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无肌病性皮肌炎疾病

就诊科室:
[内科] [风湿免疫内科]
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疾病介绍

  无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型,它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎,持续24个月,它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率,属于伴肿瘤性结缔组织病。

病因

暂无先关信息

症状

  1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑,眼睑周围有水肿,又称向阳性皮损),对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张,轻度萎缩。既有色素沉着,又有色素减退)。

  2、Gottron丘疹和Gottron征:在指关节、指掌关节背面,肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹,称为Gottron丘疹,这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张,潮红和鳞屑),称为Gottron征。

  3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

  4、曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

  5、临床无肌肉炎症表现,无肌无力、肌酸和肌痛。

  6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

检查

  肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查

鉴别

  1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项:

  (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。

  (2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

  (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

  (4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。

  2、有特征性DM皮肤损害,皮肤活检符合DM组织病理学改变,即可以除外别的皮肤病。

  3、皮肤损害出现后24个月,肩、髋近端骨骼肌无炎症症状,如肌无力、肌酸、肌痛等。

  4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内,特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。

并发症

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预防

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治疗

  无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病,又属于副肿瘤性结缔组织病,既要定期随访(最少要随访24个月),又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易,如果随访24个月演变成DM,则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤,应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光,防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有:皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。

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