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首页 > 疾病信息 > 特发性急性小管间质性肾炎介绍

特发性急性小管间质性肾炎疾病

疾病别名:
抗小管基底膜病,肾-眼综合征,特发性T细胞介导的小管间质性肾炎,特发性抗体介导的小管间质性肾炎,特发性免疫介导的小管间质性肾炎,特发性小管间质性肾炎,小管间质肾病-葡萄膜炎综合征
就诊科室:
[内科] [肾病内科]
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疾病介绍

特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis,ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。特发性小管间质性肾炎中,有一组疾病已明确由免疫机制介导发病,被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎,根据其发病是由抗体抑或T细胞介导,又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎和特发性抗体介导的小管间质性肾炎。

病因

特发性急性小管间质性肾炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因不明,本病可能由某些不明的损伤因子引起。一份文献报道,伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。

(二)发病机制

特发性ATIN发病机制尚不清楚,可能与抗小管基底膜抗体、血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平增高、甚或包括膜病变的肾小球损伤有关,部分病例伴有肾脏、骨髓和葡萄膜肉芽肿浸润,提示本病可能是一种系统性疾病。以单个核细胞为主的间质浸润、症状的持续性以及自发起病的特点,提示本病发病机制可能有免疫学基础。

最近在一例5岁女性和一例37岁男性小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),为核周型,提示在部分病例,自身免疫可能参与本病发病机制。几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润,但除了移植排斥反应外,其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学和免疫学证据支持T细胞在药物过敏、类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎、葡萄膜炎综合征这三种间质性肾炎发病机制中的介导作用。这些疾病被称为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎。

已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎:一类由针对小管基底膜的抗体介导,称为抗小管基底膜病;一类由针对其他未知抗原的抗体介导,有循环或原位形成的免疫复合物沉积。这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现,或作为其他肾疾病时的继发表现。

症状

特发性急性小管间质性肾炎有哪些表现及如何诊断?

本病临床表现为急性小管间质性肾炎。与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。本病伴有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻到中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外,还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。

根据临床表现、实验室检查、肾活检病理检查可诊断本病。本病临床主要表现为急性小管间质性肾炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有明显乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻度或中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外,还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞,系膜免疫球蛋白沉淀,小管颗粒状IgE和C3沉淀。根据以上特点可作出本病诊断。

检查

特发性急性小管间质性肾炎应该做哪些检查?

1.特发性急性间质性肾炎血中IgG、IgE、IgM水平升高,嗜酸粒细胞升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体(有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害)。患者常有轻度贫血、C反应蛋白阳性、高丙种球蛋白血症和血沉增快。

2.尿检查可发现有血尿、蛋白尿和白细胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下。

肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞,系膜免疫球蛋白沉淀,小管颗粒状IgE和C3沉淀。

鉴别

特发性急性小管间质性肾炎容易与哪些疾病混淆?

1.与药物引起的ATIN鉴别 本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻到中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。

2.与其他原因引起的ATIN鉴别 本病的特点是在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热;临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、淋巴肉芽肿外,部分病例可发生骨髓肉芽肿。

并发症

特发性急性小管间质性肾炎可以并发哪些疾病?

1.眼色素膜炎。

2.贫血和发生骨髓肉芽肿、慢性肾功能不全。

预防

特发性急性小管间质性肾炎应该如何预防?

本病病因不明,尚无有效预防措施,但如平时注意合理饮食,积极加强体育活动,不断提高机体抗病能力,可有效预防疾病的发生。

治疗

特发性急性小管间质性肾炎治疗前的注意事项

(一)治疗

本病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值。使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。

儿童特发性急性小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗,其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管可有自愈者,但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。1例伴有中度肾功能损害的小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,两年后肾功能无改善,重复肾活检显示局灶性小管间质病变。

(二)预后

多数病人经激素治疗后,肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗,其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差,一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN尽管有自愈倾向,但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。

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