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特发性高嗜酸性细胞综合征疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病,包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。

病因

特发性高嗜酸性细胞综合征是由什么原因引起的?

病因迄今未明,有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润,约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,约50%的患者有个人或家庭变态反应史,故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致,血清中IgG、IgA增高,亦说明有免疫反应参与。

症状

特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些表现及如何诊断?

一、症状

1.一般症状 常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。

2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统,出现响应的临床症状和体征。

二、诊断标准

1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;

2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;

3.有多系统器官受累的证据。

检查

特发性高嗜酸性细胞综合征应该做哪些检查?

实验室检查: 多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE、IgG增高。

鉴别

特发性高嗜酸性细胞综合征容易与哪些疾病混淆?

1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症:引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多,如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等,但各有其特殊表现,参考一定实验室检查常可资确诊。

2.Crohn病:本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者,应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎、关节炎等)则提示为Crohn1病。

3.高嗜酸性粒细胞综合征:高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑、肾、肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征.

并发症

特发性高嗜酸性细胞综合征可以并发哪些疾病?

本病常见的并发症:

1.浸润性的心肌病;

2.瓣膜损害;

3.心力衰竭;

4.左心室二尖瓣血栓形成;

5.暂时性缺血性病变。

预防

特发性高嗜酸性细胞综合征应该如何预防?

主要的保健措施是预防并发症。

治疗

特发性高嗜酸性细胞综合征治疗前的注意事项

由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。

治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术。

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