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首页 > 疾病信息 > 嗜碱性粒细胞增多症介绍

嗜碱性粒细胞增多症疾病

疾病别名:
嗜碱性粒细胞增多
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

病因

嗜碱性粒细胞增多症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

嗜碱性粒细胞增多比较少见,可见于以下疾病。

1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期,嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。

2.感染 结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘、钩虫等感染。

3.中毒及变态反应 铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。

4.代谢及内分泌紊乱 黏液性水肿、糖尿病等。

5.其他病因 肥大细胞增多症、脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、肾病、照射、幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。

症状

嗜碱性粒细胞增多症有哪些表现及如何诊断?

由于嗜碱性粒细胞富含组胺,其增多可致高组胺血症,引起高组胺综合征,表现有发热、全身潮红、心动过速、哮喘、血压降低,甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病,作为其治疗相关综合征之一,一般于用药2~4周出现,嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时,白细胞维A酸受体α重排明显减少,说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆,而是反应性增多。此外,嗜碱性粒细胞含肝素,其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

根据外周血嗜碱细胞增高,即可诊断本病。

检查

嗜碱性粒细胞增多症应该做哪些检查?

  1、外周血细胞可正常或增高,嗜碱性粒细胞增高分类计数>2%,绝对值>0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

  2、骨髓穿刺:通过骨穿可以看到骨髓中各种成分以及细胞的形态变化及组成变化。从而诊断具体的病因。骨穿是血液科的最基本诊断手法。也很必要。

鉴别

  跟嗜酸粒细胞增多症做鉴别。嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。临床上常与多种疾病相关特别是寄生虫感染过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度:嗜酸粒细胞(0.4~1.5)×109/L;中度:嗜酸粒细胞(1.5~5)×109/L;重度:嗜酸粒细胞>5×109/L。无论嗜酸粒细胞增多程度如何,其病因是共同的。

并发症

嗜碱性粒细胞增多症可以并发哪些疾病?

  1、感染:感染可发生在各个部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或者坏死,肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿也非常常见,严重时可致败血症。

  2、贫血:部分患者因为病程短,可无贫血,半数患者就诊时已有严重的贫血,尤其是继发性的嗜碱性粒细胞增多症。

  3、出血:出血时可以发生在身体各个部位,以皮肤瘀点,瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经量多为多见,眼底出血可致视力障碍。

预防

嗜碱性粒细胞增多症应该如何预防?

  本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意

  1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

  4、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗。

  5、 饮食宜清淡富营养而含铁,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

治疗

嗜碱性粒细胞增多症治疗前的注意事项

  (一)治疗

  1.基本要点

  (1)心理—环境治疗:这是应激相关障碍的主要治疗之一,应尽可能去除精神因素或脱离引起精神创伤的环境,转移或消除应激源。通过疏泄、解释、支持、鼓励、指导等,帮助病人摆脱痛苦,认识疾病,面对现实,配合治疗,提高适应能力。

  (2)药物治疗:对适应障碍的病人药物治疗不必作为首选的方法,但对情绪异常较明显的患者,为加快症状的缓解,可根据具体病情酌情选用抗抑郁药或苯二氮卓类等抗焦虑药。对焦虑、恐惧不安者,可使用抗焦虑药;对抑郁症状突出者,可选用丙米嗪、阿米替林等抗抑郁药;对有妄想、幻觉、兴奋激动者或出现冲动行为威胁到自身或他人安危时,可给予短期抗精神病药物治疗,如氯丙嗪、氟哌啶醇等,症状消失后可继续服药数周再停药。以低剂量、短疗程为宜。在药物治疗的同时,心理治疗应继续进行,特别是对那些恢复较慢的患者,更为有益。

  (3)电痉挛治疗:严重消极自杀企图者或兴奋躁动者,可作电痉挛治疗2~4次。

  (4)支持治疗:如对不能主动进食或进食量少的病人,应注意补充营养、饮水或输液。

  2。心理治疗 当应激源消失后,而情绪异常仍无明显好转,则需要进行心理治疗。心理治疗除与患者交谈外,更应帮助他们如何解决应激性问题,也可让他们发泄一下情绪,这对改善社会功能有积极作用。对青少年的行为问题,除个别指导外,还要进行家庭治疗,定期进行心理咨询是必要的,给予鼓励,再保证建议和环境重新安排等具有支持治疗的作用。

  (1)危机干预:当个体遭到社会心理应激因素的冲击,其心理稳定性受到破坏而出现心理危机时,危机干预就是从心理解决迫在眉睫的危机,使症状得到立即缓冲和持久的消失,使心理功能回到危机前水平,并获得新的应付技能,以预防将来新的危机发生。

