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三尖瓣狭窄疾病

疾病别名:
瓣膜病,心脏病
就诊科室:
[内科] [心血管内科]
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疾病介绍

三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)多见于女性,绝大多数由风湿热所致,但风湿性单独三尖瓣狭窄极为少见,几乎都伴有二尖瓣和/或主动脉瓣病变,而且兼有三尖瓣关闭不全。病理变化为瓣膜纤维化增厚,边缘有赘生物生长,三个瓣膜相互粘连或融合,形成三角形狭窄瓣孔。病变也可延及腱索和乳头肌。狭窄形成后,血流从右心房流入右心室时发生障碍,因而右心房扩大,压力升高。由于腔静脉回流受阻,静脉压长期升高,呈现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和四肢浮肿等征象。右心室则因血流量减少而萎缩。伴有二尖瓣病变时,右心室可肥厚。

病因

三尖瓣狭窄是由什么原因引起的?

(一)发病原因

风湿性三尖瓣狭窄,系风湿热后遗症。风湿性三尖瓣狭窄的病理变化同二尖瓣狭窄。主要是瓣叶交界处的融合、瓣叶边缘增厚和腱索增粗、缩短等,致使三尖瓣口面积缩小。

(二)发病机制

1.病理解剖 风湿性三尖瓣狭窄的病理变化与二尖瓣狭窄相似,可见瓣叶增厚、瓣缘粘连,腱索增粗缩短,形成一隔膜样孔隙。

三尖瓣狭窄较多见于女性,可合并三尖瓣关闭不全或其他任何瓣膜损害同时存在。右心房明显扩大,心房壁增厚,也可出现肝、脾大等严重内脏淤血现象。

2.病理生理 正常三尖瓣口房、室的压力阶差较小,当三尖瓣狭窄时房、室的压力阶差>0.67kPa(5mmHg),即可出现体循环淤血。由于腔静脉系统容量大、阻力小,对右心房压力升高具有相当大的缓冲作用,所以右心房淤血所产生的压力升高,一般很少超过2.0kPa(15mmHg)。但是长期三尖瓣狭窄可使右心房扩大和压力增高,引起腔静脉回流障碍,进一步导致体静脉压增高,如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿。另方面由于右心室舒张期充盈量不足,使右心室心排血量减低,因而可使肺淤血程度减轻。故三尖瓣狭窄对伴有二尖瓣狭窄患者的肺血管床具有一种保护作用。若为单纯三尖瓣狭窄,则由于肺循环血量减少,回流至左心房、左心室血量亦减少,可使左心排血量降低。

症状

三尖瓣狭窄有哪些表现及如何诊断?

临床表现

1.症状

(1)单纯三尖瓣狭窄可引起右心房衰竭从而出现体循环淤血征象。

①疲乏:系通过三尖瓣口血流量减少,导致心排血量减少有关。

②颈部有搏动性不适感:系颈静脉明显搏动。

③胃肠道淤血:致胃食欲不振、恶心、呕吐或嗳气等。

(2)三尖瓣狭窄与二尖瓣病变同时存在时:三尖瓣狭窄的存在可以减轻二尖瓣狭窄引起的肺淤血症状。因此当存在二尖瓣狭窄而呼吸困难(劳力性或夜间阵发性呼吸困难)不明显时,提示有三尖瓣狭窄并存可能性。

2.体征

(1)心浊音界向右移位。

(2)部分患者在三尖瓣区可触及舒张期细震颤。

(3)听诊:

①三尖瓣区舒张期杂音:于胸骨左缘第4、5肋间至胸骨中线间听到一个响度较弱、低频而柔和的舒张中、晚期隆隆样杂音,收缩期前增强不明显。杂音在深吸气末增强,称Carvallo征,由于吸气时静脉回右心血量增加,致使通过狭窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狭窄杂音在吸气时不增强,而在深呼气末增强,系肺循环回左心血量增加所致。

