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视神经萎缩疾病

疾病别名:
视神经萎缩
就诊科室:
[五官科] [眼科]
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相关症状:

疾病介绍

视神经萎缩(optic atrophy)不是一种单独的疾病,它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害,致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局,为病理学通用的名词。一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。由于神经纤维的蜕变及萎缩,病人多有视功能的减退、视野的缩小。

病因

视神经萎缩是由什么原因引起的?

(一)发病原因

一、由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:

1、颅内高压致继发性视神经萎缩

2、颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3、视网膜病变

(1)血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)。缺血性疾病 如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等。

(2)炎症 如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等。

(3)青光眼后

(4)视网膜神经节细胞或神经纤维的损害 如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩。

(5)Refsum病

(6)黑蒙性家族性痴呆

4、视神经炎和视神经病变

(1)血管性,如缺血性视神经病变

(2)视神经脱髓鞘疾病 如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等。

(3)维生素缺乏 维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等。

(4)中毒 如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害

(4)带状疱疹

(6)梅毒性 晚期梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆。

5、压迫性所致

如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫,尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。

肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)

骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6、外伤 视神经的直接损伤,如视神经的挫伤或撕脱。

7、代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等

8、遗传性疾病 Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9、营养性视神经萎缩

10、杂类

二、在儿童其原因更复杂如下:

1、染色体异常

猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失

2、脂性疾病

Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

3、粘多糖病

Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

4、矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5、遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6、灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病

7、小脑性共济失调

Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

8、原发性白质病变

异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),?苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征

9、脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性,多发性硬化

10、家族性视神经萎缩

Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

11、颅内压增高

假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

(二)发病机制

1.兴奋性神经递质 兴奋性神经递质在细胞缺血或应激状态下会大量释放出来。持续缺氧引起细胞膜去极化,而膜的去极化又反过来促进兴奋性神经递质的释放并减少突触对这些兴奋性神经递质的摄取,以致细胞外兴奋性神经递质聚集,这些兴奋性神经递质在细胞外的大量聚集导致了兴奋性神经毒素作用,即递质作用于受体,引起钙离子大量内流。在此情况下,突触后细胞不能有效地调节其胞内钙离子量,从而使更多的钙离子在细胞内聚集,引起细胞损伤甚至死亡。兴奋性氨基酸受体主要为N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)、AMPA及KA 3种受体亚型,无论是内源性还是外源性的NMDA受体激动剂,都能引起广泛的神经病变。视网膜神经节细胞上存在兴奋性氨基酸受体,通过对培养的视网膜神经节细胞观察发现,胞体较大的细胞较胞体较小的细胞更易经受兴奋性毒素损伤,与青光眼低氧损伤模型的结论是一致的。

2.钙离子超载 细胞内钙离子水平的升高可导致神经毒性作用,其机制在于激活下列物质:分解代谢的酶类、磷脂酶、蛋白激酶、过氧化物及其他自由基等,这些物质均与神经毒性有关。此外,细胞内钙离子的浓度增加对谷氨酸的释放产生正反馈刺激。

3.一氧化氮(NO)的神经毒性 谷氨酸与NMDA受体结合的一个作用就是引起钙离子进入突触后细胞在此处合成氧化亚氮。钙离子一进入细胞即与钙调蛋白结合,进而激活了氧化亚氮合成酶(NOS),后者催化L-精氨酸合成氧化亚氮。已经有许多实验显示氧化亚氮的神经毒性作用。

4.自由基的毒性作用 应激缺氧、兴奋性毒素释放导致细胞死亡的过程,需某种分子介导才可能导致神经损害,氧自由基即是这类介质之一。氧自由基引起损害的另一途径是干扰氧化亚氮调节血管张力的自然能力。氧自由基的某些毒性作用与兴奋性毒素相同,氧自由基可以调节NMDA受体的功能,甚至引起兴奋性毒素释放,形成恶性循环。氧自由基不仅在短期缺氧时有损伤作用,在神经的慢性变性中如慢性青光眼也有重要作用,它们通过钙离子内流、超氧化物自由基酶降解产物增加等途径,引起铜锌比值改变、超氧化物歧化酶基因突变、谷氨酸类增加,导致兴奋性毒性反应。

5.神经生长因子及受体的改变 正常中枢神经系统内的神经营养因子有多种,神经生长因子作用有以下几个方面:①促进和维持神经原生存、生长、分化和执行功能的作用,但没有刺激分裂的作用;②保护神经原免受兴奋性毒素的损害;③刺激原始胶质细胞分化,调节多肽的表型并参与免疫反应。

神经营养因子在神经系统表达的膜受体与Trk原癌基因产物酪氨酸激酶受体P140相似,为神经生长因子高亲和力的受体。另一种是P75,为神经生长因子低亲和力受体,神经生长因子与膜受体结合后,受体位于细胞内的部分能与胞内的一些酶相互作用,从而启动细胞活性。神经生长因子的核受体为低亲和力受体,虽然进入核内的神经生长因子很少,但是对基因转录提供了不可缺少的生理信息。受体的改变与神经生长因子的缺乏一样都可引起神经细胞功能丧失。

6.视网膜神经节细胞凋亡 实验性青光眼模型中视网膜神经细胞存在细胞凋亡的现象。慢性高眼压的早期视网膜神经细胞的损伤中细胞凋亡是其主要的损伤方式。这种神经元的损伤是由于筛板部位阻塞轴浆流,减少了与靶器官的接触所造成的。而且由于轴浆流阻塞视网膜中的神经营养因子减少,神经节细胞出现凋亡。更多的人认为神经节细胞的凋亡是由于失去了细胞之间的相互作用。在体外培养的视网膜神经节细胞的研究中也证实视网膜的损害机制中存在细胞凋亡的现象。

症状

视神经萎缩有哪些表现及如何诊断?

