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髓性多汗症疾病

疾病别名:
味觉性出汗
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器,故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatory sweating),可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。

病因

髓性多汗症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)是由于传出刺激常涉及味觉感受器,而引起局限性出汗。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。正常传出刺激常涉及味觉感受器。髓核传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现。

症状

髓性多汗症有哪些表现及如何诊断?

1.生理性髓性多汗症(physiologic medullary nyperhidrosis) 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张,好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。

2.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:①腮腺局部创伤或疾病所致;②中枢神经疾病所致:如脊髓空洞症或脑炎;③胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:

(1)耳颞综合征(auriculotemporal syndrome):亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月~5年内出现,饮食、咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗。其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺。鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。

(2)鼓索综合征(chorda tympanic syndrome):由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。

(3)鳄泪综合征(crocodile tear syndrome):是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。

(4)脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗:可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。

(5)胸交感神经干损伤后髓核多汗症:可见于交感神经切除、肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近,在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面、颈、躯干和上肢的出汗反应。

根据临床表现的特征性即可诊断。

检查

髓性多汗症应该做哪些检查?

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鉴别

髓性多汗症容易与哪些疾病混淆?

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并发症

髓性多汗症可以并发哪些疾病?

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预防

髓性多汗症应该如何预防?

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治疗

髓性多汗症治疗前的注意事项

(一)治疗

本病只有少数人需要治疗。3%~5%东莨菪碱霜和20%氯化铝无水乙醇溶液外用,耳颞神经周围乙醇注射可使症状消失数月,鼓室神经(舌咽神经分支)切断和筋膜间置术可获持久疗效。

(二)预后

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