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韦尼克脑病疾病

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疾病介绍

韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

病因

韦尼克脑病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

(二)发病机制

硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现,WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。

WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。

症状

韦尼克脑病有哪些表现及如何诊断?

1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复。

(2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

(3)共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需2周或更长时间才能恢复。

2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。

主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现,WE的临床诊断率(0.2%~0.5%)较病理诊断率(1%~3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。

检查

韦尼克脑病应该做哪些检查?

1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影,6~12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

4.心电图、脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

鉴别

韦尼克脑病容易与哪些疾病混淆?

本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

并发症

韦尼克脑病可以并发哪些疾病?

多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速,还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。

预防

韦尼克脑病应该如何预防?

宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。

治疗

韦尼克脑病治疗前的注意事项

(一)治疗

1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。

2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁。

(二)预后

如不及时治疗,WE的自然病程可继续进展,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。有报道尸检诊断17例WE患者,12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征,其中约20%可恢复,25%可变成永久性损害,其余患者未完全恢复,但有改善。

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