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视网膜血管炎疾病

疾病别名:
视网膜脉管炎
就诊科室:
[眼科] [五官科]
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疾病介绍

视网膜血管炎(retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、视网膜水肿等改变,是一类严重威胁视力的眼病。

病因

视网膜血管炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因


1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用。但多数情况下,免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素,还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。


2.细胞免疫反应 已有研究发现,迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用。激活的CD4 细胞、CD8 细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子,并引起一系列反应,导致血管损伤和炎症反应。






(二)发病机制


除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外,不管是特发性视网膜血管炎,还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎,基本上认为是由自身免疫反应所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与,但有些类型以体液免疫反应为主,有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗原尚不完全清楚,有关确切的发病机制也不完全清楚。

症状

视网膜血管炎有哪些表现及如何诊断?


视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎3种类型,其临床表现不尽相同,下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。


1.视网膜静脉炎和静脉周围炎 视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累,可呈节段性受累,也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则,伴有血流变暗,血管周围开始聚集多形核白细胞,以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘。如炎症消退,血管鞘可完全消失,也可永久存在。如炎症持续存在,则出现继发性改变,如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂,此可导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜形成等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血,可导致增殖性玻璃体视网膜病变,增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。














2.视网膜动脉炎 视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉,引起微梗死,出现棉絮斑,此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑,但不会超出动脉壁,此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变,此种斑块状改变消退缓慢,可不留任何痕迹,也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘,白鞘可是节段性的,也可是全程性的,严重的动脉炎可使血管血流完全中断,引起大片状视网膜坏死和出血。此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。


















3.视网膜毛细血管炎 患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状,视力下降一般不明显,但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血、渗出、血管鞘、新生血管等改变,但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿,长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变。荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。






视网膜血管炎的诊断主要根据病史、眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据,虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现,但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症(如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等)和全身性疾病(如皮肤病变、关节炎、神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等)都可能对特异性诊断提供重要的线索。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断。









检查


视网膜血管炎应该做哪些检查?


常规检查包括全血细胞计数、血沉和C反应蛋白。这些检查不具有特异性,但可能提示患者的血管炎是否合并活动性全身性疾病,提示是否需要进行更进一步的实验室和相关辅助检查。血清中IL-2、可溶性IL-2受体、IL-6、γ-干扰素、肿瘤坏死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病。血清中细胞间黏附分子-1(ICAM-1)和von Willebrand因子水平升高往往提示血管炎处于活动状态。


为了排除或确定一些感染性视网膜血管炎,如单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等感染所致的血管炎,应使用酶联免疫吸附试验、免疫荧光、Western印迹试验和其他免疫学技术测定特异性抗体,尤其是确定IgM型抗体。利用聚合酶链反应(PCR)扩增病原体的DNA对感染性视网膜血管炎的诊断有重要帮助,但应注意严格遵守实验操作规程,避免假阳性和假阴性结果。


自身抗体检测包括抗核抗体、抗DNA抗体和抗可提取的核抗原(SSA、SSB)抗体等对诊断视网膜血管炎、Sjögren综合征、类风湿性关节炎等有帮助。利用免疫荧光技术或酶联免疫吸附试验进行抗中性粒细胞胞浆抗体测定对于Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎等的诊断有重要帮助。对纯化的蛋白衍生物的皮肤试验、用类肉瘤病患者的病变组织提取的蛋白进行皮肤试验(Kvein试验)及用生理盐水进行皮肤过敏反应性试验,对结核、类肉瘤病和Behcet病的诊断有重要价值。利用免疫荧光技术或流式细胞仪确定淋巴细胞亚群对类肉瘤病和人类免疫缺陷病毒感染有重要帮助。尽管类肉瘤病在炎症部位有大量的辅助性T细胞,但血中此种细胞往往减少。人类免疫缺陷病毒感染往往引起血中辅助性T细胞显著下降;血清补体水平升高提示系统性红斑狼疮;冷球蛋白的存在提示冷球蛋白血症引起的血管炎。


HLA抗原分型对血管炎的诊断也有一定帮助。系统性红斑狼疮、Sjögren综合征患者常为HLA-DR3抗原阳性,类风湿性关节炎和Takayasu病患者多为HLA-DR4抗原阳性;Wegner肉芽肿患者多为HLA-DR2抗原阳性;鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者多为HIA-A29抗原阳性;交感性眼炎患者多为HLA-A11抗原阳性;Behcet病患者多为HLA-B5抗原或HLA-B51抗原阳性。


血清酶学检查对类肉瘤病的诊断有重要价值。患者的血清血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶、胶原酶水平均可增高。


1.荧光眼底血管造影检查(FFA) 可以显示受累血管的荧光渗漏及血管壁染色。


2.眼内活组织检查 虽然在临床应用上受到一定的限制,但在怀疑感染(如细菌性眼内炎、真菌性眼内炎)、恶性肿瘤和类肉瘤病等时,应考虑进行此项检查。


鉴别

视网膜血管炎容易与哪些疾病混淆?


