上颌窦恶性肿瘤疾病
疾病介绍
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根据国内资料，耳鼻咽喉部肿瘤统计分析，上颌窦恶性肿瘤占鼻部恶性肿瘤的40.3％，占全身恶性肿瘤的1.2％。Lewis等（1972）分析鼻腔及鼻窦癌772例，约30％发生于鼻腔，70％发生于鼻窦，其中以发生于上颌窦者最多，占58％。本病多见于50岁以上，男女发病比为2∶1。
病因
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上颌窦恶性肿瘤是由什么原因引起的？
根据国内外文献报道，上颌窦恶性肿瘤主要是鳞癌，约占80%；其次有未分化癌、腺癌、粘液上皮癌、圆柱细胞癌、淋巴上皮癌、乳头状癌、恶性黑色素瘤、恶性浆细胞瘤及软骨或骨肉瘤等。
症状
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上颌窦恶性肿瘤有哪些表现及如何诊断？
上颌窦恶性肿瘤早期因无何症状和体征而难以确诊，至晚期待各种症状明显时，诊断多无困难。近年来由于高分辨率的CT及MRI影象检查逐渐普及和多视角的鼻窦镜临床应用，对早期发现鼻窦肿瘤已成为可能。凡中鼻道发现肿物和景象提供窦内占位病变，都应尽早取活组织进行病理检查。为了正确认识上颌窦恶性肿瘤的生物学特征，以便于定位诊断、选择术式及估计预后，现介绍几种上颌窦癌定位方法及分级。
1.Ohngren法 自内眦和下颌角之间作假想斜面，再于瞳孔处作假想垂直面，将上颌窦分为4个象限。前内象限生长的肿瘤易侵入筛窦，而产生鼻部症状和内眦部肿胀。后外象限肿瘤晚期易破坏后壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，也可进一步破坏翼腭窝顶，或进入颞下窝而累及颅中窝，病人可出现张口困难、颞部隆起、头痛和耳痛等症状。位于下部者，最早可出现牙部症状，如牙龈肿胀、牙齿松动脱落等。
2.Sebileau法 自鼻中甲下缘作一假想水平面，将上颌窦分成上下两部分。上部分肿瘤易侵入筛窦或眼眶，引起鼻部和眼部症状。也可进一步侵犯颅底。发生于下部者预后较发生于上部者为好。
3.Lederman法 自眶底和上颌窦底作二横线，另从两侧眶内壁经鼻腔底作两垂直线，即将上颌部划分为上、中、下部。垂直线为筛窦、鼻腔与上面颌窦的分界线。鼻中隔自然分隔两侧的筛窦及鼻腔。此分法主要优点是基本概括了全上颌部。上、中、下三部包括的解剖结构如下：
（1）上区 筛窦、额窦、蝶窦（未侵及鼻咽部）、鼻腔嗅区（即中鼻甲以上部分）。
（2）中区 外侧为上颌窦，内侧鼻窦的呼吸部，鼻前庭及鼻腔外侧壁（包括下鼻甲）。
（3）下区 上颌窦底，鼻前庭，肿瘤同时侵犯上颌窦及硬腭，鼻腔底及硬腭，牙源性肿瘤。
上颌窦恶性肿瘤的TNM分期如下：
Ⅰ期 T1N0M0；
Ⅱ期 T2N0M0；
Ⅲ期 T1、2N1M0；T3N0M0已有淋巴结转移，或可疑淋巴结转移。
Ⅳ期 T4N0M0，T4N1M0，T1、2、3N2M0、1。淋巴结转移固定，或有远处器官转移。坂井等（1976）对上颌窦癌作如下分期：
Ⅰ期 T1～2N0M0。
Ⅱ期 T3N0M0。
Ⅲ期 T4N0M0；T1～4N1M0。
Ⅳ期 T1～4N2～3M0；T1～4N0～2M1。
上颌窦恶性肿瘤的定位与分级，是医生对本病进行全身与局部动态观察之后，就诊断、治疗及判断预后等，而制订出来的标准，可用以规范医生的诊断和治疗行为。
根据国内外文献报道，上颌窦恶性肿瘤主要是鳞癌，约占80%；其次有未分化癌、腺癌、粘液上皮癌、圆柱细胞癌、淋巴上皮癌、乳头状癌、恶性黑色素瘤、恶性浆细胞瘤及软骨或骨肉瘤等。
【临床表现】
上颌窦恶性肿瘤因其腔隙较大，原发部位不同，故早期可无症状，多于检查中发现。待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构和功能时，可产生相应的症状和体征。如向鼻腔发展，则有鼻塞，流粘脓鼻涕带血和有臭味。鼻腔检查，可见鼻腔外侧壁内移至鼻腔狭窄。有时中鼻道或鼻腔有肿物，这是活检明确病理诊断的有利时机。肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。凡临床内眦部出现包块、张口困难、颈部隆起、顽固性头痛、耳痛等症状，均提示有颅底或颅内转移可能。上颌窦恶性肿瘤，约1/2有淋巴结转移。
