Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。

神经性关节病是由什么原因引起的？

本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。

神经性关节病有哪些表现及如何诊断？

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

神经性关节病应该做哪些检查？

本病的检查方法主要有以下三种：

(1)X线检查

通常将本病的X线表现分为三型，即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵蚀及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

(2)CT检查

由于CT 具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况。可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。尽管平片是诊断本病的首选和基本方法，但由于CT 的广泛应用和较高的分辨率，CT与X线结合更能清楚显示病变。有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。

(3)MRI检查

骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈较高信号。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化， 有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断，MRI有助于确定病变的范围和程度，是对X线和CT 的必要补充。

神经性关节病容易与哪些疾病混淆？

本病需与以下疾病进行鉴别：

1、膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。骨内囊肿的特点，包括囊腔好发在关节的非负重区，囊腔往往单发，病灶范围较大，相对症状较轻，具有较正常的关节活动等，可与退行性骨关节病相鉴别。

2、类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。

3、强直性脊柱炎、牛皮?关节炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接，骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。

4、痛风性关节炎

5、骨坏死

神经性关节病可以并发哪些疾病？

本病的最大特点是关节破坏的程度与疼痛不成正比，病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间，造成关节的进一步破坏。后期，由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨折，且疼觉欠敏感。

神经性关节病应该如何预防？

预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病，对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而，人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。

神经性关节病治疗前的注意事项

本病的治疗主要根据以下要点进行：

1、病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。

2、破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。

3、足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。