注意与急性视网膜坏死综合征(ARN)相鉴别。急性视网膜坏死综合征是由带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒等引起的一种坏死性视网膜炎,可发生于正常人,也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎,以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎,中等度以上的玻璃体混浊和炎症反应。后期易发生视网膜脱离,不少患者有明显的前房炎症反应,此种疾病中的视网膜血管炎主要为动脉受累,可见血管变细和血管鞘形成。视网膜坏死病灶有清晰的边界,提示为一种缺血性坏死,也可看到静脉血管鞘和视网膜内出血,相当于荧光素眼底血管造影检查中的小动脉消失和微血管无灌注区域。


并发症

视网膜血管炎可以并发哪些疾病?


视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%~15%,可发生于视网膜或视盘,但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关,一些患者可能并没有血管闭塞,仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关,也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血,常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者。荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血,后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症,它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。


伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前,这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎。所以对所有特发性视网膜炎的患者,均应注意以后是否出现了全身性疾病。


预防


视网膜血管炎应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

视网膜血管炎治疗前的注意事项


(一)治疗


视网膜血管炎的治疗主要根据患者血管炎的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎,不伴有黄斑囊样水肿、明显的玻璃体炎症反应,荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变,可以不给予任何治疗,但需进行严密的观察;如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗;由感染因素所致的视网膜血管炎,应尽可能确定致病的微生物,并给予特异性抗感染治疗;如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关,在治疗上即应全盘考虑,不但要控制视网膜血管炎,还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病;如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注,往往需借助于激光治疗,以消除无血管区。如果患者出现视网膜脱离和玻璃体积血,在药物治疗控制炎症的情况下,应进行玻璃体切除手术、巩膜扣带术等治疗。


由于视网膜血管炎的病因众多,在治疗过程中除应注意血管炎的共性外,还应特别注意每种血管炎的特殊性,如Behcet病的视网膜血管炎主要使用糖皮质激素以外的免疫抑制药,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素;而对于霜样树枝状视网膜血管炎,即主要使用糖皮质激素治疗;对于急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变所致者一般无有效的西药治疗,可根据中医辨证给予中药治疗。


1.糖皮质激素 糖皮质激素主要适用于类肉瘤病所致的视网膜炎(葡萄膜炎)、霜样树枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮等所引起的视网膜血管炎,对于Eales病、视神经血管炎、多发性硬化等所致的视网膜血管炎则效果尚未完全肯定;对感染性血管炎(如病毒、真菌引起的视网膜血管炎或葡萄膜炎)则应慎用;对Behcet病、Wegner肉芽肿、结节性动脉炎等多种类型所致的视网膜血管炎(葡萄膜炎),单独使用糖皮质激素往往效果不佳,通常需要联合其他免疫抑制药(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等)进行治疗(表3)。






有关糖皮质激素的用量目前尚无一致的看法,最重要的是要遵循个体化原则,不能对所有类型的视网膜血管炎使用一种固定的治疗模式,要根据患者所患炎症的类型、严重程度、年龄、性别、体质及以往用药情况综合考虑,以制定出适合每个患者的个体化治疗方案。一般而言所用剂量为泼尼松1mg/(kg·d),口服,治疗1~2周后根据炎症控制情况逐渐减量,治疗时间为数月至1年,甚至数年不等。


2.其他免疫抑制药 其他免疫抑制药如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麦考酚酸酯等,均可用于视网膜血管炎的治疗。治疗的适应证主要有:①患者用糖皮质激素难以彻底控制的视网膜血管炎;②一些特定类型的血管炎,如Behcet病、Wegner肉芽肿等;③需要用这些免疫抑制药控制全身性疾病;④为了减少糖皮质激素的用量和副作用。


治疗视网膜血管炎主要选用苯丁酸氮芥,所用剂量为0.05~0.1mg/(kg·d)。只要是需要糖皮质激素之外免疫抑制药治疗的患者一般均需要较长时间的治疗。所以在治疗前应让患者充分了解治疗的长期性,以争取患者的密切配合,并应进行定期的肝、肾功能、血常规等方面的检测,以免出现严重的并发症。此外对用苯丁酸氮芥治疗的患者一定要告知此药长期应用可致不育(尤其是男性患者)、月经紊乱甚至闭经。


环孢素也是治疗视网膜血管炎的常用免疫抑制药之一,初始剂量为2.5~5mg/(kg·d),分两次服用,维持剂量一般为2mg/(kg·d),治疗时间应根据病情而定。用环孢素治疗一些特发性视网膜血管炎患者,发现总体效果是好的,一些患者的炎症可完全消退,但一些患者的炎症需联合糖皮质激素或其他免疫抑制药始能彻底控制。治疗过程中要注意肾脏毒性、肝脏毒性、高血压、神经毒性等副作用。


环磷酰胺也是一种常用的药物,初始剂量为1~2mg/(kg·d)。此药对骨髓有显著的抑制作用,并易引起出血性膀胱炎,对肝、肾功能也有一定的影响。治疗过程中一定要定期进行有关检查,以免出现严重的副作用。