检查
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上颌窦恶性肿瘤应该做哪些检查？
高分辨率的CT及MRI影象检查逐渐普及和多视角的鼻窦镜临床应用，对早期发现鼻窦肿瘤已成为可能。凡中鼻道发现肿物和景象提供窦内占位病变，都应尽早取活组织进行病理检查。
鉴别
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上颌窦恶性肿瘤容易与哪些疾病混淆？
与其他鼻窦肿瘤相鉴别。
并发症
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上颌窦恶性肿瘤可以并发哪些疾病？
肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。
预防
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上颌窦恶性肿瘤应该如何预防？
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
治疗
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上颌窦恶性肿瘤治疗前的注意事项
上颌窦恶性肿瘤，目前仍采用以手术切除为主，同时辅以放疗或化疗的综合治疗方针。
（一）放疗 多主张与手术切除联合应用。但术前或术后应用，各家尚未完全统一。术前适量放疗有使肿瘤体积缩小和减少淋巴转移的作用，因放射治疗能使肿瘤血供不足及组织中氧张力低下，故可减少肿瘤对放射线的敏感性。手术后放疗，对于术后安全缘残留的活跃细胞及手术难以达到并已转移的淋巴管和淋巴结，有补充治疗作用。对晚期肿瘤病人，已失去手术机会者，放疗可以延长其生命。
（二）手术疗法 术式选择应根据病变原发部位及侵犯范围而定。
1.上颌骨部分截除术 适用于上颌窦恶性肿瘤只限于上颌窦底部或牙槽突、硬腭早期恶性肿瘤等。
于患侧牙龈做长切口，切开粘膜及骨膜，在患侧中切牙内侧切开硬腭部软组织，至软硬腭交界处为止，然后向外侧延长切口达第三磨牙，并与上颌窦前壁之切口相连。在上述切口范围内，用骨凿或锯切除包括牙部之上颌骨之硬腭，这样使上颌窦与鼻腔充分暴露，最后去除上颌窦之鼻侧壁，使上颌窦腔与鼻腔相通。切除肿瘤后的创腔用碘仿纱条填塞，术后4～6天抽出，并安装术前准备好的假牙托，以闭合创口，使病人恢复咀嚼、发音，避免软组织收缩而发生的畸型。
2.上颌骨切除术 上颌骨切除术是耳鼻咽喉科医生处理以上颌窦为主的恶性肿瘤常用的手术。近年来随着外科技术的发展，其基本术式有较大变通。
上颌骨切除术通常采用Weber-Fergusson切口。这里主要介绍改良的Dieffenbach-Weber-Fergusson切口（图1、2）。该切口有以下优点：①易接近面颊部软组织和于直视下掀起面颊部皮瓣；②可直接观察面颊部皮瓣；③可直接观察面颊软组织及皮瓣是否受肿瘤浸润及浸润范围；④可根据需要将鼻侧切口向上伸延至眉弓，也可将眶下缘切口向外延至颞部；⑤在鼻唇沟上做“W”形切口，可预防由于切口收缩而致的上唇向上前移位畸形，并可避免明显的线形瘢痕形成。
图1 上颌骨切除术之切口
图2 向两侧掀起皮瓣
为使切口准确、整齐，术前应在皮肤上用龙胆紫画线。为减少出血，可沿切口及面颊部用0.5%～1% lidocain（加适量1∶1000副肾素）浸润麻醉。结扎切口处动脉。切口包括鼻侧缘、上唇、唇龈沟、内眦、下睑等。内眦部切口要避免损伤内眦韧带。下睑切口应距睑缘2～3cm呈弧形水平切开达外眦部下方，切开皮肤、皮下组织，并对准眶下缘，直达骨膜。切口尽可能与眼轮匝肌纤维走向一致。在分离眶下缘骨膜时，要注意避免穿透骨膜而进入眶内。眶下神经与血管应予结扎切断。如能保留眶下壁的上颌骨切除，下睑切口可改为下瞪结膜囊内切口，即与下睑缘平行，由内眦切至外眦，术后用细丝线缝合，下睑无瘢痕，有美容作用。经眶下骨膜放一牵开器，使眼球轻轻上抬，找到鼻泪管并予横断，根据肿瘤累及范围，从泪囊窝将泪管残留部分上提或一并切除。