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肾异位血管及副血管疾病

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疾病介绍

85%的肾具有一根肾动脉,根据血液供应的分布,肾实质分成5个节段:顶段、上段、中段、下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支,前支供应上、中、下段,后支供应后段。

病因

肾异位血管及副血管是由什么原因引起的?

(一)发病原因

肾动脉源于3组原始血管鞘,后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液。头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉,中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行,形成肾上腺动脉。尾侧组4条动脉形成肾动脉。在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化,余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

(二)发病机制

多发的、迷走的和附加的血管压迫一个小盏、一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水、泌尿系感染和结石形成,从而出现相应的疼痛或血尿。下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿。高血压的发生与正常血液供应者无差异。有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法:①Mayo、Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻,此两种情况在临床上均可见到,梗阻、肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。

症状

肾异位血管及副血管有哪些表现及如何诊断?

肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水、感染、结石。

输尿管梗阻的症状在幼年即开始,但因认识不够,其意义未被重视,直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现。输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时,肾内压力增高,因此腰部酸痛为最常见,偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐,容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。

由于梗阻及尿液滞留,治疗效果不好,而演变成为“慢性肾盂肾炎”。在急性梗阻时感染加剧,常诊断为“急性肾盂肾炎”,实际上病理变化为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染。有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现,如厌食、恶心、呕吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。因此成人的感染性肾积水,常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。

因肾功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染,可产生毒血症的全身症状如头痛、胃肠紊乱等。健全的肾尚能支持,但如两侧有梗阻,或如一侧有梗阻而对侧肾缺如,发育不良或为毒血症损伤,则有氮质血症的症状出现。当肾全被破坏或几乎全被破坏时,患者昏迷,不省人事。

肾异位血管本身无典型症状,其临床症状来自于合并尿路梗阻、感染或结石,诊断需依据影像学检查明确。

检查

肾异位血管及副血管应该做哪些检查?

静脉尿路造影有下列表现时可疑肾血管异常:

1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。

2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏(superior infundibulum)压迹。

3.肾盂输尿管交界部梗阻。

4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉,多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾,起源于附近大动脉干。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。

鉴别

肾异位血管及副血管容易与哪些疾病混淆?

1.下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管,而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水,输尿管呈“S”形,并向中线移位。如果IVU结果不满意,逆行造影有助明确诊断。

2.输尿管结石 也可引起输尿管梗阻和积水,需与肾血管异位相鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史,X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水,梗阻部位呈杯口状,阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。

3.输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的,均继发于肾结核。早期有结核的全身症状,如食欲缺乏、消瘦、盗汗、低热等,并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外,尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞,输尿管呈串珠样狭窄改变,管壁僵硬,表面不光滑。

4.输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻,引起肿瘤以上输尿管扩张、肾积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄,内有充盈缺损,其下方扩张呈杯口状改变。

并发症

肾异位血管及副血管可以并发哪些疾病?

肾异位血管的主要并发症包括尿路梗阻、感染及结石。

预防

肾异位血管及副血管应该如何预防?

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治疗

肾异位血管及副血管治疗前的注意事项

(一)治疗

异位血管梗阻输尿管的治疗以手术为主。药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。至于采用何种手术,需要根据探查所见决定。手术时要求显露满意,须将肾的血管供给解剖明白,揭示输尿管狭窄、输尿管周围纤维化、输尿管纠缠、结石等梗阻病因。如肾实质大部健全,即使有轻度炎症,应尽量采用保守性手术。如对侧肾缺乏或有严重损伤,更应保留肾脏,采用肾造瘘术。急症手术时,对侧肾功能情况不明,肾造瘘术亦为适当的措施。用肾造瘘术引流数天或数周后,肾功能改进,感染减轻,有条件进行必要的和可能的手术。

如异位血管是静脉,可以切断以便解除梗阻,因肾有丰富的侧支循环,所以不会造成损伤,如异位血管是动脉,在手术时压迫此动脉,观察肾皮质颜色改变的范围。如果颜色改变的范围较小,可将此动脉切断。如果颜色改变影响肾实质1/4以上,切断动脉后可能导致肾萎缩及坏死,最好采用回避此动脉的其他手术方法(输尿管肾盂造口术、肾盂成形术、肾高位固定术、输尿管成形术等)。如X射线检查提示有结石、息肉或瓣膜的存在,则需将肾盂切开探查,给予必要的处理。梗阻的病因去除后,不应再有尿滞留。

(二)预后

肾血管畸形并不增加肾脏对疾病的易感性,继发于血管异常的肾积水实际上非常少见。多血管异常也并不会诱发高血压。

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