疾病介绍

土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手、足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑。

病因

土肥对称性肢端色素沉着症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

为一种少见的常染色体显性遗传病，可有多种遗传型，与近亲婚配有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。

症状

土肥对称性肢端色素沉着症有哪些表现及如何诊断？

起于婴幼儿期，青春期明显，进展缓慢，持续多年。好发于四肢末端，皮疹为点状至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日晒后颜色加深，轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及色素斑点。男多于女，同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后，甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

检查

土肥对称性肢端色素沉着症应该做哪些检查？

组织病理：基底层色素颗粒增多，色素减退区则少，真皮中噬色素细胞增多。

鉴别

土肥对称性肢端色素沉着症容易与哪些疾病混淆？

1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致，白斑较黑斑显著，面部无雀斑样皮疹，无遗传特点。

2.着色性干皮病 除色素改变外，还有皮肤的干燥、萎缩、毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密，色素斑较正常皮肤稍凹陷，而与皮沟一致，无色素减退斑，且分布较广。

并发症

土肥对称性肢端色素沉着症可以并发哪些疾病？

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预防

土肥对称性肢端色素沉着症应该如何预防？

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治疗

土肥对称性肢端色素沉着症治疗前的注意事项

(一)治疗

避免日光暴晒。可用防晒剂，如5%二氧化钛霜。可口服生薏米及维生素E，外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

(二)预后

中年后白斑大部分有色素恢复的现象。