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神经胶质瘤疾病

疾病别名:
胶质细胞瘤,胶质瘤,神经外胚层肿瘤,神经上皮肿瘤
就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种肿瘤,一般都称为神经胶质瘤。

病因

神经胶质瘤是由什么原因引起的?

病因尚未明确。多由于惊恐或大怒,或衰哭忧郁,使气血流行失常,抵抗力减弱,病邪乘虚而入,发为癌瘤。 

症状

神经胶质瘤有哪些表现及如何诊断?

神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。

呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。

颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视。

一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。

局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

检查

神经胶质瘤应该做哪些检查?

根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。

1.脑脊液检查:作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增多,有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者,腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做,如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者,操作应慎重,勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注,注意观察。

2.超声波检查:可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化。

3.脑电图检查:神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响,浅在的肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波,有时只能定侧。

4.放射性同位素扫描(Y射线脑图):生长较快血运丰富的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区,需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现。

5.)放射学检查:包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断。

6.核磁共振:对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤。

鉴别

神经胶质瘤容易与哪些疾病混淆?

通过辅助检查帮助诊断定位及定性,不难与其他引起颅内高压的疾病鉴别。

并发症

神经胶质瘤可以并发哪些疾病?

肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。

预防

神经胶质瘤应该如何预防?

一、如何预防肿瘤的复发?

肿瘤的复发在临床上很常见,不少肿瘤病人经过各种有效治疗后得到痊愈或临床治愈。过一段时间后被治愈的肿瘤又重新复发。因此在肿瘤得到治愈或已被控制后一定要重视预防再次复发。

首先,肿瘤的治疗应力求彻底,这对早期肿瘤很容易做到,采用根治性手术,合理的放、化疗,有计划地综合治疗等完全可以防止复发。尽管肿瘤的治疗技术越来越先进,但目前通过一次性或突击性治疗,尤其是对中,晚期肿瘤,仍然很难做到绝对彻底,即很难避免体内残存一些肿瘤细胞,所以在进行正规治疗之后,一定要跟进抗复发治疗。抗复发治疗的目的在于消灭治疗后残存的肿瘤细胞,或抑制原来未能发现的肿瘤进一步发展。

所有肿瘤病人都应注意保持心情愉快,精神放松,避免长期过度的精神紧张和不良刺激。加强身体素质锻炼,提高机体免疫功能及抗病能力,也是有效预防肿瘤复发的重要环节。

尽管复发的肿瘤比原发的肿瘤在治疗上更为困难,但只要做到早发现,早诊断,早治疗,复发肿瘤也是可以治愈的。

二、肿瘤病人如何进行自我心理调节?

1)谁都难免会患有这样那样的疾病,尽管人类在自身保健和预防疾病上做了许多工作,但有些疾病仍然会不期而遇。无论是大病小病,还是恶性良性,我们都应以唯物主义的态度,坦然面对这一客观现实。尤其是对恶性肿瘤,就如同针对凶恶的敌人一样,要有勇于斗争、敢于胜利的决心,要树立一个强大的精神信念。

2)即便是一个心里素质很好的人,在开始怀疑是否得了肿瘤到检查确诊之后,以及在进行治疗和后期康复中,都会有一个心理的波动和变化过程。多数情况下病人的心理状态是呈阶段性变化的,往往是复杂而又矛盾的,既留恋美好的生活,对未来抱有希望,又不堪忍受疾病的折磨,有时随着某种治疗的失败或病情的发展和恶化,再次失去了勇气和信心。对患者而言,越是病情严重的时候,越需要顽强的毅力,鼓足精神与病魔抗争。积极的,向上的、乐观的生活态度是每个病人所应持有的有力“武器”。

治疗

神经胶质瘤治疗前的注意事项

对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。晚期不但手术困难,危险性大,并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤,常于短期内复发。

一、手术治疗:原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层,白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时,应距肿瘤有一定距离,在正常脑组织内进行,勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤,可获得较好的疗效。

对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米,在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前,并避免损伤外侧裂血管,少数位于枕叶的肿瘤,亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除,可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术,亦可延长复发时间。

肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术。

肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。

脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。

病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,2~3天后待病情好转稳定,再行手术治疗。

二、放射治疗:用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线,穿透力强,皮肤剂量低,骨吸收量小,旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部,超过此深度则剂量急剧下降,可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000~6000cGy,在5~6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的,如髓母细胞瘤,可给予4000~5000cGy。

各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。

三、化学治疗:高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ~Ⅳ级时,由于水肿而血脑屏障遭到破坏,使水溶性大分子药物得以通过,故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处,血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。兹将当前优先选用的药物重点介绍如下。

1.鬼臼甲叉甙:化学名为:4-去甲-表鬼臼毒-β-甲叉吡葡糖甙,商品名为Vumon(替尼泊甙,VM26),是鬼臼毒的半合成衍生物。分子量为656.7。抗瘤谱广高度脂溶性,能通过血脑屏障,为细胞分期性药物,能破坏脱氧核糖核酸,对G2(DNA合成后期)和M(分裂期)起阻断作用。VM26对瘤细胞的毒性最强,达70%~98%,而对正常细胞的毒性最低,仅为28%~38%。VM26常用剂量为成人每日120~200mg/m2,连用2~6天。与CCNU合用时可酌减用量至每日60mg/m2加入在10%葡萄糖液250m1内静脉滴注约一小时半左右,连用2天,继以第3.4天用CCNU口服2天,共4天为一疗程。以后每间隔6周重复一个疗程。副作用:对骨髓抑制较轻,毒性较低;对心血管反应表现为低血压,故宜在静滴时监测血压。

2.环己亚硝脲(CCNU):已在临床应用多年,为细胞周期性药物,作用于增殖细胞的各期,亦作用于细胞静止期上。具有强大脂溶性,能通过血脑屏障。故选用于治疗恶性脑胶质瘤。毒性反应大,主要表现为延迟性骨髓抑制和蓄积反应,使其应用明显受限,每在4~5个疗程后血白细胞和血小板明显减少而被迫延期,甚或中断治疗,导致复发。此外,消化道反应亦很严重,服药后发生恶心、呕吐以及腹痛者百分率很高。肝、肺等亦有影响。常用剂量为成人口服每日100~130mg/m2,连服1~2天,每间隔4~6天重复一次。目前与VM26合用时可减量至每日60mg/m2。

3.甲环亚硝脲(MeCCNU):用量为170~225mg/m2。服法同CCNU,但毒性较小。

对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药,根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性,用两种以上药物,甚至多种药物联合应用,以提高疗效。上海张天锡应用替尼泊甙-环己亚硝脲序列化疗,疗效明显,值得推荐。其方法步骤为:每疗程共4天。第一、二天:VM26100mg加入10%葡萄糖溶液250mI静滴维持l.5~2小时,连用2天,VM26快速滴注或直接静注会引起血压骤降,切忌采用,而且在静滴过程中需观察血压以防意外,如血压降至10kpa以下宜立即停药。鉴于VM26稀释后在室温下超过4小时易失效,故宜现配现用。第三、四天:每日CC-NU80mg口服。服药前半小时给予止吐剂如吗叮啉,以减少消化道反应。一个疗程结束后,每间隔6周重复下一个疗程。一般CCNU的作用在投药后第四周达高峰,故宜在第五周末常规复查血白细胞和血小板计数等。凡血白细胞低于3×109/L,血小板低于90×109/L时,宜延期进行化疗,至血象回升后再开始下一疗程。由于CCNU的蓄积毒性,通常在4~5个疗程后,血象不易维持,间期不得不顺延。或可先单用VM26作为过渡,待血象好转后再恢复两药合用。值此期间,可常规给予DNA、鲨肝醇等支持疗法。如病人耐受良好,可连续10~15个疗程不等。经CT扫描复查无复发迹象。临床表现满意者,可最后停药随诊。

四、免疫治疗:免疫治疗目前仍在试用阶段,疗效尚不肯定,有待进一步研究。

五、其他药物治疗:对恶性胶质瘤可先给予激素治疗,以地塞米松作用最好。除可减轻脑水肿外,并有抑制肿瘤细胞生长的作用。可使症状减轻,然后再行手术治疗。

对有癫痫发作的病人,术前术后应给予抗癫痫药物治疗。

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