麦考酚酸酯是一种新型的免疫抑制药,通过抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,进而抑制鸟嘌呤核苷酸的合成,对淋巴细胞有相对选择抑制作用,对中性粒细胞的作用较小,可用于治疗顽固性视网膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中间葡萄膜炎等疾病,尤其适用于其他免疫抑制药治疗无效或对这些药物不能耐受的患者,所用剂量一般为0.5~2g/d。此药副作用主要有胃肠道反应,但也应注意肝、肾毒性、继发肿瘤、感染等方面的副作用。


3.生物制剂 尽管目前尚无广泛应用于治疗视网膜血管炎及相关疾病的生物制剂,但生物制剂可能有着广阔的前景。已经发现抗全淋巴细胞的一种单克隆抗体可成功地控制其他免疫抑制药治疗无效的视网膜血管炎。使用抗肿瘤坏死因子抗体(infleximab,是一种来源于小鼠的抗肿瘤坏死因子的嵌合单克隆抗体)或可溶性肿瘤坏死因子的受体,对治疗视网膜血管炎有明显的效果。抗黏附分子的抗体或抗其他细胞因子的抗体对顽固性视网膜血管炎都可能有较好的治疗作用。


4.激光治疗 有关激光在治疗视网膜血管炎本身中的作用目前尚有争议,这主要因为此种血管炎并发的新生血管与其他类型的增殖性玻璃体视网膜病变(如糖尿病所致的玻璃体视网膜病变)有显著的不同。主要表现在以下几个方面:①炎症所致的视网膜新生血管比其他原因所致者预后要好,此可能是因为视网膜血管炎易引起玻璃体后脱离,从而缺少了新生血管往玻璃体内生长的支架,不易引起严重的增殖性玻璃体病变,而其他类型的视网膜新生血管则易进入玻璃体发展成为增殖性玻璃体视网膜病变;②新生血管在炎症消退后可随之消退,因此视网膜血管炎在用药物控制后,可不遗留任何问题,而其他类型的视网膜新生血管则对药物治疗无反应或反应较差;③在有炎症的情况下进行激光治疗易使原有炎症加重,并易诱发出新的视网膜新生血管。此外还易于引起黄斑囊样水肿。鉴于上述原因,对由活动性视网膜血管炎或其他类型后葡萄膜炎引起的视网膜新生血管,进行激光光凝治疗时应非常慎重,只有在那些用药物治疗后炎症得以控制的患者,或出现永久性新生血管导致反复出血的患者始考虑给予激光光凝治疗,但必须在激光治疗前和治疗后给予有效的免疫抑制药(如糖皮质激素、环磷酰胺等)治疗,特别是后一种情况。


激光治疗一般限于视网膜新生血管、毛细血管无灌注区、微动脉瘤和动静脉短路的血管。对于扁平的视网膜新生血管,一般选用氩激光,使用中等强度的光斑(直径2~500μm,0.1s)治疗。隆起的新生血管则应凝固新生血管起源部位的血管。如果有视盘新生血管,则应进行全视网膜光凝,光斑通常为500μm,时间0.1s,光斑总量应达1500~2000个。


5.玻璃体切割术 视网膜血管炎所致的视网膜新生血管和玻璃体新生血管与其他类型所致者有明显不同,所以在行玻璃体切割术时应特别慎重。有活动性炎症者应给予有效的药物治疗,对于细菌或真菌引起的视网膜血管炎(视网膜炎、眼内炎),玻璃体切除是一种有效的治疗方法。对于炎症已经控制,仍有玻璃体积血、严重混浊或有纤维增殖膜和条索的患者,可以考虑进行玻璃体切积术治疗,以清除玻璃体混浊和后玻璃体界面。但术前和术后应使用糖皮质激素或其他免疫抑制药,以避免术后发生较强的炎症反应及并发症。


对患者进行玻璃体切除手术时往往与其他手术方式联合应用,如晶状体切除术、视网膜前膜剥离术、激光光凝或冷凝术、巩膜扣带术等。


(二)预后


合并视网膜血管炎的全身性疾病中,有些可能引起死亡,有些可能导致患者残疾,因此应充分重视患者的眼外表现,让患者就诊有关的专科是非常必要的。


视网膜血管炎的预后主要取决于病因和类型、炎症的严重程度、有无并发症发生以及是否给予了正确的治疗等方面。如患者有轻度的周边部的视网膜静脉周围炎,通常不需治疗,视力预后好。而Behcet病则往往表现为一种不断复发的视网膜血管炎和持续进展的血管闭塞,伴有视网膜的萎缩和视神经萎缩,预后很差。荧光素眼底血管造影检查发现缺血性病变的视网膜血管炎患者的视力预后差。一项回顾性研究发现,54例有缺血性病变的患者中,初次就诊视力低于0.1的有24%,在平均8.2年的随访中发现,视力低于0.1者上升至34%;与此相反,在1组非缺血性视网膜血管炎的患者中,初诊视力低于0.1者为10%,随访未见比例增加。缺血型患者视力预后差可能与这些患者经常发生黄斑囊样水肿、反复发作的玻璃体积血和视网膜分支静脉阻塞等有关。


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