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输尿管异位开口疾病

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疾病介绍

输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处,女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性,单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。

病因

输尿管异位开口是由什么原因引起的?

(一)发病原因

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(二)发病机制

在胚胎第4周,中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管,其远端发育成肾盂、肾盏和集合管;异常时,中肾管还发出副输尿管芽,与正常输尿管芽并列上升,不仅形成双输尿管畸形,而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管,女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处,所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的,故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧,因此无滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成,因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

症状

输尿管异位开口有哪些表现及如何诊断?

男性异位输尿管口大多在外括约肌以上,一般没有明显的临床症状。以尿路感染为主,也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎。女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染,并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口,尿液呈水珠样持续滴出。

除一般的外科常规检查外,还需特别注意耐心检查外阴部,仔细寻找输尿管异位开口,如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查,但一般很难发现。

检查

输尿管异位开口应该做哪些检查?

有尿路感染时尿常规检查可见白细胞,尿培养可有致病菌生长。

1.静脉尿路造影 可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况,还可了解并发重肾双输尿管情况。

2.CT检查 可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度,特别是IVP未显影的病例。

3.膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影,了解是否有开口于膀胱内的异位开口。

鉴别

输尿管异位开口容易与哪些疾病混淆?

1.压力性尿失禁 其特点是当腹压增加时(如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动),尿液不自主地从尿道流出,而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。

2.膀胱阴道瘘 表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时,仍可有膀胱正常排尿,故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆腔手术、放射治疗等既往史。阴道镜检查可见瘘孔。若瘘孔较小,观察不清,可于阴道内放入纱布,经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝,如纱布变蓝即可确诊。也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影,摄正侧位片,见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊。膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。

3.输尿管阴道瘘 也表现为尿液从阴道内持续外流。多由于盆腔手术、难产、输尿管结核引起。阴道镜检查可发现瘘孔,从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管。IVU检查显示无双肾盂双输尿管畸形,并可见造影剂进入阴道。膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。

4.神经源性膀胱 有尿失禁表现,但有神经损伤或全身性疾病史;有尿潴留,在耻骨上可触及膨胀的膀胱。神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退;IVU显示双肾及输尿管积水,肾功能减退,但无肾输尿管重复畸形。在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

并发症

输尿管异位开口可以并发哪些疾病?

输尿管口异位常合并其他畸形,如肛门闭锁、气管食管瘘等,偶见于孤立肾患者。

预防

输尿管异位开口应该如何预防?

  本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

治疗

输尿管异位开口治疗前的注意事项

(一)治疗

手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法,国内刘文善与国外Gross认为,输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织,且常伴有不可恢复的病理变化,因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson认为,如肾功能尚未受损,采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订具体的手术方案。其基本原则:①患侧有严重感染,肾盂、输尿管显著积水,肾功能基本丧失,而对侧肾脏功能又证实良好者,则可行患侧肾切除术,如为重复肾,则作重复肾的上肾段切除术,两者均应尽量将输尿管大部切除,以免发生输尿管残端综合征,苯酚烧灼残留的输尿管内黏膜或电凝烧灼残端黏膜,可防止结扎残端输尿管感染;②如肾功能尚好或受损不严重,应保留肾脏,可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。

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