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。

视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。

常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见;后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。

1.原发性视神经萎缩

原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经,以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descending optic atrophy)。

下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。

对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析。临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机。

2.继发性视神经萎缩

继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩。病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜。视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。

继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小。

3.上行性视神经萎缩

上行性视神经萎缩(ascending optic atrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retinitic optic atrophy)或连续性视神经萎缩(consecutive optic atrophy)。几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩。例如:视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。

上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着。此外病人还可有视网膜、脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。

对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断。因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常。诊断原发性视神经萎缩必须结合视力、视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论。

检查

视神经萎缩应该做哪些检查?

主要是针对引起视神经萎缩的一些原发病开展的实验室检查,以明确病因。如血常规、血液生化检查以及脑脊液抗体、细胞学检查等。

1.视野检查 视野的改变依据视神经损害的部位不同而各异:靠近眼球段的视神经炎,视野中有巨大中心暗点;离眼球稍远段的视神经的病变,则可表现为视野局限性缺损或向心性缩小;视交叉病变可呈双眼颞侧偏盲;单侧外侧膝状体或视束病变,双眼在病变的对侧出现同侧偏盲。

2.视觉电生理检查 可发现特征性的异常改变。

3.用无赤光检眼镜检查眼底,正常的视神经纤维呈白细线条状,萎缩的视神经纤维,常呈杂乱斑点状。视野改变多为向心性缩小,尤以鼻侧周边视野发生最早,也有开始周边视野出现楔形缺损,继而向中心扩展,最后形成向心性缩小者。此外根据病变部位的不同,尚可出现各种不同形状的视野缺损或暗点视。野检查应注意适用小的红色视标,可见中心暗点,鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性,红绿色障碍多见,色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大,晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视诱发电位(VEP)等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

鉴别

视神经萎缩容易与哪些疾病混淆?

1.急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别,眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别

2.萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶,并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别

3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别。

并发症

视神经萎缩可以并发哪些疾病?

容易并发视网膜脱离。

预防

视神经萎缩应该如何预防?

视神经萎缩可谓眼科癌症,早期尚可治疗,而且中医效果很好,晚期很难治疗。现介绍一种锻炼方法,虽然简单,但对视神经萎缩,青盲甚至近视等如果能持之以恒,效果奇好!半年即可见到效果,记住,最重要的是持之以恒!!!

一、每天早起后到室外,最好在太阳未出来之前(不强求这点),面向西方,双脚并拢,双手自然下垂,舌头自然的挨着上牙床,凝神静气站好;

二、双目轻闭,先呼气一口,后吸气,然后再呼再吸,共两口,后并住呼吸,然后向左侧旋转眼睛,即先左上、左下、右下、右上。旋转7圈后稍停。再向右旋转眼睛7圈;

三、左右7圈旋转都结束猛然睁大眼睛,看着远方,尤其站在高处看着远处的树木最好,因为刚才整个过程是吸气后并住呼吸作的,所以睁眼同时后轻轻将气呼出,呼出第一口的同时轻轻抬起脚跟,同时两臂向正前方轻轻抬起,注意手掌伸直,手指并拢,拇指微微弯曲。然后再吸气、呼气、吸气;

四、重复第二步和第三步,如此共做7次或5次。

治疗

视神经萎缩治疗前的注意事项

(一)治疗

原发性视神经萎缩的治疗,首先应积极寻找病因,治疗其原发疾病。绝大多数垂体肿瘤引起的视神经萎缩即使视力损害已经非常严重,但术后视力常可得到良好的恢复。外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩,如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫,也可收到较好的疗效。其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差,可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂。

继发性视神经萎缩通常无有效的治疗方法。如在病程早期积极治疗视盘炎及尽早解除颅内高压,或许能起到一定的治疗作用,但晚期无任何治疗效果。

上行性视神经萎缩无特殊治疗方法。

除病因治疗外,早期采用大量B族维生素,血管扩张剂、能量合剂等药物以加强神经营养。硝酸士的宁1毫克球后注射,每日一次,10次为一疗程,有提高视觉兴奋作用。中药可用消遥散加减和补中益气汤等。新针疗养法,主穴为风池、睛明和球后,配穴为瞳子篌,丝竹空,光明、失明、合谷、肾俞和肝俞等。理疗可用碘离子透入等。

(二)预后

视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局,一般视力预后均很差,病人最后多以失明而告终。但垂体肿瘤压迫视交叉所引起的下行性视神经萎缩,绝大多数病人在手术切除垂体肿瘤后,视力可有惊人的恢复。

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