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神经内分泌肿瘤皮肤转移疾病

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疾病介绍

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。

病因

神经内分泌肿瘤皮肤转移是由什么原因引起的?

  大多的神经内分泌肿瘤皮肤转移瘤都是因为恶性性质的神经内分泌瘤没有及时的发现和治疗导致的。


症状

神经内分泌肿瘤皮肤转移有哪些表现及如何诊断?

神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性,蓝色皮下结节,无触痛,可以移动。局部刮搓后变白并持续30~60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节,可有疼痛。来自Merkel细胞癌的皮肤转移癌通常为坚实性,淡红色非溃疡性结节,直径0.4~0.8cm。甲状腺癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及头部和腹部。


根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点:


1.临床上短期(6~12个月)出现迅速增长的肿瘤结节,分布在原发肿瘤手术


区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤,且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性,


特别是具有多发性或多灶性瘤灶特征时,更应考虑为皮肤转移性癌肿。


2.皮肤或皮下脂肪血管或淋巴管内找到瘤栓,癌肿分布构型呈底宽上窄梯形式,一般不与表皮相连,瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润,无汗腺导管角质护膜分化等,常属转移性皮肤肿瘤的特征。


3.借助免疫组化标记有助于区别。例如,原发于汗腺来源肿瘤GCDFP-15阳性,而前列腺及甲状腺转移到皮肤的肿瘤分别为PSA及TG阳性。此外,在脐腹的转移性皮肤结节必须除外子宫内膜异位或种植性结节,还应与卵黄囊或脐尿管胚胎残留作区别。

检查


神经内分泌肿瘤皮肤转移应该做哪些检查?


神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层,由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆,大小和形状一样的细胞排列成岛屿状、巢状和索状构成。Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核、小量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞,成簇排列或形成吻合索或片状,肿瘤细胞大小和形状一致。甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由导管乳头结构所构成,偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质。滤泡性甲状腺癌皮肤转移癌呈小梁和滤泡状,伴有腔内胶样物质。甲状腺髓癌皮肤转移癌由片状多角形或丰满的梭状细胞位于纤维血管性基质中构成,基质中常含有淋巴细胞和淀粉样物质。


特殊染色和免疫组化:来自支气管的类癌,含银染色阳性的嗜银颗粒,银染色阳性。小肠类癌含Fontans-Masson阳性的嗜银颗粒。免疫过氧化酶检查,神经母细胞的小圆形性嗜碱性细胞神经元特异性烯醇化酶(NSE)和神经细丝(neurofilament)阳性,基质梭形细胞S-100蛋白阳性提示其细胞分化像施万细胞。Merkel细胞癌具有神经内分泌和上皮分化二者的特点。它们有独特的核旁和核附近的球状染色型,类似细胞质包涵体和核周围小圆点,用低分子重角蛋白抗体如AE-1,CAM-5.2和神经细丝染色可以看到。Merkel细胞癌上皮膜抗原,嗜铬粒蛋白,神经细丝和NSE染色也呈阳性,但S-100蛋白,癌胚抗原和白细胞共同抗原染色为阴性。肺转移性小细胞癌用低分子重细胞角蛋白染色呈弥漫性核周点样外观,用抗神经细丝抗体染色则呈程度不一点状外观。虽然Merkel癌用CEA染色呈阴性反应,但约50%的转移性小细胞癌CEA染色为阳性反应。乳头状和滤泡性甲状腺癌、甲状腺球蛋白免疫染色阳性,髓性甲状腺癌、降钙素染色阳性。

鉴别

神经内分泌肿瘤皮肤转移容易与哪些疾病混淆?

  神经母细胞瘤皮肤转移瘤,与类癌肿瘤相鉴别。

  类癌瘤90%以上的发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

  神经母细胞瘤皮肤转移癌为散在坚实性,蓝色皮下结节,无触痛,可以移动。局部刮搓后变白并持续30~60min。类癌肿瘤表现为单个或多发性真皮或皮下结节,可有疼痛。来自Merkel细胞癌的皮肤转移癌通常为坚实性,淡红色非溃疡性结节,直径0.4~0.8cm。甲状腺癌皮肤转移癌为肉色或紫红色皮肤结节常累及头部和腹部。


并发症

神经内分泌肿瘤皮肤转移可以并发哪些疾病?

  1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

  2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

  3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

  4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

  5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。


预防


神经内分泌肿瘤皮肤转移应该如何预防?

  本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。神经内分泌肿瘤皮肤转移预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。

  加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

  不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

治疗

  经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3~12个月。皮肤癌症转移后期患者治疗指南:

  1、选医要准用药务精选医一定要仔细,首要任务扶正气。心情天天要舒畅,见效千万莫更医。杀毒一定要彻底,癌毒凶残莫轻敌。患者坚决不放弃,家属绝对不抛弃。

  2、患者心情至关重要精神舒畅记心中,心情开朗要轻松。生命宝贵无可代,发誓要和死神争。 相信科学常检测,中医治癌有神功。纵有家财千万亿,不如无病一身轻。

  3、患者饮食调理宜忌健脾和胃第一关,中药调理食欲添。开胃进食体方健,果蔬搭配要齐全。每餐饮食要清淡,羊肉大补效为先。生冷硬黏难消化,莫贪海鲜辣酒烟。

  4、治疗癌症功效评价:这些原则和治法,加之患者的坚强毅力和家属的大力支持,能使95%以上的患者减轻痛苦,延长生命!65%以上的患者或有治愈的可能。

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