②三尖瓣区可闻三尖瓣开瓣音:在S2后0.04~0.06s,吸气时增强。

③三尖瓣区S1可亢进:当瓣膜明显钙化或活动度显著降低时,S1可不亢进。

(4)巨大的颈静脉a波:系窦性心律时右心房对狭窄的三尖瓣产生的强烈收缩所致;当心房颤动时颈静脉显示明显V波。在严重肺动脉高压及右心室肥厚时,因右心室的顺应性降低,使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加,而引起颈静脉a波增大。当临床上无右室肥厚而有巨大颈静脉波a波,则是三尖瓣狭窄的特征性体征。

(5)颈静脉怒张:肝脏肿大,肝颈回流试验阳性,下肢水肿,甚至有周围性发绀。

(6)风湿性三尖瓣狭窄时:当伴有多个瓣膜损害,可同时存在二尖瓣和(或)主动脉瓣杂音。

诊断

根据三尖瓣区舒张期杂音,结合典型颈静脉a波和右心房增大体征,可初步考虑三尖瓣狭窄的诊断。确诊有赖于超声心动图及心导管检查。

检查

三尖瓣狭窄应该做哪些检查?

1.X线检查 单纯三尖瓣狭窄时,右心房明显扩大伴上腔静脉增宽,但右心室无增大,肺动脉不扩张,肺血减少。

2.心电图 Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖,常>0.25mV,提示右心房肥大。如合并二尖瓣狭窄可有右室肥厚和电轴右偏。

3.颈静脉搏动图 有巨大a波。

4.超声心动图(UCG)

(1)M型和二维UCG:三尖瓣叶增厚、回声增强、活动僵硬、开放受限,右心房扩大,上、下腔静脉及肝静脉增宽。M型运动曲线EF、斜率减慢,瓣叶呈同向运动。

(2)多普勒UCG:于三尖瓣口右心室流入道处取样,可探测到舒张期高速射流频谱,并可测出跨瓣压差。彩色多普勒可在二维平面上显示多彩镶嵌的射流束。

5.心导管检查 为三尖瓣分离术治疗前的重要诊断依据。平均舒张期压力阶差≥0.27kPa(2mmHg),即表示三尖瓣狭窄的存在。在作心导管时,必须同步记录右心房和右心室的压力,才能正确测定压力阶差。生理情况下呼吸变化和病理情况下心房颤动或低心排血量患者均可影响跨瓣压力阶差测量的正确性。右心房造影可见右心室充盈延缓,并可见三尖瓣增厚和活动受限,以及右心房壁增厚和右心房内径扩大。

鉴别

三尖瓣狭窄容易与哪些疾病混淆?

风湿性三尖瓣狭窄绝大多数合并二尖瓣和(或)主动脉瓣病变,故临床上三尖瓣狭窄应与二尖瓣狭窄鉴别(表1)。

并发症

三尖瓣狭窄可以并发哪些疾病?

三尖瓣狭窄几乎全部是风湿热的后果,且均并发有二尖瓣狭窄和,或*主动脉瓣病变。与二尖瓣狭窄一样,风湿性三尖瓣狭窄患者常伴有不同程度的三尖瓣关闭不全。三尖瓣狭窄患者的右心房有明显扩大,右房壁增厚,并有严重全身性淤血,肝、脾均肿大。三尖瓣狭窄几乎总是与二尖瓣或主动脉瓣病变同时存在,此种情况表明患者的风湿性炎症比仅有二尖瓣病变和(或)主动脉瓣病变者更为严重和广泛。因此,预后一般恶劣,如不进行手术治疗,患者最后可死于进行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。单纯性三尖瓣狭窄极为少见,患者尽管有明显的静脉系统淤血,但无症状期可持续很多年。

预防

三尖瓣狭窄应该如何预防?

