十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。

十二指肠平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

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(二)发病机制

1.病理分型 根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

2.病理形态 该瘤多为单发，偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜。切面呈灰白色，质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

3.病理诊断标准 区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤;直径大于8cm、质脆、血供丰富者，肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。

4.恶变与转移 平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。

十二指肠平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似，但以出血、腹部肿块较为突出。有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性感，活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

十二指肠平滑肌肉瘤应该做哪些检查？

1.X线钡餐造影 X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损，如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压，黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

3.CT检查 在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体，更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

十二指肠平滑肌肉瘤容易与哪些疾病混淆？

临床需与胰头癌相鉴别。

十二指肠平滑肌肉瘤可以并发哪些疾病？

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十二指肠平滑肌肉瘤应该如何预防？

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。 

十二指肠平滑肌肉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

该病一旦确诊，即使肿瘤局部复发，或转移病灶，均应积极手术探查，不应轻易放弃手术机会。力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要全身情况和局部解剖条件许可即积极做姑息性切除或其他手术，这样可以延长生存期，有时甚至可以达到意想不到的效果。其手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要是瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。术毕于瘤床部位可用蒸馏水浸泡和冲洗。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

平滑肌肉瘤肝转移病灶的边界较清楚可沿肿块边缘切除。若有多个转移灶局限于一叶，宜于肝叶切除。对不能切除的肝转移灶，可行肝动脉插管和门静脉插管化疗。笔者遇到1例46岁的男性患者，因十二指肠平滑肌肉瘤(约4cm大小直径)同时右肝后叶有一直径5cm的转移灶，而行肉瘤所在十二指肠段的切除以及不规则的右肝后叶切除，术后3年因肿瘤复发，再次行肝肿瘤切除，痊愈出院。

(二)预后

术后易局部复发，累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。