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胃畸胎瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病,自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来,至1995年国外报道54例,国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡,临床可出现呕血和黑便。

病因

胃畸胎瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

胃畸胎瘤病因一直未阐明,然而一般认为与来自身体任何部位畸胎瘤不同,因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关,而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。

(二)发病机制

与其他部位畸胎瘤一样,胃畸胎瘤含有三个胚层成分,这些成分大部分主要是成熟组织,但是有些神经组织显示原始未成熟结构。不同在于一般认为本病是良性的,而且从发现发展到恶性。尽管通常见到未成熟的神经组织,少数病例病理报道为未成熟型畸胎瘤,但临床上都证实为良性,单纯的肿瘤切除,而不加用化疗效果良好。年龄、性别和大体形态、梗阻症状、胃肠道出血和X线表现都不是本病恶性的可靠征象。Moriuchi综合了40例胃畸胎瘤,70%胃畸胎瘤向胃外生长,16%胃内外生长,14%胃内生长,而所有来自前壁的肿瘤都向胃外生长。向胃内生长的肿瘤由于黏膜溃疡可引起呕血和黑便症状。

症状

胃畸胎瘤有哪些表现及如何诊断?

临床主要表现为腹部肿块(75%),多位于左上腹;腹胀(56%);呕吐(18%);呕血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);贫血(12%)。

根据本病主要见于男性婴儿,左上腹肿块,特别是伴有呕血、黑便症状强烈提示本病的可能。胃肠钡餐检查对向胃内或胃外生长的病变可以确诊,向胃外生长可引起胃受压、移位、变形改变也有助于本病的诊断。胃内充盈对比剂CT检查,清楚地显示肿块大小、位置、钙化影以及与胃的密切关系,大多数病例可以明确诊断。

检查

胃畸胎瘤应该做哪些检查?

临床出现呕血和黑便者,血红蛋白下降。

1.X线诊断 胃畸胎瘤以其病变的大小,形态和内部结构的不同,在各项X线检查中显示出种种改变。

(1)腹部平片:在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。

(2)钡餐透视:显示胃体受压变形,小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损,亦可扩张,出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。

(3)钡剂灌肠:可见横结肠,降结肠及乙状结肠受压向下移位,上腹部显示巨大密影。

(4)肾盂静脉造影:显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。

2.B超检查 呈显种种声相图,于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性,多发性囊性,或混合性,还可能有钙化灶显示。

3.CT扫描 以病变的大小和部位的不同,则显示出种种改变。肿瘤的边界可清,或不清。如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱,密度不均,呈混合性密影,亦可为实性和囊性成分组成。

4.胃镜检查 甚少应用,仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血,糜烂和浅表溃疡等,当然在直视下进行活检是其优势,但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

鉴别

胃畸胎瘤容易与哪些疾病混淆?

婴儿胃畸胎瘤要与小儿常见的腹膜后肿瘤、Wilms瘤和神经母细胞瘤鉴别。

并发症

胃畸胎瘤可以并发哪些疾病?

  向胃外生长的肿瘤可引起胃受压、移位、变形改变。畸胎瘤通常为单发的独立病种,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂,膀胱输尿管返流,双阴道或子宫等),先天性髋关节脱位,中枢神经系统病变(无脑儿,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s综合征(与纵隔畸胎瘤密切相关),另外还有非常罕见的综合征如:13三体综合征,21三体综合征,Morgagni’s疝气,先天性心脏病, Beckwith–Wiedemann综合征,翼状胬肉,唇裂,腭裂等,还有更少见的Proteus和 Schinzel–Giedion 综合征。

预防

胃畸胎瘤应该如何预防?

  畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小,恶性发生率越低,其中隐型畸胎瘤恶性率最高,达71.4%;混合型为46.7%,显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素,即使是恶性畸胎瘤,完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%,五年生存率35%,而术中残留或复发者的生存率仅3%。

治疗

胃畸胎瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

鉴于胃畸胎瘤为良性肿瘤,所以单纯手术切除肿瘤预后良好。

(二)预后

同治疗。

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