  (2)认知行为治疗:应激源消失后,患者情绪行为异常仍无明显好转时需要进行认知行为治疗。任何对应激产生的情绪和行为改变都受思维过程的控制,不良的认知导致不良的情绪,以致产生不良的行为,因此认知行为治疗通过矫正患者的思想、信念和态度,从而达到治疗的目的。认知行为疗法可分3个步骤:①找出与不良行为有关的错误认识;②寻找证据,论证这一认知的错误;③分析错误认知的根源,帮助病人重建认知。

  (3)支持性心理治疗:当应激源停止后支持性心理治疗是最常用的一种,这对适应不良的行为和改善社会功能有积极的作用。

  需要指出,人的需要与个性特点是形成精神应激的内部条件。人们面对同一外在客观世界,由于反映方式不同,可形成了不同的内心世界。例如有的人感知世界认为充满爱心,而有的人感知世界认为充满敌意;有人心直口快,有人城府很深。对满足需要的具体行动,有的人犹豫不决,自我克制过多;有的人说干就干,不顾行为规范。对于外界事物的认知、利害关系的辨认,有人当机立断,有人充满内心冲突,结果造成精神应激或焦虑状态。面对失败,有人自责自咎,有人怨天尤人,进而有的人心潮起伏,有的人泰然处之。因此治疗时既要尽量消除应激事件的影响,也要注意改造对个性特征有重要影响的个人价值观及其应激障碍。如果个人存在过高的内部需要和愿望,在此背景上形成不够恰当的价值观,养成对社会环境和人际关系适应不良的个性特征,由此产生特殊的认知、情绪反应与行为方式,可以成为应激相关障碍的重要原因。因此,通过治疗使认知方式与价值观转变,可以继而引起情绪与行为反应转变。以转变价值观为主要目的的认知心理治疗,在减缓应激与防治相关疾病方面,具有治本的效果。转变价值观的正确途径是使个人的价值观更加接近客观实际,更好适应社会生活。总之,对于完美主义、以偏概全的思维方式,以及在这基础上形成的价值观,必须通过心理治疗予以矫正。

  (4)以道家学说为治疗哲理的心理治疗:

  ①我国的道家处世养生法可有助于减缓精神应激。道家有自成体系的处世养生哲学,与儒家思想长期并存。道家处世养生法作为一种价值观,对应激相关障碍、神经症与心身疾病的认知心理治疗,有较好效果。道家处世养生法经杨德森教授整理,有以下4条原则:

  第一,利而不害,为而不争:只作利己利人利天下之事,不作危害自己、他人与社会的事。为而不争是要求自己尽力而为,量力而为,不与人争,不与人攀比,不嫉能妒贤,就可大大改善人际关系,消除“窝里斗”的现象。

  第二,少私寡欲,知足知止:降低利己私心与过高的争权争名争利欲望,制定经过努力可以实现的为社会与个人的奋斗目标。不安排过多任务,对人对己不作过高要求,有所不为然后有所为,适可而止,知足常乐。

  第三,知和处下、以柔克刚:海纳百川、水容万物、求同存异、百花齐放。

  第四,清静无为、顺其自然:掌握事物发展的客观规律、预测进程、预知结局、因势利导、游刃有余。不倒行逆施、不强迫蛮干、不揠苗助长、不急于求成、在危机面前作好出现最坏情况的精神准备,寻求不坏的结局。

  ②道家处世养生法认知心理治疗,有A、B、C、D、E 5个治疗程序:

  A。探索应激源,由病人陈述生活经历,遭遇的生活事件或精神创伤,求医时存在的精神痛苦与躯体不适。

  B。通过价值观量表,评估病人的价值观,即对人生、名誉、权利、地位、财富、爱情、健康等的评价与个人的追求。

  C。评估病人应对生活事件所常采用的方法、成功的经验,特别是失败的教训,如走极端、以偏概全的思维方式与行为方式。

  D。介绍道家处世养生法的几个基本原则,让病人对照自己的A型性格与行为,失败的应对方式,重新思考和定位。

  E。通过1个月至半年的治疗,客观评定疗效。

  总之,通过集体宣传与个别谈心,针对病人的生活事件、心理冲突、性格特征与失败的应对方法,共同寻找摆脱心理危机的出路。在认知治疗时,应列出失败的认知方式,寻找新的认知方式,接受道家处世养生法的价值观,反复练习,不断解决生活中遭遇的生活事件,达到重新适应生活、回归社会和促进精神健康的目的。

  (二)预后

  只要给予适当治疗,临床实践显示预后良好。当应激源消失后,一般几个月,最长不超过6个月即可恢复正常。有报道指出,青少年比成年患者病程要稍长些,并有伴发自杀行为者。还要注意这些青少年来门诊时有无物质滥用或依赖问题。对那些数年不愈的患者,应考虑应激源是否未完全消除,并仔细深入接触,观察有无其他精神障碍未被发现的可能。


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