关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 胼胝体进行性变性介绍

胼胝体进行性变性疾病

就诊科室:
[内科] [康复医学科] [神经内科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

病因

胼胝体进行性变性是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。

(二)发病机制

Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血、缺氧有一定关系。

症状

胼胝体进行性变性有哪些表现及如何诊断?

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

3.体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

检查

胼胝体进行性变性应该做哪些检查?

1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。

鉴别

胼胝体进行性变性容易与哪些疾病混淆?

1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍和人格改变,应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

并发症

胼胝体进行性变性可以并发哪些疾病?

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

预防

胼胝体进行性变性应该如何预防?

少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。

治疗

胼胝体进行性变性治疗前的注意事项

(一)治疗

1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

(二)预后

本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

于棉荣

于棉荣 主任医师

中国康复研究中心北京博爱医院

急诊科

擅 长:

糖尿病[详细]

任兆瑞

任兆瑞 主任医师

上海市儿童医院

上海医学遗传研究所

擅 长:

遗传性疾病[详细]

史可梅

史可梅 主任医师

天津医科大学第二医院

疼痛科

擅 长:

腰、颈椎间盘突出症的介入治疗;带状疱疹性神经...[详细]

更多>>

推荐医院