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特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征疾病

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疾病介绍

特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现胃肠道症状、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变,皮质激素对本病治疗具有良好效果。

病因

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征是由什么原因引起的?

病因迄今未明,有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致,血清中IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。

某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后,在胃肠壁内发生抗原、抗体反应,释放出组织胺类血管活性物质,引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。

Ureless分类法

Ⅰ型 广泛型嗜酸性细胞浸润性胃炎(简称嗜酸性胃肠炎)。其中包括多肠性(Polyenteric)、单肠法( Monoenteric)、局限性( Regional)。

Ⅱ型 局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿(简称嗜酸性肉芽肿)。其中包括局限性(Regional)、类息肉性( Polypoid)。

本病可广泛累及胃肠道,可从咽至直肠,其中以胃和小肠受累最为常见,肝脏、大网膜等处亦可受到侵犯 。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润,可以聚积成堆,可累及为粘膜和粘膜下层,也可以某一层受累为主,最常见为粘膜和粘膜下层,其次为肌层,浆膜层最少见。

Ⅰ型(嗜酸性胃肠炎) 为胃肠炎的特性类型。纤维胃镜检查,弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚,偶见表浅溃疡糜烂,胃部病变酷似一般浅表性胃炎,活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型,受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽,有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限,发生于胃部者,病变往往在胃幽门或胃窦部。多肠性者,胃、十二指肠、小肠等处均有病变,往往为广泛性、非延续性病变。

Kleim根据嗜酸性细胞浸润程度,将病变分为3种:

1.粘膜病变突出型 以粘膜浸润为主。有粘膜水肿、溃疡。并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等。

2.肌层病变突出型 以肌层浸润为主。胃肠壁呈结节状增厚,并向胃肠内凸出,导致幽门或肠道的狭窄与梗阻。临床上需与Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)鉴别。

3.浆膜病变突出型 以浆膜浸润为主。浆膜增厚、水肿,往往有肠系膜淋巴结受累。多有嗜酸性(或嗜酸粒细胞)腹水。

Ⅱ型(嗜酸性肉芽肿)本型少见。可在粘膜下形成单发或多发性肿物,往往出现幽门梗阻。以胃部(胃窦部)最为多见。且向周围扩展生长,侵及回肠、结肠处。为坚实或橡皮样息肉状肿块、无蒂或有蒂凸入腔内,表面光滑,有粘膜覆盖。见表1。

表1 Greenberger 一组32例嗜酸性肉芽肿侵犯部位


部位

例数

百分率(%)

1

3

17

53

小肠

5

16

结肠、直肠

9

28


自表1可以看出,嗜酸性肉芽以胃部受累(53%)最多见,其次结肠、直肠(28%),小肠较少(16%)。

症状

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征有哪些表现及如何诊断?

根据Leinbach诊断标准主要为:①周围血嗜酸粒细胞增多;②摄食后导致胃肠道症状与体征出现;③组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。鉴于本病胃肠道表现缺乏特异性,故诊断时应注意既往过敏史,周围血(腹水或活组织检查)嗜酸粒细胞增多,配合胃肠道X线钡餐、纤维内镜进行诊断。为了早期诊断,凡出现不能解释的胃肠道症状,尤其个人或家族中有过敏性疾患史者或进食某类食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状及体征、周围血嗜酸粒细胞增多者,应考虑本病的可能。血、腹水中发现嗜酸性粒细胞增多,纤维内镜检查病变明显充血、水肿,活检发现多块标本有较多的嗜酸细胞浸润或禁食可疑食物、用糖皮质激素治疗可使症状缓解时,可考虑嗜酸性腹水或嗜酸性胃肠炎的诊断。

本病常以腹痛、恶心、呕吐起病,症状因病变部位不同而异。多呈慢性经过,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。

Ⅰ型:多见于30~50岁,80%有胃肠道症状。半数患者可有其他过敏性疾患,如过敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出现上腹部痉挛疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻等症状,发作无规律性,可与某些食物有关。粘膜受累严重者可致上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白损失、缺铁、体重减轻等。肌层受累明显可致幽门梗阻或肠梗阻,并出现相应的症状和体征,有时被误诊为Crohn病或肿瘤浆膜受累者可有含大量嗜酸性粒细胞的腹水(称嗜酸性腹水)或胸水发生。腹水一般为渗出性。

Ⅱ型 40~60岁多见。本型多有较长时间胃病史,起病多急,可有上腹部痉挛性疼痛伴恶心、呕吐。合并消化性溃疡者多见(多为巨大溃疡)。类息肉型者,上消化道出血可为唯一症状。病变近于幽门者可致幽门梗阻。当病变在肠道时,可因肿物形成、肠壁增厚、水肿导致功能紊乱而发生肠套叠或肠梗阻。发生在回肠部位者,发病急骤,可因右下腹痛、压痛、反跳痛或局部肌紧张而误诊为急性阑尾炎。

检查

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征应该做哪些检查?