风心病可以进行有效的预防,主要措施包括:

1.有效的一、二级预防

(1)有效的一级预防:指防止风湿热的初次发作,关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体咽炎,首选药物为青霉素。黄震东学者开展群体性风湿热一级与预防研究,早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预,其结果显示,干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%~100%,达到群体性风湿热一级预防效果。

(2)积极的二级预防:指预防风湿热的复发,对曾经患风心热或现有风湿病患者至关重要。风湿热复发最多见于初次发作后的头5年,5年后复发者仅占5%。预防对象主要是指有明确风湿热病史和(或)确诊的风心病患者。对初发风湿热而无心脏炎的患者,在最后一次风湿热发作后预防5年,至少延续到18~20岁以上;如果有心脏炎者,应延长甚至终生。对慢性风湿性心瓣膜病患者,预防时限要长,一般至50岁甚至终生;即使PBMV(经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术)或换瓣术后仍要预防风湿活动。

2.预防措施要点

(1)预防风湿热:是关键,在使用药物时需个体化。注射青霉素要特别警惕过敏性休克的发生,门诊注射时,应有相应的急救设施。

(2)避免拥挤:特别是家庭卧室和学校教室,保持良好通风,不宜出入人多拥挤的场所。因甲链球菌在人与人之间的快速传播,可能增加感染的机会。

(3)合理安排生活和工作:注意劳逸结合,避免精神和体力的过劳和不良刺激、情绪激动、睡眠不足等,戒烟酒,避免暴饮暴食和超体重。心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力,如跑步、游泳、举重、赶车等。心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活,但不宜参加竞技性体力活动;心功能≥Ⅱ级者应避免中、重体力劳动,如有不适应及时休息与治疗。女性患者心功能Ⅰ~Ⅱ级可考虑妊娠,但需在孕期内严密观察,心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。

(4)定期检查:主要对象是心功能代偿者,Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。

(5)掌握风湿热及风心病的自我保健能力:风心病患者要学会一些简单的防治知识和技能,如测体温、数脉搏、听心率、测血压、量尿量、称体重、低盐饮食等。并熟悉风湿活动、心力衰竭、动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。

(6)预防并发症和合并症:重点是预防心力衰竭,风心病患者低盐饮食,避免用力过度、工作劳累、继发感染、心律失常均很重要。对主动脉瓣病变或人工瓣膜置换术患者,必要时经常使用抗生素预防感染性心内膜炎。

治疗

三尖瓣狭窄治疗前的注意事项

(一)治疗

本病的治疗应严格限制钠盐摄入,应用利尿剂,可改善体循环淤血的症状和体征,尤其是减轻肝脏淤血,改善肝功能;如症状明显,右心室平均舒张压达0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面积小于1.5~2.0cm2时,可进行手术治疗。

三尖瓣狭窄的治疗,原则上和二尖瓣狭窄相同,但闭式扩张分离术容易撕破瓣膜造成严重关闭不全,目前已不主张应用。

1、三尖瓣交界切开术 适用于单纯交界融合、瓣膜组织良好的病例。经右心房切口,直视下用刀分别切开前瓣和隔瓣及后瓣和隔瓣的融合交界,使之分离成两个瓣叶。切开前瓣和后瓣的交界融合容易产生严重的关闭不全,故应慎重。

2、三尖瓣替换术 适用于瓣膜严重毁损畸形或合饼关闭不全者。手术经右心房切口。切除瓣膜,放置缝线和置入人工瓣膜的步骤基本上与二尖瓣替换术相同。但应注意:

①三尖瓣瓣环结构不够坚韧,穿缝瓣环的褥式缝线均需带垫片以防撕裂;

②在隔瓣叶部位缝线不可穿过瓣环,以防损伤传导束;

③鉴于三尖瓣容易发生术后血栓,而且瓣膜承受的压力较主动脉瓣和二尖瓣部位小,替换人工生物瓣较为合适

(二)预后

三尖瓣狭窄几乎总是合并二尖瓣和主动脉瓣病变。因此,比仅有二尖瓣和(或)主动脉瓣病变者更为严重和广泛,故预后差。需行手术治疗,否则将死于进行性的右心衰、肺梗死或肺栓塞。

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