


3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩,毛囊扩大,伴角质栓。偶见表皮囊肿。


鉴别

萎缩性毛周角化病容易与哪些疾病混淆?


但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。


并发症

萎缩性毛周角化病可以并发哪些疾病?


虫蚀状皮肤萎缩,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。


预防


萎缩性毛周角化病应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

萎缩性毛周角化病治疗前的注意事项


(一)治疗


无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。


(二)预后


眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。


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