1.实验室检查

多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE、IgG增高。

2.X线检查

Ⅰ型 X线钡餐检查约40%可正常。亦可显示食管、胃窦部或小肠狭窄、粘膜皱襞增宽、蠕动消失、幽门梗阻、肠壁增厚、结节样充盈缺损等病变,有时也可见胃、小肠扩张。

Ⅱ型 可发现胃窦部粘膜不规则,有时呈结节状或息肉状,胃壁增厚、僵硬,胃肠狭窄,类似新生物改变,也可见胃肠充盈缺损等改变。

3.内镜检查

Ⅰ型 内镜检查可见粘膜皱襞粗大、充血、水肿、糜烂、出血或可见增殖区,该处活检有大量嗜酸粒细胞浸润,对本病具有诊断价值。

Ⅱ型 内镜检查示粘膜充血、水肿,可见息肉样肿物,常被误认为肿瘤、Crohn病等。

鉴别

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征容易与哪些疾病混淆?

1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症

引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多,如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等,但各有其特殊表现,参考一定实验室检查常可资确诊。

2.Crohn病

本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者,应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎、关节炎等)则提示为Crohn1病。

3.高嗜酸性粒细胞综合征

高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑、肾、肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征。

4.胃肠道恶性肿瘤、恶性淋巴瘤

嗜酸性肉芽肿发生于胃时,须与胃癌、胃恶性淋巴瘤进行鉴别。

本病嗜酸性肉芽肿型,有肝、脾、淋巴结肿大时须与组织嗜碱细胞性白血病相鉴别。后者又名肥大细胞性白血病,较为罕见,系肥大细胞恶性增生性疾病。临床表现有3个阶段:①色素性荨麻疹。②全身性组织嗜碱细胞增多症。③组织嗜碱细胞性白血病。病程可长达数年,一旦进入第三阶段,生存仅存~9个月。诊断上主靠活检,皮肤、肝、脾、淋巴结有组织嗜碱细胞浸润或周围血与骨髓发现大量组织嗜碱细胞。

此外,嗜酸性肉芽肿,还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别。后者血中嗜酸性细胞有增多,甚至受累的皮肤和皮下组织有轻度嗜酸细胞浸润。不同者:嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿,多伴有局部或全身浅表淋巴结橡皮样肿大;常有皮肤干燥、色素沉着、脱皮、萎缩等病变;血象除嗜酸性细胞增多外,有相对性淋巴细胞增高;病变特点是有大量嗜酸性细胞增高,同时淋巴细胞增生并有单核细胞浸润;对深部X线放射治疗较为敏感。

由于本病可致消化道梗阻,因此,任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。

并发症

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征可以并发哪些疾病?

易并发上消化道出血,腹泻,幽门梗阻,肠梗阻等疾病。

预防

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征应该如何预防?

【预后】

本病虽可反复发作,但绝大部分预后良好,仅有个别患者预后较差。

【预防】

注意避免摄入易过敏的食物或药物。

治疗

特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征治疗前的注意事项

本病的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应。

一、积极寻找并排除致敏的食物

应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后,腹痛和腹泻迅速改善。

二、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素有良好的治疗效果,可使病情缓解,多数患者用药后1~2周内症状改善,复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。急性期可给强的松30~40mg,每日1次,应用2周,见效后逐渐减量,维持剂量为每日5~10mg,维持2~4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著者,可加用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,每日50~150mg,服药期间应注意血象变化。

三、色甘酸二钠

色甘酸二钠(Dinatrii Cromoglycas)系肥大细胞膜稳定期,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的副作用者可改用本品治疗。用法:40~60mg,每日3次,疗程6周至5个月不等。

四、手术治疗

手术治疗并不能切除受浸润的部位,况且粘膜水肿给胃肠吻合造成困难,术后易于复发。因之,自从糖皮质激素使用后,嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。

嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况,术后可应用小剂量强的松,每日2.5或5mg口服,维持一段时间。

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