沿纸样板向后分离，用双极电凝阻断筛前后动脉（图3、4）。完成上述软组织切开后，将面颊部皮瓣翻向外侧，并用盐水纱布保护好。这时整个上颌骨之前部、后外侧、眶下缘、上颌骨额突、齿槽突、颧骨、梨状孔缘及鼻腔侧壁缘，均暴露于手术野之内。用剥离子分离梨状孔及鼻腔侧壁粘膜，使骨壁与粘膜充分分离。自两侧中切牙之间，沿硬腭中线向后切开硬腭的粘骨膜，直达硬腭后缘，然后刀刃向外与上方切口垂直，沿硬腭后缘，全层切开同侧软、硬腭交界处，直达第二磨牙后缘，与唇龈沟切口末端会合，将切开之粘骨膜瓣向两侧分离，同时拔除患侧中切牙，从中线劈开硬腭骨，切断鼻腔外侧壁，眶下骨膜充分分离后，先找到眶下裂前端，然后从上颌骨颧突和颧骨下缘游离附着的软组织，从眶下裂前端穿入钢丝锯或骨剪，切断颧骨。以手指摸清第三磨牙后方的上颌结节，用大平凿或骨剪切断上颌结节与蝶骨翼突之间的联系（图5、6）。这时整个上颌骨已基本松解，用持骨钳咬住上颌骨体部并向各方向摇动，如仍有部分未切断，可用剪刀补充切断之，将之颌骨连同肿瘤一并取出。如有颌内动脉出血，应予结扎。创腔以热盐水纱布填塞压迫5分钟，取出后检查创腔有无出血、残存肿瘤及安全缘是否足够。创腔可用带有抗生素的凡士林油纱条或碘仿纱条填塞，切口分两层缝合，加压包括（图7）。
图3 分离出上颌骨上壁
（1）眶下缘切口 （2）游离眶底筋膜 （3）横断鼻泪管
图4 电凝筛前筛后动脉
图5 凿断上颌结节与翼突间的联结
图6 中线劈开硬腭
图7 缝合切口
上颌骨切除术的某些问题仍有争论：①关于创腔植皮问题：主张植皮者认为植皮可以加速创面上皮化，避免长期渗出、结痂和肉芽组织增生。不植皮也可自行上皮化而达到上述目的，但需要的时间较长，故多数学者认为植皮利大于弊。②关于硬腭缺损的处理：单纯硬腭骨受累者，切除硬腭骨后可保留硬腭粘骨膜，如硬腭骨粘膜也同时受侵，则全切除术后可用鼻中隔移位修复其缺损。传统的方法是安装牙托，以保证病人术后正常进食和语言交流。③眶下壁缺损修复：上颌窦恶性肿瘤累及眶下壁骨切除术后，如筋膜囊完整，可不必重建，或转移鼻中隔予以重建。眶下壁部分缺损，可用自体骨或人工材料重建，以防眶内容疝入创腔造成眼球移位。④眶内容物剜除：主要适用于肿瘤已穿破眶筋膜囊或累及球后造成失明的病人。眶内容全切除后，如能保留结膜囊，重建眶底，仍可安装义眼，否则可用带蒂肌皮瓣修复眶内缺损。⑤牙槽突切除：上颌窦癌累及整个牙槽突骨者较少，故目前主张上颌窦底有肿瘤浸润者，仍可作保留部分牙槽突的上颌骨切除术。
3.根治性上颌骨切除术 根治性上颌骨切除术（Radical maxillectomy）适用于上颌骨恶性肿瘤已广泛侵及翼腭窝、翼颌间隙、颞下窝或颅底者。
手术步骤基本与上颌骨切除术相同。但应根据肿瘤侵犯范围作以下变通：
（1）切口 按Dieffenbach-Weber-Fergusson切口向外或向上适当伸延。
（2）将面颊皮瓣向外下翻转，以更大范围暴露上颌骨前壁、梨状孔、鼻腔侧壁、上颌骨额突、鼻骨、眶下缘外侧、颊肌、咬肌、下颌关节、腮腺前段、下颌骨升支的一部分、额及颞肌下部。
（3）暴露下颌骨升支，自颧弓下缘切断啼肌附着处，并将咬肌向下翻转。自颧弓上切断颞肌，将颞肌向上翻转，切断颞下颌韧带及下颌关节囊，使下颌关节脱位，游离下颌关节突，切断附着其上的翼外肌，自颧弓中段截断，这样可为进一步切除颞下窝及翼腭窝之肿瘤提供良好视野。
（4）切断下颌骨升支分离下颌骨升支内侧区附着的软组织，充分止血后，用钢丝锯将升支从颈部下方锯断，取下或向前翻转，这时颞下窝、口腔外侧区、眶下裂、蝶骨、翼突外板的外侧区及上颌骨后外壁，均得到良好显示。如翼外肌已有肿瘤侵及，可将其从翼内肌上分离下来并予切除。如翼腭窝已有肿瘤生长，应连同翼突一并切除。但因其间有翼丛等较丰富血供，应注意止血。颈外及颌内动脉结扎有助于术中减少出血和肿瘤切除。
（5）移除眶底，根据眶底受累程度，可作全眶底或部分眶底切除术，术后缺损处理方法同前述。
（6）完整切除颧骨、眶下壁、鼻腔外侧壁、硬腭、上颌结节及蝶骨翼突的联系，连同窦内或鼻腔肿瘤整块切除。对切除之骨断端，可用骨锉予以磨平，以减少因骨刺刺激造成病人术后不适或头痛。根治性上颌骨切除后，常导致面部塌陷畸形，其矫正手术可一期或二期完成。
